- 英
- phenylalanine ammonia-lyase
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phenylalanine ammonia-lyase |
識別子 |
EC番号 |
4.3.1.24 |
CAS登録番号 |
9024-28-6 |
データベース |
IntEnz |
IntEnz view |
BRENDA |
BRENDA entry |
ExPASy |
NiceZyme view |
KEGG |
KEGG entry |
MetaCyc |
metabolic pathway |
PRIAM |
profile |
PDB構造 |
RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
遺伝子オントロジー |
AmiGO / EGO |
検索 |
PMC |
articles |
PubMed |
articles |
NCBI |
proteins |
|
酵素学において、フェニルアラニンアンモニアリアーゼ(phenylalanine ammonia-lyase, PAL、EC 4.3.1.24)は、下記の化学反応を触媒する酵素である。
L-フェニルアラニン trans-ケイ皮酸 + NH3
したがって、本酵素はL-フェニルアラニンを基質とし、trans-ケイ皮酸とアンモニアを生成する。
本酵素はリアーゼファミリーに属する、炭素-窒素結合を切断する特異的なアンモニアリアーゼである。本酵素クラスの系統名はL-phenylalanine ammonia-lyase (trans-cinnamate-forming) である。以前はEC 4.3.1.5と分類とされていたが、このクラスはEC 4.3.1.24 (phenylalanine ammonia-lyases)、EC 4.3.1.25 (tyrosine ammonia-lyases)、EC 4.3.1.26 (phenylalanine/tyrosine ammonia-lyases) に再指定された。一般的に使われるその他の名称としては、チラーゼ、フェニルアラニンデアミナーゼ、チロシンアンモニアリアーゼ、L-チロシンアンモニアリアーゼ、フェニルアラニンアンモニウムリアーゼ、PAL、L-フェニルアラニンアンモニアリアーゼなどがある。この酵素はチロシン代謝、フェニルアラニン代謝、窒素代謝、フェニルプロパノイド生合成、アルカロイド生合成IIの5つの代謝経路に関与している。
植物等においては本酵素は一次代謝から二次代謝への分岐点となる重要な酵素である。
構造研究
2007年に本酵素の立体構造が5つ改名された(PDB accession codes 1T6J, 1T6P, 1W27, 1Y2M, and 2NYF)。
脚注
- KOUKOL J, CONN EE (1961). “The metabolism of aromatic compounds in higher plants. IV Purification and properties of the phenylalanine deaminase of Hordeum vulgare” (PDF). J. Biol. Chem. 236 (10): 2692–8. PMID 14458851. http://www.jbc.org/content/236/10/2692.full.pdf 2010年11月25日閲覧。.
- Young MR and Neish AC (1966). “Properties of the ammonia-lyases deaminating phenylalanine and related compounds in Triticum sestivum and Pteridium aquilinum”. Phytochemistry 5 (6): 1121–1132. doi:10.1016/S0031-9422(00)86105-1.
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★リンクテーブル★
[★]
フェニルアラニンアンモニアリアーゼ
[★]
- 英
- ammonia
- 同
- NH3
- 関
- オルニチン回路
化学的性質
NH4+(aq) → NH3(aq) + H+
生体内でのアンモニア
- pH 7.4の環境下ではアンモニアはNH4+(aq)として存在しているものが多い。
産生部位
- 腸管:腸内細菌による産生(蛋白質・アミノ酸の分解)、ウレアーゼ産生菌からの産生
- 筋肉:末梢組織で発生したアンモニア + (キャリアーとしての)グルタミン酸 → グルタミン。血行性に腎臓に移動し、アンモニアに戻され、オルニチン回路に入る。
- 腎臓:血行性に運ばれた or 原尿として排泄されたグルタミンを材料としてアンモニアが産生されそのまま尿として排泄
- 肝臓:アミノ酸の分解によるアンモニア産生
産生系路
排泄
- 肝臓ミトコンドリアでアンモニアと重炭酸イオン、さらにATPよりカルバモイルリン酸が産生され、これとオルチニンが反応してシトルリンとなり、オルニチン回路に入る。ここで、尿素が産生され、血行性に腎臓に輸送され、尿として排泄される。
- 近位尿細管に存在する上皮細胞内でグルタミンからアンモニアが生成される。アンモニアは分泌されたH+と結合してNH4+のかたちで尿中に排泄される(SP.812)
血中アンモニア濃度を下げる治療
- ラクツロース、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ネオマイシン)、蛋白摂取制限
臨床検査
基準範囲
- 血漿アンモニアN 12-66ug/dl
- 血漿アンモニア 15-80ug/dl
異常値をきたす疾患
- LAB.509
-
- 重症肝疾患:劇症観念、重症肝硬変、進行肝癌
- 門脈圧亢進症:肝硬変、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、原発性胆汁性肝硬変、日本住血吸虫症、バッド・キアリ症候群
- その他:尿毒症、ショック、ライ症侯群
- 薬物:バルプロ酸ナトリウム、鎮静薬など
測定上の注意
- LAB.509,510
- 赤血球と血漿のアンモニア含有比は2.8:1であり、溶血時や血液放置時には正誤差となりうる
- 放置:血液からCO2が失われるにつれて、蛋白や非アンモニアN化合物からアンモニアが生成する。
- → 凝固剤を用いて採血した場合は直ちに氷冷して血漿分離し、30分以内に測定する!
[★]
- 英
- alanine Ala A
- 同
- 2-アミノプロピオン酸 2-aminopropionic acid
- 関
- アミノ酸
[★]
- 英
- lyase
- 関
- リガーゼ、合成酵素
[★]
- 英
- phenyl、Ph
- 関
- フェニール