英: anticardiolipin antibody, anti-cardiolipin antibody
関: カルジオリピン cardiolipin

UpToDate Contents

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1. 抗リン脂質抗体症候群の診断 diagnosis of the antiphospholipid syndrome
2. 抗リン脂質抗体症候群の治療 treatment of the antiphospholipid syndrome
3. 抗リン脂質抗体症候群の臨床症状 clinical manifestations of the antiphospholipid syndrome
4. 抗リン脂質抗体症候群の病因 pathogenesis of the antiphospholipid syndrome
5. 不育症の男女の評価 evaluation of couples with recurrent pregnancy loss

Japanese Journal

完全自動化測定器による抗リン脂質抗体測定の意義

奥健志,アメングアルオルガ,久田諒,大村一将,中川育麿,渡邊俊之,坊垣暁之,堀田哲也,保田晋助,渥美達也
日本臨床免疫学会会誌 38(3), 157-163, 2015
… 北海道大学病院内科IIおよび消化器内科，北海道医療大学内科に通院するAPS患者を含む膠原病及び非膠原病患者・健常人合計212例の保存検体を用い後方視的に完全自動化化学発光免疫測定器にてaPL（抗カルジオリピン抗体IgG/IgM，抗β2グリコプロテインI抗体IgG/IgM）を計測し，従来のELISA検査法と比較した．その結果，両者は同等の診断確度を有していた．また，APS患者では2種以上のaPL陽性となる症例が，41/61（67％）と …
NAID 130005089221

抗カルジオリピンIgG 抗体の誘導はヒトヘルペスウイルス6 型の初感染に関連する

TOYOSHIMA Mitsuo,OKUNO Toshiomi,MAEGAKI Yoshihiro,YONEE Chihiro,MARUYAMA Shinsuke,NEROME Yasuhito,TAKEI Syuji,KAWANO Yoshifumi,豊島光雄,奥野壽臣,前垣義弘,米衛ちひろ,丸山慎介,根路銘安仁,武井修治,河野嘉文
鹿児島大学医学雑誌=Medical journal of Kagoshima University 66(1), 5-13, 2014-12-01
… 方法 : 第一に、乳幼児期の抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体IgG；aCL-IgG、抗カルジオリピン抗体IgM；aCLIgM、anti-β2 glycoprotein-1；β2GP1 抗体）の陽性率を年齢ごとに検討した。 …
NAID 120005549924

症例から学ぶ血栓症Q&A リウマチ・膠原病関連血栓症の診断と治療のポイントとは?

西澤徹,尾崎吉郎,野村昌作
Thrombosis medicine 4(4), 395-398, 2014-12
NAID 40020287336

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国試過去問	「112A075」「108A050」「111D037」「109A036」「113C033」「098B021」「103D030」「097H063」
リンク元	「特発性血小板減少性紫斑病」「抗リン脂質抗体症候群」「anticardiolipin antibodies」「anticardiolipin antibody」
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関連記事	「抗体」「カルジオリピン」「体」「抗」

「112A075」

　　[★]

24歳の女性。発熱と左下腿の浮腫とを主訴に来院した。1年前から海水浴やスキーに行った際に顔面の紅斑が出現した。1か月前から37℃台の発熱と顔面紅斑が持続し、1週間前から左下腿の浮腫を自覚したため受診した。体温 37.5℃。脈拍 80/分、整。血圧 124/76mmHg。呼吸数 12/分。SpO2 98%(room air)。頬部と爪周囲とに紅斑を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。両手関節と肘関節とに圧痛を認める。左下腿部の腫脹と把握痛とを認める。尿所見：蛋白(±)、潜血1＋、沈渣に赤血球5～10/1視野、白血球1～4/1視野、細胞円柱を認めない。血液所見：赤血球 330万、Hb 10.5g/dL、Ht 32%、白血球 3,200(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 45%、好酸球2%、好塩基球1%、単球3%、リンパ球 29%)、血小板 12万、PT-INR 1.1(基準 0.9～1.1)、APTT 44.5秒(基準対照 32.2)、Dダイマー 6.5μg/mL(基準 1.0以下)。血液生化学所見：総蛋白 7.4g/dL、アルブミン 4.0g/dL、CK 52U/L(基準 30～140)、尿素窒素 16mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL。免疫血清学所見：CRP 0.2mg/dL、リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体 2,560倍(基準 20以下)、抗dsDNA抗体 107IU/mL(基準 12以下)、CH50 17U/mL(基準 30～40)、C3 32mg/dL(基準 52～112)、C4 7mg/dL(基準 16～51)。
心電図、胸部エックス線写真および心エコー検査で異常を認めない。次に行うべき検査はどれか。2つ選べ。

a　腎生検
b　下肢の筋生検
c　抗Jo-1抗体測定
d　下肢静脈超音波検査
e　抗カルジオリピン抗体測定

[正答]

