ヘミデスモソーム

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hemidesmosome
半接着斑
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基底膜近傍の構造


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/01/16 20:31:15」(JST)

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和文文献

  • 類天疱瘡--水疱形成の病態 (特集 最近のトピックス2010) -- (皮膚疾患の病態)
  • ラット切歯エナメル芽細胞のヘミデスモソーム形成について
  • 西川 純雄
  • 鶴見大学紀要. 第4部, 人文・社会・自然科学編 (47), 1-4, 2010-03
  • NAID 40017070193

関連リンク

上皮では、一般に上皮細胞同士が強い接着を行い、アドヘレンス・ジャンクション、タイト ジャンクション、デスモソームといった特殊化した接着構造を形成する一方、細胞外 マトリックスである基底膜に接着しヘミデスモソームを形成している。結合組織などの間 質 ...

関連画像


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★リンクテーブル★
リンク元コラーゲン」「妊娠性疱疹」「水疱性類天疱瘡」「基底膜」「BP180

コラーゲン」

  [★]

collagen
膠原
  • first aid step1 2006 p.85,86,114,288,291,292,301,306,319,321,385,427

遺伝子

  • COL1A1 17q22
  • COL1A2 7q22.1
  • COL2A1 12q13
  • COL11A2 6p21.3
これらの遺伝子の変異による結合組織疾患はdominant negative mutationである。

臨床関連

コラーゲンの種類

  • HIS.97 NDE.5
  場所
I型コラーゲン 狭義の結合組織象牙質セメント質に存在
II型コラーゲン 硝子軟骨弾性軟骨
III型コラーゲン 細網線維
IV型コラーゲン 基底板の緻密板を作る
V型コラーゲン I型コラーゲンと関連。胎盤に存在
VII型コラーゲン 基底板細網線維に付着。anchoring fibril
XVII型コラーゲン ヘミデスモソーム基底板を連結

生合成



妊娠性疱疹」

  [★]

herpes gestationis HG, hydroa gestationis, herpes circinatus bullosa
妊娠ヘルペス妊娠性類天疱瘡 pemphigoid gestationis
表皮下水疱症

概念

  • 妊娠中・産褥期(妊娠4か月-分娩直後)に生じる水疱性類天疱瘡類似疾患

疫学

  • 分娩5000-10000に1回

病因

  • ヘミデスモソーム BP180 に対する自己抗体

病理

症状

  • 膨疹様紅斑のまわりに小水疱が形成される
  • 発生部位:腹部、殿部、四肢

治療

  • 軽症例:副腎皮質ステロイド外用
  • 重症例:副腎皮質ステロイド内服

予後

  • 出産後2-3 か月で消退
  • 妊娠ごとに反復、重症化しやすい



水疱性類天疱瘡」

  [★]

bullous pemphigoid BP
類天疱瘡


概念

病因

病理

  • 表皮下水疱

蛍光抗体法

  • 基底膜に一致した免疫グロブリンの沈着

参考

  • 1. [charged] Bullous pemphigoid and other pemphigoid disorders - uptodate [1]


基底膜」

  [★]

basilar membrane (Z), basement membrane, BM
membrana basalis
基底板× basal lamina×




  • 図:NDE.6(シェーマ)


  • 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)

基底膜近傍の構造

  • ヘミデスモソーム



BP180」

  [★]

XVII型コラーゲン、180kDa類天疱瘡抗原
  • ヘミデスモソーム基底板を連結

水疱性類天疱瘡の治療効果判定

  • 抗BP180抗体の血清レベルは水疱性類天疱瘡の病勢を反映している。

臨床関連





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