中毒性表皮壊死症 : 約 132,000 件
中毒性表皮融解壊死症 : 45 件
中毒性表皮壊死剥離症 : 約 79,000 件
中毒性表皮壊死融解症 : 約 192,000 件

治療

原因薬物の中止
支持療法：創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
補助療法：支持療法を超える有効で確立された治療はない。

糖質コルチコイド
γグロブリン製剤
併用療法：糖質コルチコイド+IVIG
血漿交換(plasmapheresis)
免疫抑制薬(シクロスポリン)
サリドマイド：禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。

参考

1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル中毒性表皮壊死症（中毒性表皮壊死融解症）（ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹）

http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a05.pdf

2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [1]

UpToDate Contents

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1. スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：管理、予後、および
長期の後遺症 stevens johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis management prognosis and long term sequelae
2. スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：臨床症状、病因;
および診断 stevens johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis clinical manifestations pathogenesis and diagnosis
3. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
4. クロピドグレルへの過敏反応 hypersensitivity reactions to clopidogrel
5. 従来の癌の化学療法による皮膚合併症 cutaneous complications of conventional chemotherapy agents

Japanese Journal

Stevens-Johnson症候群ならびに中毒性表皮壊死症の全国疫学調査 : 平成20年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)重症多形滲出性紅斑に関する調査研究

北見周,渡辺秀晃,末木博彦 [他]
日本皮膚科学会雑誌 121(12), 2467-2482, 2011-12
NAID 40019071002

症例アロプリノールによると考えたTEN型薬疹の2例

飯島茂子,井上知宏
皮膚科の臨床 53(12), 1775-1781, 2011-11
NAID 40019058663

小児の Stevens-Johnson 症候群進展型中毒性表皮壊死症の一例

光成誉明,中野実,高橋栄治,鈴木大輔,鈴木裕之,蓮池俊和,仲村佳彦,馬場慎司
日本集中治療医学会雑誌 = Journal of the Japanese Society of Intensive Care Medicine 18(4), 655-656, 2011-10-01
NAID 10029836182

脆弱な皮膚のスキンケア--中毒性表皮壊死症(TEN)患者,移植片対宿主病(GVHD)患者 (特集基礎からわかるスキンケアのコツとワザ) -- (こんなときどうする? 病態・処置別のスキンケアのコツとワザ)

松井佐知子
月刊ナーシング 31(10), 42-45, 2011-09
NAID 40018956196

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★リンクテーブル★

国試過去問	「112D059」「105D050」「097A007」「109H012」「105B008」
リンク元	「スティーブンス・ジョンソン症候群」「シクロホスファミド」「水疱」「薬疹」「急性汎発性発疹性膿疱症」
関連記事	「中毒」「表皮」「壊死」「症」「中毒性」

「112D059」

　　[★]

68 歳の男性。発熱と皮疹とを主訴に来院した。5日前から持続する38℃台の発熱と顔面、頸部および体幹を中心に紅斑が出現し、次第に拡大融合したために受診した。三叉神経痛に対し6週間前からカルバマゼピンを内服中であった。体温 38.6℃。脈拍 88/分、整。血圧 140/86mmHg。口腔粘膜と咽頭とに異常を認めなかった。頸部と鼠径部とに径2cmのリンパ節を2個ずつ触知した。肝・脾は触知しなかった。血液所見：赤血球 420万、Hb 14.0g/dL、Ht 43%、白血球 16,000(桿状核好中球7%、分葉核好中球 49%、好酸球 23%、単球6%、リンパ球 12%、異型リンパ球3%)、血小板 34万。血液生化学所見：総ビリルビン 1.0mg/dL、AST 110U/L、ALT 345U/L、γ-GTP 250U/L(基準 8～50)、クレアチニン 1.2mg/dL。免疫血清学所見：CRP 3.1mg/dL、VCA-IgG抗体陰性、抗EBNA抗体陰性、抗ヒトヘルペスウイルス6IgG抗体価 20倍(基準10以下)。体幹部の写真(別冊No. 30)を別に示す。3週間後の採血で、抗ヒトヘルペスウイルス6IgG抗体価は1,280倍であった。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112D058］←［国試_112］→［112D060］

「105D050」

　　[★]

23歳の女性。発熱と発疹とを主訴に来院した。10日前から微熱と咽頭痛とがあり、イブプロフェンを含有する市販感冒薬を内服していた。3日前から顔面と体幹とに紅斑を認め、眼球結膜の充血と口腔粘膜のびらんとが出現した。体温38.2℃。体幹の一部の紅斑は標的様で、中央に水疱を形成している。
考えられる疾患はどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［105D049］←［国試_105］→［105D051］

「097A007」

　　[★]

