グリコーゲンホスホリラーゼ

出典: meddic

phosphoryl
glycogen phosphorylase
グリコーゲン
  • first aid step1 2006 p.98


調節

  • 細胞内cAMP濃度 (HBC.160)
インスリン → ↓cAMP → ↓glycogen phosphorylase
グルカゴンエピネフリン → ↑cAMP → ↑glycogen phosphorylase
  • cAMP非依存的経路 (HBC.162)
  • Ca2+
  • Ca2+やphosphatidylinositol bisphosphate pathway
  • バソプレシン、オキシトシン、アンジオテンシンII

臨床関連

  • 骨格筋のグリコーゲンホスホリラーゼ欠損

USMLE

  • Q book p.139 33



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/06/03 14:30:02」(JST)

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和文文献

  • 養殖ブリやけ肉における筋形質タンパク質の変化
  • 梁 簫,吉田 朝美,長富 潔,原 研治
  • 日本食品化学学会誌 19(1), 14-22, 2012-04-23
  • SDS-PAGE法及び二次元電気泳動法を用いて、養殖ブリやけ肉発生に伴う筋形質タンパク質の変化を調べた。やけ肉発生時に減少した筋形質タンパク質を質量分析法(MALDI-QIT-TOFMS)法により分析したところ、グリコーゲンホスホリラーゼ(PYMG)、ホスホグリセリン酸キナーゼ(PGK)、クレアチンキナーゼ(CK)、グリセルアルデヒド三リン酸脱水素酵素(GAPDH)、乳酸脱水素酵素(LDH)及びア …
  • NAID 110009436676
  • グリコーゲンホスホリラーゼb固定化物充填カラムを用いたエフェクターのホトメトリックバイオセンシング
  • 佐藤 生男,柳下 明子
  • Proceedings of the Chemical Sensor Symposium 49, 187-189, 2010-03
  • NAID 40017082344
  • エフェクターのセンシング材料としてのグリコーゲンホスホリラーゼb
  • 佐藤 生男,柳下 明子,新井 慎也
  • Proceedings of the Chemical Sensor Symposium 48, 10-12, 2009-09
  • NAID 40016854541

関連リンク

栄養・生化学辞典 - グリコーゲンホスホリラーゼの用語解説 - [EC2.4.1.1.].単にホスホリラーゼともいう.グリコーゲンを加リン酸分解してグルコース1-リン酸にする反応を触媒する酵素.リン酸エステル化されると活性型になる ...
グリコーゲン分解の最初の反応では「グリコーゲンホスホリラーゼ」と呼ばれる酵素が働く。これにより、グリコーゲンからグルコースを取り出すことができる。グリコーゲンホスホリラーゼはグリコーゲンに 加リン酸分解を起こして ...
グリコーゲンホスホリラーゼ(EC 2.4.1.1はホスホリラーゼという酵素の一種である)。グリコーゲンホスホリラーゼは、動物におけるグリコーゲン分解の律速段階を触媒し、末端のα-1,4-グリコシド結合を切ってグルコース-1-リン酸を遊離 ...

関連画像

とグリコーゲンホスホリラーゼ 興奮や運動によって放出された のグリコーゲンホスホリラーゼ グリコーゲンホスホリラーゼのグリコーゲンホスホリラーゼ LS-EDI 生命科学教育画像集: グリコーゲンホスホリラーゼ


★リンクテーブル★
先読みphosphoryl」「グリコーゲン
リンク元糖原病」「ビタミンB6」「マッカードル病」「ホスホリラーゼ」「glycogen phosphorylase
拡張検索筋肉型グリコーゲンホスホリラーゼ」「肝臓型グリコーゲンホスホリラーゼ」「脳型グリコーゲンホスホリラーゼ
関連記事ホスホ」「グリコ

phosphoryl」

  [★]

  • n.
  • ホスホリル/ホスホリル基
  • (化)denoting the trivalent group ≡PO
  • (生化)denoting the monovalent phosphate group -PO(OH)2

グリコーゲン」

  [★]

glycogen
糖原動物性澱粉 animal starchヘパチン hepatin
グルコース





糖原病」

  [★]

glycogen storage disease GSD GSDs , glycogenosis
グリコーゲン病グリコーゲン蓄積病
グリコーゲン解糖系
  • first aid step1 2006 p.98

定義

  • グリコーゲン代謝系酵素欠損により、組織にグリコーゲンが蓄積する疾患群

分類 (FB.304,HIM.2458)

