WordNet
- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
- a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system
PrepTutorEJDIC
- carbonの化学記号
- cobaltの化学記号
Japanese Journal
- ケトン体代謝異常症 : 特にアセトン血性嘔吐症と鑑別すべきサクシニル-CoA : 3-ケト酸CoAトランスフェラーゼ(SCOT)欠損症を中心に
- 深尾 敏幸
- 日本小児科学会雑誌 111(6), 727-739, 2007-06-01
- NAID 10019547574
- サクシニル-CoAトランスフェラーゼ(SCOT)遺伝子の上流解析
- 折居 建治,深尾 敏幸,宋 向前,近藤 直実
- 日本先天代謝異常学会雑誌 15(2), 213, 1999-10-22
- NAID 10018938812
Related Links
- ... CoAアシルトランスフエラーゼ ｜HMG-CoA ｜グルタリルCoA ｜CoA ｜コハク酸CoAリガーゼ(GDP形成) ｜サクシニルCoA 合成酵素 ｜メチルマロン酸 アクセスランキング 1 バイブス 2 後期高齢者医療制度 3 パンドラの箱 4 Vシネマ 5 ...
- サクシニル-CoA:3-ケト酸CoAトランスフェラーゼの欠損により、肝臓でつくられたケトン体を、脳をはじめとする肝外臓器、組織が利用できず、血中にケトン体が蓄積して重篤なケトアシドーシス発作を来す疾患。
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ヘム」「プロピオン酸」「ビタミンB1」「5-アミノレブリン酸」「α-ケトグルタル酸」 |
| 拡張検索 | 「サクシニルCoA合成酵素」「サクシニルCoAシンテターゼ」 |
| 関連記事 | 「C」「CoA」「COA」「Co」 |
「ヘム」
- ポルフィリンと鉄イオンの錯体
生合成
| 反応場所 | 酵素 | 補酵素 | 酵素阻害物質 | 酵素の障害による疾患 | ||||||
| ミトコンドリア | サクシニルCoA succinyl-CoA |
グリシン glycine |
5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
CoA | CO2 | 5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase |
ビタミンB6 | |||
| 細胞質 | 5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
←2分子 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
2H2O | ALA dehydratase | Pb | ||||
| 細胞質 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
ヒドロキシメチルビラン | 4NH3 | ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase |
急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria | |||||
| 細胞質 | ヒドロキシメチルビラン | ウロポルフィリノゲンIII | ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase |
|||||||
| 細胞質 | ウロポルフィリノゲンIII | コプロポルフィリノゲンIII | 4CO2 | ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ | 晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda | |||||
| ミトコンドリア | コプロポルフィリノゲンIII | プロトポルフィリノゲンIX | 2CO2 | コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ | ||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリノゲンIX | プロトポルフィリンIX | プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ | |||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリンIX | Fe2+ | ヘム | フェロケラターゼ | Pb | |||||
生合成の場所
- 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
- 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。
「プロピオン酸」
- 英
- propionic acid
- 同
- プロパン酸、プロパン
- 関
- カルボン酸
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%97%E3%83%AD%E3%83%94%E3%82%AA%E3%83%B3%E9%85%B8
