UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 骨髄性プロトポルフィリン症およびX連鎖優性プロトポルフィリン症 erythropoietic protoporphyria and x linked protoporphyria
2. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
3. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
4. 鉄芽球性貧血の臨床的側面、診断、および治療 clinical aspects diagnosis and treatment of the sideroblastic anemias
5. 鉄芽球性貧血の病態生理 pathophysiology of the sideroblastic anemias

Japanese Journal

症例フェロケラターゼ遺伝子解析により診断した骨髄性プロトポルフィリン症

古市恵,牧野輝彦,松永憲治 [他]
皮膚科の臨床 53(7), 1043-1046, 2011-07
NAID 40018909240

フェロケラターゼ遺伝子プロモーター領域の解析

古川高子,徳永力雄,竹谷茂
日本分子生物学会年会プログラム・講演要旨集 19, 795, 1996-08-01
NAID 10002917940

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「ヘム」「鉛中毒」「フェロキラターゼ」
拡張検索	「フェロケラターゼ欠損」
関連記事	「ラター」

「ヘム」

　　[★]

英: heme
同: プロトヘム protoheme、フェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
関: ヘマチン hematin

ポルフィリンと鉄イオンの錯体

生合成

→ポルフィリン

反応場所						酵素	補酵素	酵素阻害物質	酵素の障害による疾患
ミトコンドリア	サクシニルCoA succinyl-CoA	グリシン glycine	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	CoA	CO2	5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase	ビタミンB6
細胞質	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	←2分子	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG	2H2O		ALA dehydratase		Pb
細胞質	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG		ヒドロキシメチルビラン	4NH3		ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase			急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
細胞質	ヒドロキシメチルビラン		ウロポルフィリノゲンIII			ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase
細胞質	ウロポルフィリノゲンIII		コプロポルフィリノゲンIII	4CO2		ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ			晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア	コプロポルフィリノゲンIII		プロトポルフィリノゲンIX	2CO2		コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリノゲンIX		プロトポルフィリンIX			プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリンIX	Fe2+	ヘム			フェロケラターゼ		Pb