※国試ナビ4※　［112A074］←［国試_112］→［112B001］

「108A050」

　　[★]

42歳の女性。顔面と四肢の皮疹および易疲労感を主訴に来院した。 1か月前から顔面と四肢とに紅斑が出現した。 2週前から易疲労感があり、軽度ではあるが四肢の近位に筋肉痛も自覚していた。意識は清明。身長 158 cm、体重 64 kg。体温 37.4℃。脈拍 72/分、整。血圧 138/82 mmHg。呼吸数 16/分。顔面と四肢伸側に紅斑を認める。尿所見：蛋白 (-)、糖 (-)。赤沈 58 mm/ 1時間。血液所見：赤血球 380万、 Hb10.8 g/dl、Ht 36%、白血球 9,400、血小板 32万。血液生化学所見：総蛋白 6.8 g/dl、アルブミン 2.8 g/dl、AST 112 IU/l、ALT 38 IU/l、LD 620 IU/l(基準 176～353)、 ALP256 IU/l(基準 115～359)、 γ -GTP 32 IU/l(基準 8～50)、 CK 320 IU/l(基準 30～140)、尿素窒素 24 mg/dl、クレアチニン 0.6 mg/dl。CRP 0.8 mg/dl。右手背の写真 (別冊 No. 23)を別に示す。
この疾患に最も特異度が高い自己抗体はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108A049］←［国試_108］→［108A051］

「111D037」

　　[★]

35歳の女性。血痰と発熱とを主訴に来院した。約2週間前から咳嗽と発熱とが出現し、昨日から血痰と呼吸困難とを自覚するようになった。6年前から甲状腺機能亢進症でプロピルチオウラシルを内服している。体温 38.3℃。脈拍 104/分、整。血圧 128/72mmHg。呼吸数 20/分。SpO2 93%(room air)。眼瞼結膜は貧血様である。背部にfine cracklesを聴取する。血液所見：Hb 6.2g/dL。CRP 3.6mg/dL。胸部エックス線写真(別冊No. 16Ａ)と肺野条件の胸部CT(別冊No. 16Ｂ、Ｃ)とを別に示す。喀痰の塗抹、培養検査は一般細菌、抗酸菌ともに陰性で、結核菌のPCR検査も陰性である。気管支肺胞洗浄液は鮮紅色で、ヘモジデリン貪食マクロファージを認める。
現在の症状に最も関連するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111D036］←［国試_111］→［111D038］

「109A036」

　　[★]

48歳の女性。昨年と今年の健康診断にて肝機能障害を指摘されて来院した。発熱と腹痛とはない。飲酒歴はない。常用している薬剤や栄養機能食品はない。身長 159cm、体重 49kg。体温 36.4℃。脈拍 60/分。血圧 110/62mmHg。眼球結膜に黄染を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球 432万、Hb 14.0g/dL、Ht 40%、白血球 3,500、血小板 18万。血液生化学所見：総蛋白 7.4g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 0.6mg/dL、AST 101IU/L、ALT 89IU/L、γ-GTP 51IU/L(基準 8～50)、ALP 298IU/L(基準 115～359)、IgG 2,710mg/dL(基準 960～1,960)、IgM 99mg/dL(基準 65～350)。免疫血清学所見：HBs抗原(-)、HBs抗体(-)、HBc抗体(-)、HCV抗体(-)。
診断に最も有用なのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109A035］←［国試_109］→［109A037］

「113C033」

　　[★]

28歳の女性。挙児を希望して来院した。月経周期は30日型、持続は5日間。避妊せずに3か月経ったが妊娠しなかったため来院した。内診で子宮と卵巣とに異常を認めない。Douglas窩に異常を認めない。基礎体温は2相性である。
この時点で適切な説明はどれか。

a　｢排卵日を見つけましょう｣
b　｢子宮卵管造影検査をします｣
c　｢排卵誘発薬を服用してください｣
d　｢あなたの染色体検査をしましょう｣
e　｢抗カルジオリピン抗体を検査します｣

[正答]

※国試ナビ4※　［113C032］←［国試_113］→［113C034］

「098B021」

　　[★]

