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- 表1．ポルフィリン症の種類 病名 略名 異常な酵素 皮膚ポルフィリン症 骨髄性プロトポルフィリン症 EPP フェロケラターゼ 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP ウロポルフィリノーゲン合成酵素 晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT ...
- 骨髄性プロトポルフィリン症 （ Erythopoietic protoporphyria, EPP ）の診断と治療 近畿大学医学部皮膚科 川原 繁 EPP は常染色体優性遺伝を示し，原因はプロトポルフィリンからヘムへの合成酵素であるフェロケラターゼ ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- erythropoietic coproporphyria
- 同
- 骨髄性コプロポルフィリン症
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
分類
性状
細胞成分の過少
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
[★]
- 英
- coproporphyrin
- 関
- コプロポルフィリノゲン
- ○：---(ウロポルフィリンIIIデカルボキシラーゼ)--→コポルフィリノゲンIII
- ×：--→ウロポルフィリンIII
[★]
- 英
- myeloid、myelogenous
- 関
- 骨髄、骨髄球性、ミエロイド
[★]
- 英
- sis, pathy