水疱性類天疱瘡

出典: meddic

bullous pemphigoid BP
類天疱瘡


概念


病因

病理

  • 表皮下水疱

蛍光抗体法

  • 基底膜に一致した免疫グロブリンの沈着

参考

  • 1. [charged] Bullous pemphigoid and other pemphigoid disorders - uptodate [1]


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/31 01:13:28」(JST)

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和文文献

  • 抗BP180抗体陽性Lichen Planus Pemphigoides の1例 (特集 水疱症)
  • 徳山 弥生,妹尾 明美
  • 皮膚科の臨床 53(7), 989-993, 2011-07
  • NAID 40018909229
  • 二重膜濾過血漿交換療法が奏効した高齢者重症水疱性類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
  • 李 民,上野 孝,安齋 眞一 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(7), 979-983, 2011-07
  • NAID 40018909227
  • 大量ガンマグロブリン静注療法が有効であった水疱性類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
  • 岡崎 静,安齋 眞一,高崎 真理子 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(7), 975-978, 2011-07
  • NAID 40018909226

関連リンク

類天疱瘡(水疱症) - 皮膚科Q&A どんな病気?治療法は?専門家が皆さんの疑問にお答えします。 ... 皮膚に対する自己抗体によって皮膚に水ぶくれ(水疱)ができる病気 血液中に存在する抗体はウイルスや細菌などに反応してその ...
水疱性類天疱瘡。水疱性類天疱瘡とはどんな病気か お年寄りに多くみられます。かゆみを伴った皮膚の赤み(紅斑(こうはん))と、そのなかに大型の水ぶくれ(水疱(すいほう))が出てくる病気で、体のどこにでも現れます。水ぶくれ ...
水疱性類天疱瘡は表皮基底膜部抗原(ヘミデスモソーム構成蛋白であるBP180とBP230)に対する自己抗体(IgG)の関与により、表皮下水疱を生じる自己免疫性水疱症の代表的疾患である。臨床的には、皮膚に多発するそう痒性紅斑と ...

関連画像

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★リンクテーブル★
国試過去問106D051」「107G048」「097A007」「098B027」「095C031」「108I019」「102A011
リンク元100Cases 39」「悪性腫瘍」「疱疹状皮膚炎」「腫瘍随伴性天疱瘡」「水疱症
関連記事類天疱瘡」「天疱瘡」「水疱」「疱瘡」「水疱性

106D051」

  [★]

  • 60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。 3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真(別冊No. 21)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D050]←[国試_106]→[106D052

107G048」

  [★]

  • 55歳の女性。口腔粘膜疹と全身の皮疹とを主訴に来院した。2か月前から口腔粘膜にびらんが出現した。1か月前から全身に径3cmまでの水疱が多発してきた。皮疹の生検組織の蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3の沈着を認める。口腔内粘膜疹の写真(別冊No.7A)と皮疹の生検組織のH-E染色標本(別冊No.7B)とを別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107G047]←[国試_107]→[107G049

097A007」

  [★]

  • 25歳の男性。皮疹を主訴に来院した。1週前から咽頭痛と37℃台の発熱とがあり、市販の感冒薬を内服していた。2日前から全身に灼熱感があり、皮膚をこするとズルリとむける。血液所見:赤沈40mm/1時間、赤血球410万、Hb13.5g/dl、白血球9,500。皮膚病変の写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097A006]←[国試_097]→[097A008

098B027」

  [★]

  • 55歳の女性。水疱びらんとを主訴に来院した。1か月前から主に前胸部と背部とに水疱とびらんとが出現し徐々に増加している。皮膚病変から採取した組織のH-E染色標本を以下に示す。
  • 考えられる疾患はどれか。


顆粒層の下、有棘層に空胞が形成されている。

[正答]
※国試ナビ4※ 098B026]←[国試_098]→[098B028

095C031」

  [★]

  • 40歳の女性。2か月前から口腔内粘膜疹、1か月前から全身に径3cmまでの水疱が出現してきた。口腔内粘膜疹の写真と水疱の病理組織HE染色標本とを以下に示す。診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095C030]←[国試_095]→[095C032

108I019」

  [★]

  • 皮膚生検組織の蛍光抗体直接法の写真 (別冊 No.3 ①~ ⑤)を別に示す。水疱性類天疱瘡の所見はどれか。
  • a ①
  • b ②
  • c ③
  • d ④
  • e ⑤



[正答]


※国試ナビ4※ 108I018]←[国試_108]→[108I020

102A011」

  [★]

  • 抗表皮細胞間抗体が検出されるのはどれか。 
[正答]


