UpToDate Contents
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- 1. 尋常性天疱瘡および落葉状天疱瘡の初期マネージメント initial management of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
- 2. 天疱瘡の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of pemphigus
- 3. 難治性の尋常性天疱瘡および落葉状天疱瘡のマネージメント management of refractory pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
- 4. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
- 5. グルカゴン産生腫瘍およびグルカゴノーマ症候群 glucagonoma and the glucagonoma syndrome
Japanese Journal
- 9.落葉状天疱瘡に対して二重膜濾過血漿交換療法が奏功した1例(一般演題,日本アフェレシス学会第31回北海道地方会抄録)
- 中野 皓太,千原 伸也,澤田 理加,高橋 泰仁,山本 恭輔,山口 真依,加藤 優,室橋 高男,後藤 京子,君島 知彦,喜屋武 玲子,巽 博臣,升田 好樹,今泉 均,浅井 康文
- 日本アフェレシス学会雑誌 31(1), 90, 2012-02-29
- NAID 110009327476
- 重複癌を合併しヒト免疫グロブリン製剤大量静注療法が奏効した落葉状天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
- 中村 考伸,山田 朋子,飯田 絵理 [他]
- 皮膚科の臨床 53(7), 945-949, 2011-07
- NAID 40018909220
Related Links
- 天疱瘡（尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡）。天疱瘡（尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡）とは どんな障害か 天疱瘡は普通、前ぶれ（前駆症状）なく、健康な皮膚にいろいろな大きさの 水ぶくれ（水疱(すいほう)）ができる病気です。大きなびらんをつくるタイプの尋常 goo ...
- その他として、腫瘍随伴性天疱瘡、尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡、落葉状 天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡、疱疹状天疱瘡、薬剤誘発性天 ... 尋常性天疱瘡 抗原はデスモグレイン3（Dsg3）、落葉状天疱瘡抗原はデスモグレイン1（Dsg1）である。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「098B027」「111A034」「109D004」 |
| リンク元 | 「尋常性天疱瘡」「紅皮症」「水疱症」「水疱」「ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群」 |
| 関連記事 | 「天疱瘡」「葉状」「落葉」「疱瘡」 |
「098B027」
- 55歳の女性。水疱とびらんとを主訴に来院した。1か月前から主に前胸部と背部とに水疱とびらんとが出現し徐々に増加している。皮膚病変から採取した組織のH-E染色標本を以下に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［098B026］←［国試_098］→［098B028］
「111A034」
- 55歳の男性。全身の皮疹を主訴に来院した。1か月前から頭部、顔面、頸部および体幹に皮疹が出現し、徐々に拡大してきた。胸部の写真(別冊No. 14Ａ)と皮膚生検のH-E染色標本(別冊No. 14Ｂ)とを別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111A033］←［国試_111］→［111A035］
「109D004」
※国試ナビ4※ ［109D003］←［国試_109］→［109D005］
「尋常性天疱瘡」
- ラ
- pemphigus vulgaris, PV
- 関
- 天疱瘡
概念
- デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
- 表皮内水疱
- 間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
- 口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発
病因
- デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
- 表皮角化細胞同士を接着
病型
- 粘膜優位型 Dsg-3のみ の自己抗体：粘膜が冒される
- 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体：皮膚と粘膜の両方が冒される
疫学
- 中高年(40-60歳)に好発
病理
- 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成．
- 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞
症状
- 初発症状：口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
- 水疱：表皮内水疱。弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
- 皮膚：Nikolsky現象陽性．
水疱病変
- 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
- 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
- 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。
検査
- 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
- Tzanck検査：陽性
血液
- 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ･ Ca減少、K増加
蛍光抗体法直接法
- 表皮細胞間にIgG、補体の沈着
蛍光抗体法間接法
- 血清中に抗表皮細胞間抗体が存在
診断
治療
- ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、
予後
- 難治
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉状天疱瘡 | |
| 天疱瘡のうち占める割合 | 0.65 | 0.25 |
| 病理 | 基底層直上 | 角膜下 |
| 皮膚症状 | 弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん | 浅在性の多発する小水疱 容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑 |
「紅皮症」
定義
- (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態
原因
起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)
- (%)は紅皮症に占める割合
| 湿疹続発性(約50%) | アトピー性皮膚炎、自家感作性皮膚炎など |
| 各種疾患続発性 | 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹、天疱瘡など |
| 中毒性 | 薬疹(約10%)(ピラゾロン、INH、SMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD |
| 落屑性 | ビタミンB群欠乏症 |
| 腫瘍性 | T細胞リンパ腫(Sezary症候群、菌状息肉腫) |
起こしうる疾患 (NDE.122)
「水疱症」
- 遺伝性水疱症(先天性水疱症)
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- その他の遺伝性水疱症
- ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus
-
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など
「ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群」
- scald
- 英
- staphylococcal scalded-skin syndrome, staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS(4S)
- 同
- リッター病 Ritter disease Ritter's disease、ブドウ球菌性皮膚剥脱症候群、新生児剥脱性皮膚炎 dermatitis exfoliativa neonatorum DEN
- 関
- 黄色ブドウ球菌 Staphylococcus aureus
病原体
疫学
- 6歳までの乳幼児に多い。
病因
- Staphylococcus aureusが分泌する表皮剥脱性毒素(exfoliative toxin, ET)による。
- ETが結構によって全身皮膚に到達し、デスモグレイン1を切断し、表皮上層で、落葉状天疱瘡と類似した棘融解と浅い水疱を生じる。弛緩性水疱
症状
- 皮膚病変は紅斑、弛緩性水疱、落屑の順に出現する。
身体所見
- ニコルスキー現象陽性
国試
「天疱瘡」
概念
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。
病因
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。
疫学
- 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。
病理
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky 現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck 試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
参考
- 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]
「葉状」
- 英
- leafy、foliar、foliate、foliaceous
- 関
- 葉