66歳の女性。発熱と体重減少とを主訴に来院した。1か月前から38℃を超える発熱が続き、抗菌薬を投与したが軽快しない。体重が3kg減少した。両側中下肺にfine crackles(捻髪音)を聴取する。尿所見：蛋白2＋、糖(－)、潜血3+。血清生化学所見：尿素窒素48mg/dl、クレアチニン2.4mg/dl、CRP14.8mg/dl(基準0.3以下)。診断に最も有用な検査はどれか。

a. 抗Sm抗体
b. 抗DNA抗体
c. 抗Jo-1抗体
d. 抗好中球細胞質抗体(ANCA)
e. 抗カルジオリピン抗体

[正答]

※国試ナビ4※　［098B020］←［国試_098］→［098B022］

「103D030」

　　[★]

30歳の女性。下肢の皮疹を主訴に来院した。3か月前から両側下肢に網目状の紅斑が出現し、1週前から小潰瘍が多発してきた。2度の流産を経験している。25歳時に脳梗塞の既往がある。

診断に有用なのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103D029］←［国試_103］→［103D031］

「097H063」

　　[★]

抗リン脂質抗体症候群でみられるのはどれか。

a. 血小板増加
b. 寒冷凝集素価上昇
c. 血清γ-グロブリン低下
d. 抗カルジオリピン抗体陽性
e. ANCA陽性

[正答]

※国試ナビ4※　［097H062］←［国試_097］→［097H064］

「特発性血小板減少性紫斑病」

　　[★]

英: idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
同: ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura←　これは上位の疾患概念？)
関: 血小板減少

概念

血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群

疫学

有病率は人口 10万人に対して約15人
急性

小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。

慢性

成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

血小板に対する自己抗体の出現による。
凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。

症候

出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)

関節内出血や深部出血は稀。

身体所見

脾腫(巨脾にはならない)

急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537)　→　つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

正形成。巨核球数は正常or増加
血小板付着を欠く巨核球が多い。

[show details]

免疫血清学的検査

血小板結合性IgG(PAIgG)：高値　←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。

診断

成人の慢性ITPの診断基準

厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
1.血小板減少(10万/ul以下)
2.末梢血塗沫標本は正常
3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと

(1)貧血がない

(2)白血球減少がない

(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加

(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加

(5)網状血小板比率の増加

(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)

4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

先天性血小板減少症：

Bernard-Soulier症候群、Wiskott-Aldrich症候群、メイ・ヘグリン異常 May-Hegglin異常

後天性血小板減少症：

全身性エリテマトーデス：
抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
骨髄異形成症候群
薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。

治療

modality

ステロイド
免疫グロブリン
ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。

血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。

治療の選択

出典不明

血小板数3万/ul以上：経過観察
血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン

参考

1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/ITP.pdf

2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）

http://www.nanbyou.or.jp/entry/303

uptodate

1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]

国試

105D027、101G035

「抗リン脂質抗体症候群」

　　[★]

英: antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
同: 抗リン脂質症候群
関: [[]]

概念

血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。

血栓症(動脈血栓症/静脈血栓症)、習慣性流産、虚血性心疾患、先端紫藍症、下腿潰瘍、網状皮斑、血小板減少

全身性エリテマトーデスに合併しやすい

分類

原発性
続発性

全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全

病因

疫学

全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する

症状

動静脈血栓症

脳梗塞、一過性脳虚血発作(TIA)
網膜動静脈血栓症
肺塞栓
心筋梗塞
Budd-Chiari症候群
深部静脈血栓症
血栓性静脈炎
血栓性血管炎：分枝状皮斑，紫斑，皮下小結節，指尖潰瘍，壊疽

習慣流産(習慣性流産)

胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。

1. 静脈血栓症：深部静脈血栓症(Budd-Chiari症候群、下肢、腎、網膜など)、肺塞栓症、腸間膜静脈血栓症
2. 動脈血栓症：脳血管障害(一過性脳虚血発作、脳梗塞)、末梢動脈閉塞、腸間膜動脈血栓症、心筋梗塞、網膜動脈血栓症
3. 習慣性流産：子宮内胎児死亡
4. 血小板減少症(出血傾向は来さないことが多い)
5. その他：網状皮斑(livedo)，皮膚潰瘍、溶血性貧血、偏頭痛、舞踏病、てんかん、肺高血圧症など

REU.188

皮膚	網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系	一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓	狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺	肺塞栓、肺高血圧
血液	血小板減少、溶血性貧血
消化器	Budd-Chiari syndrome、肝梗塞
腎臓	糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系	胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少
眼科	網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌	副腎不全
筋骨格系	阻血性壊死(?)