スクシニルCoA

英

succinyl-CoA succinyl coenzyme A

関

コハク酸 succinate

• コハク酸 succinate

HOOC-CH2-CH2-COOH

• スクシニルCoA

HOOC-CH2-CO-S-CoA

WordNet

1. the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
2. (music) the keynote of the scale of C major
3. a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system

PrepTutorEJDIC

1. carbonの化学記号
2. cobaltの化学記号

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/12/01 20:39:26」(JST)

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スクシニルCoA
識別情報
CAS登録番号	604-98-8
PubChem	1111
MeSH	succinyl-coenzyme+A
特性
化学式	C25H40N7O19P3S
モル質量	867.608 g/mol
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

スクシニルCoA（スクシニルこえー、スクシニルこえんざいむえー、succinyl-CoA、SucCoA）は、コハク酸と補酵素Aからなる有機化合物である。

生体内での役割

α-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼによる脱炭酸によってα-ケトグルタル酸から合成されるクエン酸回路の重要な中間体である。この過程で補酵素Aが付加される。

また、β酸化を受けることができない奇数脂肪酸であるプロピオニルCoAからも合成される。プロピオニルCoAはD-メチルマロニルCoAにカルボキシル化され、さらにL-メチルマロニルCoAに異性化され、そしてビタミンB₁₂依存性酵素を経てスクシニルCoAの生成に再配列される。スクシニルCoAはクエン酸回路の中間体であり、それに容易に取り込まれる。

スクシニルCoAはスクシニルCoAシンターゼ（コハク酸チオキナーゼ）による補酵素Aの加水分解によりコハク酸に変換される。

また、スクシニルCoAはポルフィリン合成においてアミノレブリン酸合成酵素（EC 2.3.1.37）によってグリシンと組み合わされ、δ-アミノレブリン酸(dALA)を形成する。

形成

スクシニルCoAはメチルマロニルCoAムターゼによるデオキシアデノシルB12の利用を通して、メチルマロニルCoAから形成することができる。この反応では、いくつかの分枝鎖アミノ酸や奇数鎖脂肪酸がプロピオン酸を経てスクシニルCoAへ異化される反応においてビタミンB₁₂が重要な役割を演ずる。

脚注

UpToDate Contents

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• 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis

Japanese Journal

• CGで見る生体分子の世界(13)クエン酸回路で働く酵素群(3)スクシニルCoAからコハク酸まで

• 平山 令明
• 現代化学 (360), 52-54, 2001-03
• NAID 40001096366

Related Links

• スクシニルCoA - Wikipedia

スクシニルCoAはメチルマロニルCoAムターゼによるデオキシアデノシルB12の利用 を通して、メチルマロニルCoAから形成することができる。この反応では、いくつかの分 枝鎖アミノ酸や奇数鎖脂肪酸がプロピオン酸を経てスクシニルCoAへ異化される反応 ...

• スクシニルCoAヒドロラーゼ - Wikipedia

スクシニルCoAヒドロラーゼ(Succinyl-CoA hydrolase、EC 3.1.2.3)は、以下の化学 反応を触媒する酵素である。 スクシニルCoA+水 \ ... 従って、この酵素の2つの基質は スクシニルCoAと水、2つの生成物は補酵素Aとコハク酸である。 この酵素は、加水分解 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「C」「スクシニル」「CoA」「COA」「Co」

「脂肪酸」

　　[★]

英

fatty acid, fatty acids

同

脂酸

• 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

• 脂肪酸の活性化@細胞質

• 脂肪酸 + CoA + ATP ⇔ アシルCoA + AMP + PPi

• ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)

• アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。

• 不飽和脂肪酸の酸化
• β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C_2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア

• 1. β位の水素原子を奪って、不飽和化 アシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入 エノイルCoAヒドラターゼ
• 3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ

• 奇数炭素脂肪酸(C_2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア

• 1.　プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→　(S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi　　(ビオチン)
• 2.　(S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→　(R)-メチルマロニルCoA
• 3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→　スクシニルCoA　　(ビタミンB₁₂)

• β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C₂₂以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。

	炭素数	不飽和結合			融点
ラミバス
ラウリン酸	12	0	C12飽和脂肪酸		44.2
ミリスチン酸	14	0	C14飽和脂肪酸		53.9
パルミチン酸	16	0	C16飽和脂肪酸
ステアリン酸	18	0	C18飽和脂肪酸
バスオリレン
パルミチン酸	16	0			63.1
ステアリン酸	18	0			69.6
オレイン酸	18	1	n-9	動物油	14.0
リノール酸	18	2	n-6	植物油	-5.0
α-リノレン酸	18	3	n-3	シソ油	-11.3
パルミトレイン酸	16	1			0.5
アラキドン酸	20	4			-49.5

