- 68歳の男性。3か月前からの体重増加、全身倦怠感および浮腫を主訴に来院した。身長171cm、体重72㎏。軽度の満月様顔貌、中心性肥満および両下肢の浮腫を認める。脈拍78/分、整。血圧162/106mmHg。尿所見：蛋白1＋、糖(－)。血液所見：赤血球486万、Hb15.3g/dl、Ht46％、白血球8,000。血清生化学所見：総蛋白6.6g/dl、アルブミン4.0g/dl、総コレステロール259mg/dl、AST29単位、ALT56単位、LDH412単位(基準176～353)、ALP117単位(基準260以下)、Na149mEq/l、K2.6mEq/l、ACTH490pg/ml(基準60以下)、コルチゾール35μg/dl(基準5.2～12.6)、ガストリン2,600pg/ml(基準20～160)。頭部MRIで下垂体に異常所見を認めない。腹部造影CTで膵臓に数個の腫瘤、肝臓にも多血性の多発性腫瘤を認める。
- a. 血中デヒドロエピアンドロステロンサルフェート(DHEAS)濃度高値
- b. CRH試験でACTH増加
- c. メチラポン試験でACTH増加
- d. デキサメサゾン抑制試験(8mg/日、2日間)で尿中17-OHCS低下
- e. 副腎シンチグラフィで一側性の集積増加
[正答]
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★リンクテーブル★
[★]
- 3歳の男児。運動障害を主訴に来院した。乳児期からおむつに赤褐色粉末状結晶をみることが多かった。1歳ころから、つかまり立ちができなくなり、お坐りもできなくなってしまった。その後、舞踏病・アテトーゼ様運動が次第に強く出現するようになってきた。内反尖足傾向となり臥位姿勢となった。知的にも退行がみられるようになった。最近、自分自身の口唇や指を強くかむことが多くなり、出血と瘢痕化とを繰り返している。尿所見：蛋白(－)、潜血2＋、沈渣に赤血球20～30/1視野。血清生化学所見：尿素窒素22mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl、尿酸9.3mg/dl。
[正答]
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- 26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧176/98mmHg。心雑音はない。上腹部に血管雑音を聴取する。血液所見：赤血球450万、Hb13.4g/dl、Ht42％、白血球4,200。血清生化学所見：尿素窒素16mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール160mg/dl、Na142mEq/l、K3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン60ng/dl(基準5～10)、血漿レニン活性16ng/ml/時間(基準1.2～2.5)。
[正答]
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