25歳の男性。皮疹を主訴に来院した。1週前から咽頭痛と37℃台の発熱とがあり、市販の感冒薬を内服していた。2日前から全身に灼熱感があり、皮膚をこするとズルリとむける。血液所見：赤沈40mm/1時間、赤血球410万、Hb13.5g/dl、白血球9,500。皮膚病変の写真を以下に示す。

考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［097A006］←［国試_097］→［097A008］

「109H012」

　　[★]

中毒性表皮壊死症(toxic epidermal necrolysis)において重症薬疹を示唆する所見はどれか。

a　白斑
b　膨疹
c　発赤
d　苔癬化
e　粘膜びらん

[正答]

※国試ナビ4※　［109H011］←［国試_109］→［109H013］

「105B008」

　　[★]

慢性GVHDの皮膚症状はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105B007］←［国試_105］→［105B009］

「スティーブンス・ジョンソン症候群」

　　[★]

英: Stevens-Johnson syndrome, SJS
同: スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群スティーヴンス・ジョンソン症候群スチーブンス・ジョンソン症候群、皮膚粘膜眼症候群、粘膜・皮膚・眼症候群
関: 多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)

概念

多形紅斑　＋　粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱)　＋　全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)

資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。

スティーブンス・ジョンソン症候群：体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。

中毒性表皮壊死症：体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。

SJS/TEN overlap syndrome：体表面積の10～30%の表皮が剥脱する。

症状

[show details]

皮疹：四肢伸側～顔面～体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
粘膜症状：(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)：びらん、水疱、出血性水疱
眼症状：(眼球、眼瞼結膜)：びらん、水疱、出血性水疱
全身症状：発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
重症：上気道粘膜・消化管粘膜

検査

参考2(中毒性表皮壊死症の場合)

貧血所見(赤血球・Hb減少?)
リンパ球：減少
好酸球：正常。増多はまれ
好中球：減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
血清アミノトランスフェラーぜ：(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)

原因

薬剤性

感染症：ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染

参考

1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [2]
2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：臨床症状、病因;および診断 - uptodate [3]

国試

103C028、103C029、102A033

「シクロホスファミド」

　　[★]

英: cyclophosphamide, CPA CPM
ラ: cyclophosphamidum
商: Cytoxan, Neosar、エンドキサン
関

first aid step1 2006 p.207,257,309,324,326,386

抗悪性腫瘍薬

アルキル化薬

免疫抑制薬

特徴

プロドラッグであり、肝臓で加水分解を受けて薬効を及ぼす

構造

作用機序

薬理作用

抗菌スペクトル

動態

適応

non-Hodgkin’s lymphoma, breast and ovarian carcinomas
immunosuppressants

注意

禁忌

副作用

出血性膀胱炎、骨髄抑制
myelosuppression; hemorrhagic cystitis, which can be partially prevented with mesna

副作用(再評価結果より)

再評価結果時の自覚的並びに他覚的症状緩和における安全性評価対象例5021例（経口投与を含む）中，主なものは，白血球減少1903例（37.90％），悪心・嘔吐1041例（20.73％），脱毛1221例（24.32％）等であった。また，急性白血病等の造血幹細胞移植の前治療における本剤の第2相臨床試験の安全性評価対象例67例中，主なものは悪心・嘔吐61例（91％），下痢，口内炎各42例（各63％），脱毛38例（57％）であった。

重大な副作用

ショック，アナフィラキシー様症状
骨髄抑制
出血性膀胱炎，排尿障害
イレウス，胃腸出血
間質性肺炎，肺線維症
心筋障害，心不全（5％未満），心タンポナーデ，心膜炎
抗利尿ホルモン不適合分泌症候群（SIADH)
皮膚粘膜眼症候群（Stevens-Johnson症候群），中毒性表皮壊死症（Lyell症候群）
肝機能障害，黄疸
急性腎不全

再評価結果における安全性評価例の集計

種類＼頻度	5%以上	5%未満	頻度不明
肝臓		肝機能異常，黄疸	コリンエステラーゼ低下
腎臓		蛋白尿，浮腫	食欲不振，味覚異常，胸やけ，おくび，腹部膨満感
消化器	悪心・嘔吐	口渇，潰瘍性口内炎，腹痛，便秘，下痢
過敏症		発疹
皮膚	脱毛	皮膚炎，色素沈着，爪の変形・変色
精神神経系		頭痛，眩暈，不眠，運動失調	倦怠感
呼吸器			肺水腫
循環器		心電図異常，心悸亢進，低血圧
内分泌系		副腎皮質機能不全	甲状腺機能亢進
性腺		無月経	無精子症，卵巣機能不全
その他		発熱，注射時熱感，局所痛，CK（CPK）上昇	創傷の治癒遅延，高血糖