血球貪食症候群

出典: meddic

hemophagocytic syndrome, HPS
血球貪食性リンパ組織球症, HLH感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症

病因

参考1 YN.G-67
頻度:悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
  • 一次性血球貪食症候群
  • 家族性の血球貪食症候群
  • 二次性血球貪食症候群
  • 悪性リンパ腫
  • 感染症:

病態

  • 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。


症状

  • 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全

検査

  • 血算:血球減少
  • 血液生化学
  • 骨髄塗沫:血球貪食像
[show details]

治療

参考1
HLH-2004 protocolに基づく治療を
  • デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
  • 造血細胞移植

診断基準

参考

  • 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症(HLH) - uptodate [1]
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%90%83%E8%B2%AA%E9%A3%9F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4
  • 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/722

国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/10 16:36:16」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • EB ウイルス感染T/NK細胞リンパ増殖症 : 臨床病態と感染標的細胞
  • 大賀 正一,Ohga Shouichi,オオガ ショウイチ
  • 福岡医学雑誌 102, 41-47, 2011-03-25
  • Epstein-Barr virus(EBV)は1964年にBurkitt リンパ腫株より分離された. このウイルスはヒトに初感染して伝染性単核症(infectious mononucleosis : IM)をおこし, 生涯潜伏する. 分子生物学と移植医療の飛躍的な進歩に伴い, 感染, 免疫, そして腫瘍におけるEBV の関与が明らかになった. EBV 感染を制御する特異的, 非特異的エフェクター …
  • NAID 120003043289
  • HLHの治療最前線 (AYUMI 血球貪食症候群の発症機構に迫る)
  • 今宿 晋作
  • 医学のあゆみ 238(11), 1074-1078, 2011-09-10
  • NAID 40018973517
  • 二次性血球貪食症候群--悪性腫瘍,同種移植関連HPS/HLH (AYUMI 血球貪食症候群の発症機構に迫る)

関連リンク

血球貪食症候群(Hemophagocytic syndrome; HPS,欧米ではHemophagocytic lymphohistiocytosis; HLHなど、国際的に統一の呼び名はまだない)は、医学の発達に 伴って明らかとなってきた疾患のひとつで、本来人間をまもるべきマクロファージや好中 球 ...
病気のプロフィル No. 30. 血球貪食症候群. (第二次改訂). 筆者が医師または患者の 家族から治りにくい病気の相談を受け、診ないままに推. 測した病気の原因がたまたま 当った例がこの数年で2例ある。一つはリウマチ性多. 発筋痛症、もう一つはウイルス 関連 ...

関連画像

 の家族性血球貪食症候群 (FHL血球貪食症候群 99G034 : 医師 o0720045012116951820.jpg血球貪食症候群 - Hemophagocytic 血球貪食症候群大人の「血球貪食症候群」では 血球貪食症候群 - Hemophagocytic


★リンクテーブル★
先読みHLH
国試過去問103D054」「095G032」「104I022」「103I015
リンク元フェリチン」「血球貪食性リンパ組織球症」「HPS」「家族性血球貪食性リンパ組織球症
拡張検索感染関連血球貪食症候群」「感染症関連血球貪食症候群
関連記事血球」「症候群」「」「症候

HLH」

  [★]

103D054」

  [★]

  • 6歳の男児。5日前からの発熱と全身倦怠感とを主訴に来院した。心音と呼吸音とに異常を認めない。左右の頸部リンパ節を1cm触知する。右肋骨弓下に肝を6cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球285万、Hb 9.1g/dl、白血球2,000、血小板8.1万、プロトロンビン時間60%(基準80~120)、APTT 42秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:フェリチン12,400 ng/ml(基準20~120)、AST 384IU/l、ALT 28IU/l、LD <LDH> 1,883IU/l (基準260~530)。CRP 2.4mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D053]←[国試_103]→[103D055

095G032」

  [★]

  • 27歳の男性。3日前から急にめまいと疲労感とが増強したため来院した。2週前に感冒様症状をきたし、市販の総合感冒薬を服用した。母親が若いころ先天性溶血性貧血のため摘脾術を受けている。身体所見で高度の貧血と軽度の黄疸とを認める。血液所見:赤血球250万、Hb7.6 g/dl、Ht22%、網赤血球1‰、白血球7,800、血小板18万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 来院時の病態はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095G031]←[国試_095]→[095G033

104I022」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 104I021]←[国試_104]→[104I023

103I015」

  [★]

  • 血球貪食症候群で増加するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103I014]←[国試_103]→[103I016

フェリチン」

  [★]

ferritin
血清フェリチン ← 血液検査の時に用いる用語?
アポフェリチン、血清フェリチン

概念

  • フェリチンは、H鎖とL鎖からなるサブユニットからなるヘテロダイマーであり、これが組み合わさってアポフェリチンとなる。アポフェリチンは細胞内で鉄イオンと結合してフェリチンとなる。フェリチンは鉄を生体内に貯蔵し、鉄による組織障害を防ぐのに貢献している。細胞内のフェリチンはわずかに血中に漏れだしており、漏れ出た血清中のフェリチンは(血清フェリチン)は貯蔵鉄の量と相関するので臨床検査に用いられる。

体内分布

  • 網内系:肝細胞、脾臓、骨髄 ← 多い
  • その他:肺、心臓、骨、腸管など広く存在

解釈

LAB.488
  • 低下
  • 上昇
  • 貯蔵増加
  • その他

臨床

  • 鉄欠乏性貧血:フェリチン低値(≦12ng/ml)のみで診断可能(感度59%,特異度99%)なので、フェリチン単体で提出されることがある(内科外来マニュアル.394)。フェリチンは女性で<10ng/ml, 男性で<20ng/mlであれば、鉄貯蔵欠乏と診断する特異度が高い(ワシントンマニュアル33.742)。フェリチンが100ng/ml以上では鉄欠乏の可能性は低いとされる(内科外来マニュアル.394)。血清フェリチンが>200ng/ml以上では鉄欠乏性貧血は除外できる(ワシントンマニュアル33.742)。腎透析や機能的鉄欠乏状態では500ng/mlまでの高値を示すことがある。



血球貪食性リンパ組織球症」

  [★]

hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH
血球貪食症候群感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症


参考

  • 1. [charged] Hemophagocytic lymphohistiocytosis - uptodate [2]


HPS」

  [★]


家族性血球貪食性リンパ組織球症」

  [★]

familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
家族性血球貪食性細網症 familial hemophagocytic reticulosis
血球貪食症候群血球貪食性リンパ組織球症感染関連血球貪食症候群


感染関連血球貪食症候群」

  [★]

infection-associated hemophagocytic syndrome
血球貪食症候群血球貪食性リンパ組織球症家族性血球貪食性リンパ組織球症

感染症関連血球貪食症候群」

  [★]

infection-associated hemophagocytic syndrome, IAHS
血球貪食症候群


血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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