ミオクローヌス

出典: meddic

clonus
myoclonus myoclonia
筋クローヌス筋間代間代性筋痙攣
不随意運動
  • 電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
  • 持続時間は短い。
  • 原因:





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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/25 15:55:02」(JST)

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和文文献

  • 部分てんかんとして治療を受けていたUnverricht-Lundborg病の一例
  • 高木 俊輔,永井 達哉,斉藤 聖,坂田 増弘,渡辺 裕貴,渡辺 雅子
  • てんかん研究 28(3), 427-433, 2011
  • 進行性ミオクローヌスてんかんの一型であるUnverricht-Lundborg病(ULD)は、他の進行性ミオクローヌスてんかんと比べて認知機能低下の進行が緩徐であり、他のてんかん症候群と見誤られる可能性がある。 今回我々はULDの原因遺伝子であるシスタチンB遺伝子について最も多い形式の異常は確認できなかったが、誘発電位でのgiant SEP所見や光過敏性、早朝覚醒時に目立つミオクローヌスや進行性の …
  • NAID 130000420320
  • MRI及び脳波検査で経過を追ったクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)の1例
  • 三宅 麻里衣,成田 尚,三戸 法和,三上 敦大,高田 秀樹,吉田 悟
  • 2010-10-31
  • プリオン病の中でも、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病が大部分を占める。多くは初老期に発症し、認知症症状・ミオクローヌス・周期性同期性放電(PSD)の3徴を呈し、早期に無言無動となる。当科患者において、初期より急速に進行する認知症症状、MRI DWI で左大脳皮質・基底核に限局した高信号、脳波では徐波から周期性一側性てんかん型放電(PLEDs)、PSDと、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病に典型的な所 …
  • NAID 120003057453
  • 看破せよ、遺伝病。(第6回)進行性ミオクローヌスてんかん--ラフォラ病とセロイドリポフスチン症

関連リンク

ミオクローヌスは、筋肉や筋肉群に起きる素早い稲妻のような収縮を指します。 ミオクローヌスは片手、または上腕、脚、顔の一つの筋肉群だけに起こることもあれば、多くの筋肉で同時に起こることもあります。しゃっくりは腹部と ...
定義 ミオクローヌスは神経系の過度の興奮によって生じる、急速に起こる電撃的な不随意的筋収縮で、拮抗筋が同期して収縮することが多いと思います。 多くの場合は大脳皮質が原因(cortical myoclonus)となりますが、稀に脳幹、脊髄 ...
ミオクローヌスとは。意味や解説。 どんな病気か 筋肉が、稲妻(いなづま)のように急に激しくぴくつく病気です。 症状がおこるのは、手足の一部分であったり、頭であったり、全身であったりします。 なにかの刺激、たとえば音や ...

関連画像

ミオクローヌス - Myoclonus居眠り時にビクっとなるあれ 今日は続きの脳波の検査と昨日 薬の飲み始めや服用量が


★リンクテーブル★
先読みclonus
国試過去問102I074」「102E052」「097G084」「106E034」「086A040
リンク元不随意運動」「麻疹」「クロイツフェルト・ヤコブ病」「遅発性ウイルス性脳炎」「セロトニン症候群
拡張検索赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌスてんかん」「赤色ぼろ線維・ミオクローヌスてんかん症候群」「眼球クローヌス・ミオクローヌス症候群」「進行性ミオクローヌスてんかん」「オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群

clonus」

  [★]

  • n.
clonic
クローヌス

WordNet   license wordnet

「convulsion characterized by alternating contractions and relaxations」

102I074」

  [★]

  • 56歳の男性。歩行時のふらつきを主訴に4か月前に来院した。酒に酔っているかのように左右にふらふらして歩くようになり、本人は「平衡感覚がおかしい」、「視点を動かすと風景の残像がしばらく残る」、「夜になるとものが見にくい」、「字が読みにくい」などと訴えていた。食欲はあった。2か月前から喋らなくなり、意思の疎通が困難になり、一日布団の上で寝て過ごすようになった。妻が世話していたが、トイレには行かずにオムツを使っていた。今月から呼びかけに全く反応しなくなり、周囲の物に視線を向けなくなった。また体がカチカチになってきて、上半身を起こすことができなくなった。食べ物は口に押しつければ、なんとか食べることができた。るいそう脱水褥瘡除皮質硬直ミオクローヌス及び四肢深部腱反射亢進を認める。頭部単純MRIのT2強調像と拡散強調像とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 102I073]←[国試_102]→[102I075

