類天疱瘡

出典: meddic

pemphigoid
水疱症


  • 自己抗体
  • 表皮下水疱 → 緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)



代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱浮腫性紅斑掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球浸潤
Tzanck試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgGC3 陽性
病変部基底膜部に
IgGC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体検出
治療 ステロイド免疫抑制薬血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服免疫抑制薬DDSなど


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/11/07 22:39:47」(JST)

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和文文献

  • 膿疱を主病変とした抗BP180型粘膜類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
  • 松立 吉弘,浦野 芳夫,狭川 禎昭 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(7), 1011-1014, 2011-07
  • NAID 40018909233
  • ラミニン332γ2鎖が標的抗原であった粘膜類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
  • 佐藤 三佳,岩田 浩明,高橋 伸通 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(7), 1007-1010, 2011-07
  • NAID 40018909232
  • 尋常性乾癬に合併した抗ラミニン332粘膜類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
  • 山屋 雅美,佐藤 八千代,福田 英嗣 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(7), 1001-1005, 2011-07
  • NAID 40018909231
  • 尋常性乾癬に合併した抗p200類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
  • 竹内 そら,川上 民裕,川那部 岳志 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(7), 995-999, 2011-07
  • NAID 40018909230

関連リンク

水疱性類天疱瘡。水疱性類天疱瘡とはどんな病気か お年寄りに多くみられます。 かゆみを伴った皮膚の赤み(紅斑(こうはん))と、そのなかに大型の水ぶくれ(水疱(すい ほう))が出てくる病気で、体のどこにでも現れます。水ぶくれ gooヘルスケア 家庭の 医学。
A1:自己免疫性水疱症という皮膚に水疱ができる病気がありますが、それには類天 疱瘡、天疱瘡、ジューリング疱疹状皮膚炎があります。類天疱瘡は自己免疫性水疱症の 中で最も多い疾患で、60歳以上の老人に多くみられます。類天疱瘡は表皮下に水疱を ...
天疱瘡や類天疱瘡は、血液中に存在する皮膚に対する自己抗体によって皮膚が傷害 されて、皮膚に水ぶくれ(水疱)を作る病気で、まとめて、自己 ... しかし、最近、天疱瘡と 類天疱瘡の病因も少しずつ明らかになり、治療法も進歩して、治癒に至ることもあります 。

関連画像

Ⅳ(2)I 類天疱瘡天疱瘡 (水疱性類天疱瘡)マクロ像Ⅳ(2)I 類天疱瘡類天疱瘡Ⅳ(2)I 類天疱瘡Ⅳ(2)I 類天疱瘡Ⅳ(2)I 類天疱瘡


★リンクテーブル★
先読み水疱症
リンク元紅皮症」「表皮下水疱症」「BP180」「緊満性水疱」「後天性表皮水疱症
拡張検索水疱性類天疱瘡」「眼類天疱瘡
関連記事天疱瘡」「疱瘡

水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)

紅皮症」

  [★]

erythroderma
剥脱性皮膚炎 exfoliative dermatitis

定義

  • (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態

原因

起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)

(%)は紅皮症に占める割合
湿疹続発性(約50%) アトピー性皮膚炎自家感作性皮膚炎など
各種疾患続発性 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹天疱瘡など
中毒性 薬疹(約10%)(ピラゾロンINHSMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD
落屑性 ビタミンB群欠乏症
腫瘍性 T細胞リンパ腫(Sezary症候群菌状息肉腫)

起こしうる疾患 (NDE.122)



表皮下水疱症」

  [★]

subepidermal blistering disease subepidermal blistering disorder
類天疱瘡水疱症


BP180」

  [★]

XVII型コラーゲン、180kDa類天疱瘡抗原

臨床関連

  • 類天疱瘡


緊満性水疱」

  [★]

tense bulla
弛緩性水疱水疱


後天性表皮水疱症」

  [★]

epidermolysis bullosa acquisita, EBA
類天疱瘡表皮水疱症水疱症



水疱性類天疱瘡」

  [★]

bullous pemphigoid BP
類天疱瘡


概念

病因

病理

  • 表皮下水疱

蛍光抗体法

  • 基底膜に一致した免疫グロブリンの沈着

参考

  • 1. [charged] Bullous pemphigoid and other pemphigoid disorders - uptodate [1]


眼類天疱瘡」

  [★]

ocular pemphigoid
結膜炎


天疱瘡」

  [★]

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [2]




疱瘡」

  [★]

smallpox
天然痘痘瘡




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