欠損酵素 組織 グリコーゲン構造 病名 発症時期 症状
I グルコース-6-ホスファターゼ 肝臓 正常 フォン・ギールケ病 childhood growth retardation, enlarged liver and kidney, hypoglycemia, elevated blood lactate, cholesterol, triglycerides, and uric acid
II α-1,4-グルコシダーゼ リソソーム 正常 ポンペ病 childhood  
III アミロ-1,6-グルコシダーゼ
debrancher enzyme deficiency
全器官 最外層分子がないか非常に短い コリ病 childhood hypoglycemia, hepatomegaly, short-stature, and myopathty
IV アミロ-(1,4→1,6)-トランスグリコシラーゼ
brancher enzyme deficiency
肝臓、全器官? 非常に長い枝無し鎖 アンダーセン病   infantile failure to thrive, cirrhosis, liver failure, and extreme hypotonia.
V グリコーゲンホスホリラーゼ
muscle phosphorylase deficiency
筋肉 正常 マッカードル病 adult exercise intolerance, muscle cramps, myoglobinuria on strenuous exercise, increased CK
VI グリコーゲンホスホリラーゼ
hepatic phosphorylase deficiency
肝臓 正常 エルス病   hematomegaly and variable hypoglycemia
VII 6-ホスホフルクト-1-キナーゼ 筋肉 正常 垂井病    
VIII ホスホリラーゼキナーゼ 肝臓 正常 X染色体ホスホリラーゼキナーゼ欠損症    
IX ホスホリラーゼキナーゼ 全器官 正常   childhoog  
0 グリコーゲンシンターゼ 肝臓 正常だが少量      



ビタミンB6」

  [★]

vitamin B6
塩酸ピリドキシン pyridoxine hydrochlorideピリドキシン pyridoxine
アリチア配合
ビタミン
ピリドキサールリン酸, pyridoxal phosphate

概念

機能

  • 3. ヘムの合成(δ-アミノレブリン酸合成酵素)

主要な反応・機能

FB.289 HBC.498
転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化 に関与。補酵素として活性を持つのは「ピリドキサル5'-リン酸 PLP
  • 1. アミノ基転移反応、脱炭酸反応
ヒスチジン---(ヒスチジンデカルボキシラーゼ + PLP)--→ヒスタミン +
グルタミン酸---()--→GABA
5-ヒドロキシトリプトファン---(芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ + PLP)--→セロトニン + CO2
ドーパ---(dopa decarboxylase + PLP)--→ドパミン + CO2
  • 2. グリコーゲン分解
(グリコーゲン)n + Pi ---(グリコーゲンホスホリラーゼ + PLP)--→ (グリコーゲン)n-1 + グルコース1-リン酸(G1P)
スクシニルCoA + グリシン ---(5-アミノレブリン酸シンターゼ + PLP)--→ 5-アミノレブリン酸(ALA) + CoA + CO2
  • 4. ステロイドホルモンの作用制御
ステロイドホルモン・ホルモン受容体複合体をDNAより解離させ、ホルモンの働きを抑制する作用がある。このため、ビタミンB6欠乏ではエストロゲン、アンドロゲン、コルチゾール、ビタミンDの作用が増強される。ホルモン依存性の悪性腫瘍が存在する場合にビタミンB6欠乏の程度と予後が相関する(HBC.499)

臨床関連



マッカードル病」

  [★]

McArdle disease
V型糖原病 type V glycogen storage disease, 糖原病V型 glycogen storage disease type V, glycogenosis type V
McArdle病筋ホスホリラーゼ欠損症 muscle phosphorylase deficiency MPD
糖原病
McArdle病
  • first aid step1 2006 p.98

概念

  • 筋型の糖原病に分類される
  • 筋肉における先天的なグリコーゲンホスホリラーゼ欠損により、 グリコーゲン分解が困難となる。運動時の疫撃、運動障害。

病因

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

  • 激しい運動後が引き金となり疼痛、ミオグロビン尿を呈する。

診断

検査

治療

予後

予防

USMLE

  • Q book p.139 33


ホスホリラーゼ」

  [★]

phosphorylase, PR
リン酸付加分解酵素グリコーゲンホスホリラーゼ glycogen phosphorylaseアミロホスホリラーゼ amylophosphorylase



glycogen phosphorylase」

  [★] グリコーゲンホスホリラーゼ


筋肉型グリコーゲンホスホリラーゼ」

  [★]

muscle form glycogen phosphorylase
筋ホスホリラーゼ


肝臓型グリコーゲンホスホリラーゼ」

  [★]

liver form glycogen phosphorylase


脳型グリコーゲンホスホリラーゼ」

  [★]

brain form glycogen phosphorylase


ホスホ」

  [★]

phospho
フォスフォホスフォリン酸


グリコ」

  [★]

glycoglycated
糖化




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