※国試ナビ4※ 102A010]←[国試_102]→[102A012

100Cases 39」

  [★]

erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則
bowel motion 腸運動排便
fit adj. adj. 体調がよい、健康
emaciated adj.
glisten vi. ぴかぴか光る
dislodge
palliative
erythema multiforme 多形紅斑
dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎
itch 痒み
itching
celiac disease セリアック病
herpes gestationis 妊娠性疱疹
皮膚水疱
83歳 男性
主訴皮膚と口内における多数の水疱
現病歴水疱は2日前より出現水疱は破れやすく、赤色有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲減退している。患者は体調の不調自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。
既往歴:生来、健康であり、既往なし。
生活歴:一人住まい
嗜好歴:喫煙・飲酒無し
服薬歴:処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局購入している。これ以外て薬を購入していない。
身体所見 examination
全身emaciateで調子悪そうである
皮膚全身皮膚水疱
口内:びらん(sore)あり sore有痛性びらん潰瘍
脈拍:102/minirregularly irregular → 不規則不整脈 → ( )
血圧:160/78 mmHg
上記以外心臓呼吸器系に異常を認めない。
腹部触診:6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性腫瘤を左腸骨窩に触知。
直腸診:鮮血色の血液糞便混合物が認められる
検査 examination
低値Hb, MCV,Alb
高値AlP
Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。
Q2. 次に皮膚病変と患者病態関連づけてみろ。
A. 尋常性天疱瘡
特徴:表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん
病因癌腫リンパ腫、胸腺腫全身性エリテマトーデス特定薬物(ペニシラミンカプトプリル)などによる
治療ステロイド免疫抑制薬
鑑別疾患
水疱性類天疱瘡緊満性水疱水疱尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。
多形性紅斑中心水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因単純ヘルペスウイルス薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍
疱疹状皮膚炎:肘、膝、顔面小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病合併することがある
・その他の疾患
 ・糖尿病
 ・妊娠性疱疹
 ・家族性水疱疾患
まとめ
悪性腫瘍合併しうる(→腫瘍存在下皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡診断されるべき)、
天疱瘡は気づかないうちに体液喪失し、あるいは水疱からの感染結果としての敗血症生命を脅かす。


悪性腫瘍」

  [★]

malignant tumor, malignancy
良性腫瘍腫瘍
悪性新生物 malignant neoplasm cancer
組織型分類臨床進行期分類TNM分類pTNM分類

組織学的な特徴

  • 極性の乱れ
  • 壊死 + apoptosis
  • 出血
  • 核分裂の増加 (+異常核分裂)
  • 細胞密度の増加
  • 間質浸潤 (+腫瘍性間質の形成)
  • 脈管浸潤 (リンパ管、血管)
  • 転移 (リンパ節、他臓器、経気道)

皮膚疾患と悪性腫瘍

合併することがある
  • 水疱性類天疱瘡 → 内臓悪性腫瘍
腫瘍に随伴

小児がんの部位別分布

米国SEERプログラム 1975-1995 SPE.555
  • 1. 白血病 31%
  • 2. 中枢神経腫瘍 19%
  • 3. リンパ腫 11%
  • 4. 交感神経腫瘍 8%
  • 5. 軟部肉腫 7%
  • 6. 腎腫瘍 6%
  • 7. 悪性骨腫瘍 5%
  • 8. 胚細胞腫瘍 4%
  • 9. がん/上皮性腫瘍 4%
  • 10. 網膜芽細胞腫 3%
  • 11. 肝腫瘍 1%
  • 12. その他 1%

部位別年次別悪性腫瘍による死亡数、死亡率、年齢調整死亡率

参考1

参考

  • 1. 人口動態調査 > 平成22年人口動態統計 > 確定数 > 上巻 > 死亡 > 年次 - 政府統計の総合窓口 GL08020102
[display]http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_toGL08020103_&listID=000001082327&disp=Other&requestSender=dsearch
  • 5-24 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別死亡数及び率(人口10万対)
[display]http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009667&releaseCount=1
  • 5-26 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別年齢調整死亡率(人口10万対)
[display]http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009671&releaseCount=1




疱疹状皮膚炎」

  [★]

herpetiformis
dermatitis herpetiformis, DH
ヘルペス状皮膚炎ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎デューリング病 Duhring disease
表皮下水疱症


要点

病因

病理

  • 表皮下水疱
  • 真皮上層:浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。

検査

  • 蛍光抗体直接法:真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
  • 末梢血:好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
  • HLA-B8と関連

診断

  • 多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
  • 日本人には本疾患はまれ。

治療

  • DDSなどのサルファ剤
  • 無グルテン食、抗ヒスタミン薬

鑑別診断

参考

  • 画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture
[display]http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/dermatitisherpetiformis30.html
  • 画像 - MedlinePlus
[display]http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/2791.htm


腫瘍随伴性天疱瘡」

  [★]

paraneoplastic pemphigus
天疱瘡

概念

病因

症状

  • 重度の皮膚粘膜病変:眼病変(偽膜性角結膜炎)や口腔内水疱を伴う。
  • 皮膚病変は多型性紅斑、水疱性類天疱瘡扁平苔癬に似ている

診断

  • (腫瘍が見つかっていない場合)重症の口腔内水疱病変と非典型的な皮膚所見から疑い、腫瘍の検索を行う。

治療

予後

  • 進行性であり、悪性腫瘍合併しているときは二年間以内に致命的な結末をもたらす。悪性新生物に合併しているときは原疾患の治療を改善しないが、良性新生物の場合は原疾患の治療により皮膚病変が治癒する。

参考

  • Beth G Goldstein MD et al.; Pemphigus; UpToDate; review version 18.2


水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


類天疱瘡」

  [★]

pemphigoid
水疱症


  • 自己抗体
  • 表皮下水疱 → 緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球浸潤
Tzanck試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgGC3 陽性
病変部基底膜部に
IgGC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体検出
治療 ステロイド免疫抑制薬血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服免疫抑制薬DDSなど


天疱瘡」

  [★]

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [2]




水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症


疱瘡」

  [★]

smallpox
天然痘痘瘡


水疱性」

  [★]

bullous
水疱




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