100F055

  • 3歳の男児。運動障害を主訴に来院した。乳児期からおむつに赤褐色粉末状結晶をみることが多かった。1歳ころから、つかまり立ちができなくなり、お坐りもできなくなってしまった。その後、舞踏病・アテトーゼ様運動が次第に強く出現するようになってきた。内反尖足傾向となり臥位姿勢となった。知的にも退行がみられるようになった。最近、自分自身の口唇や指を強くかむことが多くなり、出血と瘢痕化とを繰り返している。尿所見:蛋白(-)、潜血2+、沈渣に赤血球20~30/1視野。血清生化学所見:尿素窒素22mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl、尿酸9.3mg/dl。
  • 考えられる疾患はどれか。

[正答]


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国試過去問100F054」「100F056

100F054」

  [★]

  • 68歳の男性。3か月前からの体重増加、全身倦怠感および浮腫を主訴に来院した。身長171cm、体重72㎏。軽度の満月様顔貌、中心性肥満および両下肢の浮腫を認める。脈拍78/分、整。血圧162/106mmHg。尿所見:蛋白1+、糖(-)。血液所見:赤血球486万、Hb15.3g/dl、Ht46%、白血球8,000。血清生化学所見:総蛋白6.6g/dl、アルブミン4.0g/dl、総コレステロール259mg/dl、AST29単位、ALT56単位、LDH412単位(基準176~353)、ALP117単位(基準260以下)、Na149mEq/l、K2.6mEq/l、ACTH490pg/ml(基準60以下)、コルチゾール35μg/dl(基準5.2~12.6)、ガストリン2,600pg/ml(基準20~160)。頭部MRIで下垂体に異常所見を認めない。腹部造影CTで膵臓に数個の腫瘤、肝臓にも多血性の多発性腫瘤を認める。
  • この患者でみられるのはどれか。
  • a. 血中デヒドロエピアンドロステロンサルフェート(DHEAS)濃度高値
  • b. CRH試験でACTH増加
  • c. メチラポン試験でACTH増加
  • d. デキサメサゾン抑制試験(8mg/日、2日間)で尿中17-OHCS低下
  • e. 副腎シンチグラフィで一側性の集積増加

[正答]


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100F056」

  [★]

  • 44歳の女性。2年前から手指のしびれ感と下肢の麻痺症状とが出現し、階段の昇降ができなくなり来院した。常用薬はない。身長160cm、体重48kg。脈拍76/分、整。血圧162/92mmHg。頸部に甲状腺を触知しない。両下肢に筋力低下を認める。尿所見:蛋白1+、糖(-)。血液所見:赤血球400万、Hb13.7g/dl、Ht39%、白血球4,200。血清生化学所見:総蛋白5.9g/dl、アルブミン3.9g/dl、総コレステロール167mg/dl、尿素窒素10.1mg/dl、クレアチニン0.4mg/dl、尿酸7.4mg/dl、Na143mEq/l、K2.7mEq/l、アルドステロン28.6ng/dl(基準5~10)、血漿レニン活性0.2ng/ml/時間(基準1.2~2.5)。
  • 考えられるのはどれか。

[正答]


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