UpToDate Contents
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- 1. クロイツフェルト・ヤコブ病 creutzfeldt jakob disease
- 2. 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 variant creutzfeldt jakob disease
- 3. プリオンによる中枢神経系疾患 diseases of the central nervous system caused by prions
- 4. プリオンの生物学および遺伝学 biology and genetics of prions
- 5. 供血者スクリーニング：病歴 blood donor screening medical history
Japanese Journal
- 症例報告 経過2年で死亡した家族性クロイツフェルト・ヤコブ病プリオン蛋白コドン180変異例
- 小野 広一,武田 昌治,小川 喜輝 [他]
- 広島医学 65(3), 193-199, 2012-03
- NAID 40019258576
- 認知症臨床に役立つ生物学的精神医学(No.15)クロイツフェルト・ヤコブ病の分類・病期と診断
- 吉山 顕次,武田 雅俊
- 老年精神医学雑誌 22(12), 1447-1453, 2011-12
- NAID 40019143227
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- クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease:CJD）は、全身の不随意運動と 急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版 （ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかって ...
- 疾患解説、診断・治療指針、よくある質問と回答。
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| リンク元 | 「クロイツフェルト・ヤコブ病」「統合失調症様症状」「周期性同期性放電」 |
| 拡張検索 | 「新亜型クロイツフェルト-ヤコブ病」 |
| 関連記事 | 「病」 |
「クロイツフェルト・ヤコブ病」
- 英
- Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
- 同
- Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
- 関
- プリオン病、難病、感染症法
- HIM.2646(Prion diseases)
概念
疫学
- プリオン病の8割を占める。 (参考2)
- 罹患率：100万人に1人。 (参考2)
- 発症年齢：67歳。 (参考2)
症状
- 参考2
- 古典型CJD：認知症状とミオクローヌス
- 第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
- 第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応 （startle response）等が認められる。
- 第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。
検査
- 参考2
- 脳波：周期性同期性高振幅徐波(周期性同期性放電 PSD)
- 髄液検査：14-3-3蛋白高値、タウ蛋白高値、神経細胞特異的エノラーゼ高値
- MRI
- 脳萎縮
- 拡散強調画像、FLAIR：病初期より皮質や基底核の高信号
鑑別診断
- 参考2
参考
- 1. 感染防御
- 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
国試
「統合失調症様症状」
- 内科的および神経学的疾患(KPS.540)
- 物質誘発性：アンフェタミン, 幻覚薬, ベラドンナアルカロイド, アルコール幻覚症, バルビツレート離脱, コカイン, フェンシクリジン
- てんかん：特に側頭葉てんかん
- 新生物,脳血管疾患,または外傷：特に前頭葉や辺縁系
- その他の疾患
- 後天性免疫不全症候群
- 急性間欠性ポルフィリン症
- ビタミンB12欠乏症
- 一酸化炭素中毒
- 脳性リピドーシス
- クロイツフェルト-ヤコブ病
- ファブリ病
- ファール病
- ハラーホルデン-スパッツ病
- 重金属中毒
- ヘルペス脳炎
- ホモシスチン尿症
- ハンチントン病
- 異染性白質萎縮症
- 神経梅毒
- 正常圧水頭症
- ペラグラ
- 全身性紅斑性狼瘡
- ウェルニッケ-コルサコフ症候群
- ウィルソン病
「周期性同期性放電」
概念
- 一定の周期で比較的規則的に反復する全般性、左右同期性の突発性異常波
疾患
- クロイツフェルト・ヤコブ病
- 亜急性硬化性全脳炎 subacute sclerosing panencephalitis SSPE：5-8秒間隔で2-3HzのPSDが見られる
- 単純ヘルペス脳炎
- 心停止・呼吸停止による無酸素脳症