英: ferroprotoporphyrin IX
関: ヘム

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the 9th letter of the Roman alphabet (同)i

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『私は』私が
iodineの化学記号

UpToDate Contents

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1. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
2. 骨髄性プロトポルフィリン症 erythropoietic protoporphyria
3. 小児期の鉛中毒：臨床症状および診断 childhood lead poisoning clinical manifestations and diagnosis
4. 成人における鉄欠乏性貧血の原因および診断 causes and diagnosis of iron deficiency anemia in the adult
5. 鉄芽球性貧血の臨床的側面、診断、および治療 clinical aspects diagnosis and treatment of the sideroblastic anemias

「ヘム」

　　[★]

英: heme
同: プロトヘム protoheme、フェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
関: ヘマチン hematin

ポルフィリンと鉄イオンの錯体

生合成

→ポルフィリン

反応場所						酵素	補酵素	酵素阻害物質	酵素の障害による疾患
ミトコンドリア	サクシニルCoA succinyl-CoA	グリシン glycine	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	CoA	CO2	5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase	ビタミンB6
細胞質	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	←2分子	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG	2H2O		ALA dehydratase		Pb
細胞質	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG		ヒドロキシメチルビラン	4NH3		ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase			急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
細胞質	ヒドロキシメチルビラン		ウロポルフィリノゲンIII			ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase
細胞質	ウロポルフィリノゲンIII		コプロポルフィリノゲンIII	4CO2		ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ			晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア	コプロポルフィリノゲンIII		プロトポルフィリノゲンIX	2CO2		コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリノゲンIX		プロトポルフィリンIX			プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリンIX	Fe2+	ヘム			フェロケラターゼ		Pb