パラ血友病

英

parahemophilia

関

血友病類似症

-先天性第V因子欠乏症

UpToDate Contents

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• 1. 血友病患者における第VIIIおよび第IX因子阻害物質 factor viii and factor ix inhibitors in patients with hemophilia
• 2. 血友病の遺伝学 genetics of the hemophilias
• 3. 血友病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of hemophilia
• 4. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
• 5. 血友病の治療 treatment of hemophilia

Japanese Journal

• 先天性第5因子欠乏症(パラ血友病,不安定因子欠乏症) (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (血液凝固因子異常)

• 加々美 光安
• 代謝 19(10臨増), p182-183, 1982-10-00
• NAID 40002287553

• 血友病およびパラ血友病に合併した急性および亜急性硬膜下血腫の経験

• 辻 靖弘 [他]
• 脳と神経 23(4), 423-427, 1971-04-00
• NAID 40018424305

• 同胞にみられた先天性第V因子欠乏症(パラ血友病)の2例

• 丹呉 幹彦 [他],氏家 昭,石川 喜年,安河内 太郎
• 日本内科学会雑誌 54(7), 816-820, 1965
• NAID 130000888478

Related Links

• パラ血友病とは - コトバンク

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - パラ血友病の用語解説 - オウレン病ともいう。血液凝固障害に基づく出血症状を主な症状とする，まれな遺伝病。出血症状は血友病と類似している。ノルウェーの内科医 P.A.オウレンが 1943年に ...

• パラ血友病

パラ血友病 最近の著しい医療技術の進歩により、多数の疾患において 新しい効果的な治療方法が開発されてきております。 パラ血友病に詳しい医師及び病院を探し出すことや 最新の治療方法を調査することは、 最善の治療を受ける ...

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★リンクテーブル★

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「parahemophilia」

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パラ血友病、血友病類似症

関

factor V deficiency

関

coagulation factors, fac tor V deficiency

「血友病類似症」

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英

parahemophilia

関

第V因子欠乏症、パラ血友病

「血友病」

　　[★]

英

hemophilia

関

血液凝固因子

概念

• 先天性疾患
• X染色連鎖性劣性遺伝
• 血液凝固因子である第VIII因子あるいは第IX因子の減少もしくは欠損による

• 第VIII因子による血友病：血友病A
• 第IX因子による血友病：血友病B
• 血友病A + 血友病B = 血友病AB

病態

• 1歳以降の歩行開始時期の乳幼児期に皮下血腫、関節内出血、口腔内出血など。斑状出血をきたす(二次止血が正常に起こらずに進展するためと考えられる)　　⇔　　血小板減少による出血は点状出血
• 関節内出血(膝関節＞足関節＞肘関節)。頻度高い　→　血友病性関節症
• 出血(頭蓋内、頚部、脊髄、腹腔内)

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患