- C3H6O2
- CH3-CH2-COOH
- プロピオン酸（プロピオンさん、propionic acid）は示性式CH3CH2COOH、分子量74.08のカルボン酸。IUPAC命名法ではプロパン酸 (propanoic acid) となる。CAS登録番号は79-09-4。
物性
反芻動物におけるプロピオン酸
ヒト(非反芻動物を含む)におけるプロピオン酸
代謝
- HBC. 169
- プロピオン酸 ＋ CoA-SH ＋ ATP －－(acyl-CoA synthetase + Mg2+)－→ AMP ＋ PPi ＋ プロピオニルCoA
- プロピオニルCoA ＋ CO2 ＋ H2O ＋ ATP －－(propionyl-CoA carboxylase+ビオチン)－→ D-メチルマロニルCoA ＋ ADP ＋ Pi
- D-メチルマロニルCoA －－(methylmalonyl-CoA racemase)－→ L-メチルマロニルCoA
- L-メチルマロニルCoA －－(methylmalonyl-CoA isomerase/methylmalonyl-CoA mutase+ビタミンB12)－→ サクシニルCoA
誘導体
- イブプロフェン、ナプロキセン、ロキソプロフェンナトリウムなど、Α炭素に芳香族部位が置換した非ステロイド性抗炎症薬 (NSAIDs) が知られ、「プロピオン酸系」と称される。
臨床関連
「ビタミンB1」
- 英
- vitamine B1
- 同
- チアミン thiamine、塩酸チアミン thiamine hydrochloride、ビタミンB1塩酸塩、アノイリン aneurine
- 商
- アミグランド、パレセーフ、ビーフリード
- 関
- ビタミン、チアミン二リン酸 thiamine pyrophosphate チアミンピロリン酸 TPP
- 水溶性ビタミン
機能
- 補酵素
- 体内でリン酸化されてピロリン酸エステルであるチアミン二リン酸(TPP)となり機能する。
- α-ケト酸の酸化的脱炭酸反応(oxidative decarboxylation)、ケトール形成反応に関わる。
- 1. 解糖系からTCA回路を繋ぐ反応：チアミン二リン酸はピルビン酸デヒドロゲナーゼに非共有結合して、以下の脱炭酸反応を触媒
- ピルビン酸 + CoASH + NAD+ －(ピルビン酸デヒドロゲナーゼ)→ アセチルCoA + NADH + CO2
- 3. branched-chain ketoacid dehyrogenase: involved in metabolism of branched-chain amino acid; deficiency results in maple syrup urine disease
- 5. 酵母などではアルコール発酵を行うピルビン酸デカルボキシラーゼ(ピルビン酸からCO2を除去してアセトアルデヒドを産生)の補酵素として重要
- ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO2
臨床関連
「5-アミノレブリン酸」
- 英
- 5-aminolevulinate 5-aminolevulinic acid , δ-aminolevulinate δ-aminolevulinic acid δ-ALA, aminolevulinate aminolevulinic acid ALA
- 同
- δ-アミノレブリン酸
- 関
- ALA synthase、レブリン酸
構造式：H2NCH2COCH2CH2COOH レブリン酸のδ酸素にアミノ基がついた形
概念
- ヘム合成の中間体
- ミトコンドリアでサクシニルCoAとグリシンからALA synthaseにより5-アミノレブリン酸が生成する。
- ミトコンドリアで作成された5-アミノレブリン酸は細胞質に移動
- 細胞質の2分子の5-アミノレブリン酸はポルホビリノゲンシンターゼによりポルホビリノゲンを生成する。
「α-ケトグルタル酸」
- glutarate
- 英
- α-ketoglutarate, α-ketoglutaric acid
- 同
- 2-オキソグルタル酸 2-oxoglutaric acid 2-oxoglutarate
- 関
- TCA回路
- α-ケト酸α-keto acidの一つで、次のような糖質やアミノ酸の代謝中間体として重要。
代謝
生合成＠細胞質
- 細胞質内でイソクエン酸脱水素酵素とNADP＋により生成される。
クエン酸回路＠ミトコンドリア
- オキサロ酢酸 ←(isocitrate dehydrogenase)→ α-ケトグルタル酸 + CO2
- α-ケトグルタル酸 + NAD+ + CoA-SH ←(α-ketoglutarate dehydrogenase complex)→ サクシニルCoA + NADH + H+ + CO2
「サクシニルCoA合成酵素」
「サクシニルCoAシンテターゼ」
「C」
- 炭素 carbon
- シトシン cytosine
- システイン cysteine
- シチジン
- セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
- 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語