• 脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる →　炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

• Wikipedia - 脂肪酸

• http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%84%82%E8%82%AA%E9%85%B8

「ビタミンB6」

　　[★]

英

vitamin B6

同

塩酸ピリドキシン pyridoxine hydrochloride、ピリドキシン pyridoxine

商

アリチア配合

関

ビタミン

ピリドキサールリン酸, pyridoxal phosphate

概念

• 3種類ある物質の総称（ピリドキシン pyridoxine、ピリドキサール pyridoxal、ピリドキサミン pyridoxamine ）
• 体内でピリドキサールリン酸となり、補酵素として機能

機能

• 1. アミノ転移：アミノトランスフェラーゼ
• 2. 脱炭酸反応では、ヒスタミン、GABA(dopa decarboxylase)の生合成の際に、ヒスチジンとグルタミン酸の脱炭酸

• セロトニンの生合成　←　5-hydroxytraptophanの脱炭酸

• 3. ヘムの合成(δ-アミノレブリン酸合成酵素)

主要な反応・機能

FB.289 HBC.498

転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化　に関与。補酵素として活性を持つのは「ピリドキサル5'-リン酸 PLP」

• 1. アミノ基転移反応、脱炭酸反応

ヒスチジン－－－(ヒスチジンデカルボキシラーゼ + PLP)－－→ヒスタミン +

グルタミン酸－－－()－－→GABA

5-ヒドロキシトリプトファン－－－(芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ + PLP)－－→セロトニン + CO2

ドーパ－－－(dopa decarboxylase + PLP)－－→ドパミン + CO2

• 2. グリコーゲン分解

(グリコーゲン)_n　+ Pi －－－(グリコーゲンホスホリラーゼ + PLP)－－→　(グリコーゲン)_n-1　+ グルコース1-リン酸(G1P)

• 3. ヘムの生合成

スクシニルCoA + グリシン －－－(5-アミノレブリン酸シンターゼ + PLP)－－→ 5-アミノレブリン酸(ALA) + CoA + CO2

• 4. ステロイドホルモンの作用制御

ステロイドホルモン・ホルモン受容体複合体をDNAより解離させ、ホルモンの働きを抑制する作用がある。このため、ビタミンB6欠乏ではエストロゲン、アンドロゲン、コルチゾール、ビタミンDの作用が増強される。ホルモン依存性の悪性腫瘍が存在する場合にビタミンB6欠乏の程度と予後が相関する(HBC.499)

臨床関連

• ビタミンB6欠乏症

「プロピオニルCoA」

　　[★]

英

propionyl CoA

関

[[]]

• プロピオニルCoA propionyl CoA

• プロピオニルCoAカルボキシラーゼ propionyl-CoA carboxylase：ビオチン

• (S)-メチルマロニルCoA (S)-methylmaronyl-CoA

• メチルマロニルCoAエピメラーゼ methylmalonyl-CoA epimerase

• (R)-メチルマロニルCoA (R)-methylmaronyl-CoA

• メチルマロニルCoAムターゼ methylmalonyl-CoA mutase：ビタミンB12

• スクシニルCoA succinyl-CoA

同

propiony卜CoA

「ポルフィリン」

　　[★]

英

porphyrin, porphyrins

関

ヘム

• スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア

臨床関連

• ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。

「コハク酸」

　　[★]

英

succinate, succinic acid

関

クエン酸回路

• HOOC-CH₂-CH₂-COOH
• クエン酸回路中間体

TCA回路

• αケトグルタル酸→スクシニルCoA→コハク酸→フマル酸

スクシニルCoA + GDP + Pi + H2O → コハク酸 + GTP + HS-CoA

「スクシニルCoAシンテターゼ」

　　[★]

英

succinyl-CoA synthetase

同

コハク酸チオキナーゼ succinate thiokinase

「C」

　　[★]

• 炭素 carbon
• シトシン cytosine
• システイン cysteine
• シチジン
• セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
• 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語

　 　 　 　

「スクシニル」

　　[★]

英

succinyl

同

サクシニル

• コハク酸(succinate)から誘導される2価or1価の基

-OOC-CH2-CH2-COO-

「CoA」

　　[★]

• 大動脈縮窄症 coactation of the aorta
• 補酵素A coenzyme A

「COA」

　　[★] 補酵素A coenzyme A CoA

「Co」

　　[★] コバルト cobalt