102E052」

  [★]

  • 71歳の男性。腰痛と会陰部のしびれとを主訴に来院した。10年前から時々腰痛を自覚していたが、2年前から腰痛が強くなり、歩行後に右足先がしびれるようになった。3か月前からは100mの歩行で会陰部に強いしびれが生じ、尿意を催すようになった。腰かけて数分休むと症状は消失する。腰椎の前屈は正常であるが、後屈は制限されている。
  • この患者にみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102E051]←[国試_102]→[102E053

097G084」

  [★]

[show details] [正答]
※国試ナビ4※ 097G083]←[国試_097]→[097G085

106E034」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106E033]←[国試_106]→[106E035

086A040」

  [★]

  • ミオクローヌスを呈するのはどれ。3つ

不随意運動」

  [★]

involuntary movement IVM
不随意筋


不随意運動と大脳基底核との関連

  大脳基底核の障害との関連 特徴 好発部位 代表疾患
振戦 tremor 黒質 律動的な振動運動 指、手 Parkinson病
本態性振戦
舞踏病様運動 choreiform movement 尾状核 不規則で、目的のない、非対称性運動
[show details]
顔面、四肢 Huntington舞踏病
バリズム ballism/ballismus 視床下核 舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動
[show details]
四肢 視床下核 Juys体の出血・梗塞
アテトーゼ athetosis 赤核被殻淡蒼球 舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。
[show details]
手・指 脳性麻痺
CO中毒
レンズ核障害
ミオクローヌス myoclonus 赤核 1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則
[show details]
全身・局所 Creutzfeldt-Jakob病
Ramsay Hunt症候群
てんかん
リピドーシス
ミトコンドリア脳筋症
痙攣 cramp/convulsion   筋肉が不随意に,激しく攣縮する状態    
ジストニー dystonia   異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。
[show details]
体幹・近位筋 捻転ジストニー
チック tic   顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動
[show details]
顔面 てんかん
緊張



麻疹」

  [★]

ましん
measles, rubeola
はしか麻しん
麻疹ウイルス感染症法ワクチン学校伝染病

特徴

病原体

疫学

  • 1-5歳に好発
  • 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない

感染経路

  • 空気感染
  • 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
  • リンパ節腫脹は伴わない

潜伏期

  • 10-12日

経過、症状

NDE.437
  • 1. カタル期:1-5病日:発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
  • 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
  • カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
  • カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
  • 2. 発疹期:6-10病日:発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
  • 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)

細胞性免疫の低下

リンパ球への感染→細胞性免疫が低下
結核に罹患している場合、粟粒結核に進展することがある

合併症

晩期合併症

  • M蛋白の欠損した麻疹ウイルスによる、らしい
  • 麻疹に感染し、小児期に知能低下ミオクローヌスなどを、初発症状として発症し、意識障害をきたし致命的となる。

妊娠

  • 胎児への影響は報告されていない

検査

  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:間質性肺炎像

鑑別疾患

治療

  • 対症療法
  • 合併症の治療:肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる

学校伝染病

  • 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
  • 出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日?

予防

  • 麻疹生ワクチン
  • 免疫不全患者にはγグロブリン製剤
  • 免疫があれば重症化しない

予後

  • 2大死因は肺炎と脳炎

参考

uptodate

  • 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [3]





クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
プリオン病難病感染症法
  • HIM.2646(Prion diseases)

概念

  • 変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

  • プリオン病の8割を占める。 (参考2)
  • 罹患率:100万人に1人。 (参考2)
  • 発症年齢:67歳。 (参考2)

症状

参考2
古典型CJD:認知症状とミオクローヌス
  • 第1期:発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
  • 第2期:認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症(gegenhalten)、驚愕反応 (startle response)等が認められる。
  • 第3期:無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1~2年程度で死亡する。

