代謝性脳症

出典: meddic

metabolic encephalopathy
同??
代謝性脳疾患 metabolic brain disease
肝性昏睡肺性脳症羽ばたき振戦
意識障害



特徴

代表疾患

神経内科プリント

神経細胞の代謝障害を起こす疾患を上げればよい
  • 低酸素、全脳虚血、低血糖、ビタミンB1欠乏
  • てんかん重積発作、肝性脳症、尿毒症、CO2ナルコーシス、糖尿病性昏睡、電解質異常(Na,Ca)、内分泌障害、中毒など
電解質異常(Na,Ca):Kは心筋収縮に影響があり得るが、意識障害に関わることはない?低カルシウム血症はテタニー、てんかんを起こしうるが、意識障害には関わりにくい?むしろ高カルシウム血症で意識障害をきたす。

IMD.237

1) ショック:心筋梗塞、大出血など 2) 薬物、毒物 3) 無酸素ないし低酸素血症 4) DIC、全身性感染症:敗血症など 5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など 6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症 7) 脳振盪、てんかん大発作後 8) 酸塩基平衡および電解質異常 9) 栄養障害


UpToDate Contents

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和文文献

  • 家族性グルコーストランスポーター1欠損症症候群
  • 伊藤 康/小国 弘量/大澤 眞木子
  • 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E9-E13, 2013-01-31
  • … GLUT-1 DS) は,脳のエネルギー代謝基質であるglucoseが中枢神経系に取り込まれないことにより生じる代謝性脳症である.GLUT-1DSでは,大多数にSLC2A1 遺伝子におけるヘテロ接合性のde novo変異を認め,ハプロ不全が発症に関与する.孤発症例が多いが,家族例の報告も散見される.文献報告例では常染色体優性遺伝が多数であるが,常染色体劣性遺伝やモザイクの家系も報告されている. …
  • NAID 110009559421
  • 脳出血,代謝性脳症により失行症状を呈した症例の一考察
  • 佐藤 智,北山 泰一
  • 山形県作業療法士会誌 9(1), 17-22, 2011-00-00
  • NAID 40019035068
  • Sorafenib 治療開始早期より画像所見に著明な変化を呈したが, 死亡した進行肝細胞癌の1例
  • 杉本 勝俊,齋藤 和博,本定 三季,宮田 祐樹,佐野 隆友,市村 茂輝,村島 英学,平良 淳一,山田 幸太,古市 好宏,山田 昌彦,今井 康晴,中村 郁夫,森安 史典
  • 肝臓 51(5), 227-235, 2010-05-25
  • … 症例は,66歳男性.肝外転移を有する進行肝癌治療目的でsorafenib 800 mg/day投与開始し,治療開始17日目に代謝性脳症で死亡した.治療前および治療後1週に,ソナゾイド造影超音波とMRI拡散強調画像をそれぞれ撮像した.造影超音波では,治療前と比べ治療後1週において,腫瘍部と健常腎実質部に著明な血流低下を認めた.一方,拡散強調画像では,腫瘍部のADCの著明な低下を認めた.sorafenib治療において,腫瘍部に血流 …
  • NAID 10026393679

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症状は他の代謝性脳症(たいしゃせいのうしょう)と基本的には同じです。初期には集中力や注意力の低下がみられ、次第に症状の日内変動や意識レベルの動揺を特徴とする せん妄(もう)状態を起こします。神経症状としては四肢の振戦 ...
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★リンクテーブル★
先読み肝性昏睡」「肺性脳症
リンク元クロイツフェルト・ヤコブ病」「羽ばたき振戦
関連記事代謝」「」「代謝性」「脳症

肝性昏睡」

  [★]

hepatic coma
coma hepaticum
昏睡


概念

  • 重篤な肝機能障害に基づく意識障害(昏睡)。
  • 肝性脳症の部分症。

分類

医学事典

  • 第1度:錯乱状態、人格と行動の変化、睡眠覚醒リズムの逆転。
  • 第2度:傾眠、不適当な行動、指南力障害、医師の指示には従う。
  • 第3度:昏迷、よくしゃべり簡単なことは理解できる。言語不明瞭、嗜眠と興奮状態、脳波では徐波が多くみられ、三相波が出現しはじめる。
  • 第4度:昏睡、脳波は徐波化が進行し、三相波が多くなる。
  • 第5度:深昏睡、痛み刺激に反応せず、脳波はデルタ(δ)波が主体。

1981年 第12回犬山シンポジウム YN.B-10

昏睡度 精神症状 参考事項
・睡眠-覚醒リズムの逆転
・多幸気分、ときに抑うつ状態
・だらしなく、気にもとめない態度
・retrospective にしか判定できない場合が多い
・指南力(時・場所)障害、物を取り違える(confusion)
・異常行動(例:お金をまく、化粧品をゴミ箱に捨てるなど)
・ときに傾眠状態(普通の呼びかけで開眼し、会話ができる)
・無礼な言動があったりするが、医師の指示に従う態度をみせる
・興奮状態がない
・尿、便失禁がない
羽ばたき振戦あり
・しばしば興奮状態または譫妄状態を伴い、反抗的態度をみせる
・嗜眠状態(ほとんど眠っている)
・外的刺激で開眼しうるが、医師の指示に従わない、または従えない(簡単な命令には応じうる)
羽ばたき振戦あり(患者の協力が得られる場合)
・指南力は高度に障害
・昏睡(完全な意識の消失)
・痛み刺激に反応する
・刺激に対して、払いのける動作、顔をしかめる等がみられる
・深昏睡
・痛み刺激にもまったく反応しない
 



肺性脳症」

  [★]

pulmonary encephalopathy
呼吸不全


クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
プリオン病難病感染症法
  • HIM.2646(Prion diseases)

概念

  • 変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

  • プリオン病の8割を占める。 (参考2)
  • 罹患率:100万人に1人。 (参考2)
  • 発症年齢:67歳。 (参考2)

症状

参考2
古典型CJD:認知症状とミオクローヌス
  • 第1期:発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
  • 第2期:認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症(gegenhalten)、驚愕反応 (startle response)等が認められる。
  • 第3期:無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1~2年程度で死亡する。

検査

参考2


  • MRI
  • 脳萎縮
  • 拡散強調画像、FLAIR:病初期より皮質や基底核の高信号

鑑別診断

参考2

参考

  • 1. 感染防御
[display]http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf
  • 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/240
  • 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf

国試



羽ばたき振戦」

  [★]

flapping tremor, asterixis
固定姿勢保持困難

羽ばたき振戦が見られる疾患


代謝」

  [★]

metabolism
物質代謝新陳代謝
中間代謝




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

代謝性」

  [★]

metabolicmetabolically
代謝的メタボリック


脳症」

  [★]

encephalopathy





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