検査

参考2


  • MRI
  • 脳萎縮
  • 拡散強調画像、FLAIR:病初期より皮質や基底核の高信号

鑑別診断

参考2

参考

  • 1. 感染防御
[display]http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf
  • 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/240
  • 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf

国試



遅発性ウイルス性脳炎」

  [★]

slow viral encephalitis


遅発性ウイルス性脳炎の分類 IMD.1048

  病名 病原体 頻度

ウイルス
SSPE 麻疹ウイルス 100万人に1人
PML JCウイルス 100万人に1人
PRP 風疹ウイルス 世界で20例程度
プリオン病 CJD プリオン蛋白:? 100万人に1人
変異型CJD プリオン蛋白:? 主に英国
Kuru病 プリオン蛋白:? はぽ消滅
GSS プリオン蛋白:? CJDの数%

PRPとSSPEの臨床的特徴 IMD.1048

  PRP SSPE
病因ウイルス 風疹 麻疹
感染時期 子宮内 2歳未満
発症年鈴 10-12歳 5-15歳
性差 男性 男性>女性
臨床症状 認知症、小脳失調 認知症、除脳硬直ミオクローヌス
臨床経過 慢性進行性 亜急性進行性
発症~死亡 約10年 約5年
脳病変の強度 小脳>大脳 小脳<大脳


セロトニン症候群」

  [★]

serotonin syndrome
セロトニンセロトニン受容体


概念

  • 抗うつ薬(特に SSRI と呼ばれる選択的セロトニン再取り込み阻害薬。≒セロトニン受容体作動薬)などのセロトニン系の薬物を服用中に出現する副作用
  • 精神症状(不安、混乱する、いらいらする、興奮する、動き回るなど)
  • 錐体外路症状(手足が勝手に動く、震える、体が固くなるなど)
  • 自律神経症状(汗をかく、発熱、下痢、脈が速くなるなど)
  • 服薬開始数時間以内に症状が表れることが多い
  • 服薬を中止すれば24時間以内に症状は消失
  • 「不安」、「混乱する」、「いらいらする」に加えて以下の症状がみられる場合に医療機関受診を推奨している(参考1)
  • 「興奮する」、「動き回る」、「手足が勝手に動く」、「眼が勝手に動く」、「震える」、「体が固くなる」、「汗をかく」、「発熱」、「下痢」、「脈が速くなる」

原因となりうる薬剤

トリプトファンアンフェタミンコカインMDMALSDレボドパカルビドパトラマドールペンタゾシンメペリジンSSRISNRITCAMAO阻害薬リネゾリド、5-HT3阻害薬(オンダンセトロングラニセトロン)、メトクロプラミド(プリンペラン)、バルプロ酸カルバマゼピンシブトラミン(やせ薬)、シクロベンザプリン(中枢性筋弛緩)デキストロメルファン、(メジコン)、ブスピロン(5-HT1A阻害薬、抗不安薬)、トリプタン製剤エルゴタミンフェンタニルリチウム

診断基準

QJM. 2003 Sep;96(9):635-42

Hunter criteria

感度84%, 特異度97%

参考

  • 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル
[display]http://www.pmda.go.jp/files/000144659.pdf


赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌスてんかん」

  [★]

myoclonic epilepsy with ragged-red fibersmyoclonic epilepsy and ragged red fibersMERRFMERRF syndromemyoclonus epilepsy associated with ragged-red fibers
マーフマーフ症候群MERRF症候群赤色ぼろ線維・ミオクローヌスてんかん症候群


赤色ぼろ線維・ミオクローヌスてんかん症候群」

  [★]

myoclonic epilepsy with ragged-red fibersmyoclonic epilepsy and ragged red fibers, myoclonus epilepsy associated with ragged red fibersMERRF
赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌスてんかん


眼球クローヌス・ミオクローヌス症候群」

  [★]

opsoclonus-myoclonus syndrome
傍腫瘍性眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調


進行性ミオクローヌスてんかん」

  [★]

progressive myoclonus epilepsyprogressive myoclonic epilepsy
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症



オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群」

  [★]

opsoclonus-myoclonus syndrome
舞踏眼症候群 dancing eye syndrome




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