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ホスホフルクトキナーゼ-2
英
phosphofructokinase-2
関
ホスホフルクトキナーゼ2
UpToDate Contents
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1.
ホスホフルクトキナーゼ欠損症(糖原病VII型、垂井病)
phosphofructokinase deficiency glycogen storage disease vii tarui disease
2.
グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要
overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
3.
ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症
phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
4.
代謝性ミオパチーへのアプローチ
approach to the metabolic myopathies
5.
小児における溶血性貧血の概要
overview of hemolytic anemias in children
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「
ホスホフルクトキナーゼ
」「
ホスホフルクトキナーゼ2
」「
キナーゼ
」「
ホスホ
」
「
ホスホフルクトキナーゼ」
[★]
英
phosphofructokinase
,
PFK
同
ホスホフルクトキナーゼ1
phosphofructokinase-1
関
ホスホフルクトキナーゼ2
。
解糖系
生体内での調節
乳酸アシドーシスにおいて
重炭酸Naの投与でアシドーシスを補正する場合、HCO3-はphosphofructokinaseの活性を亢進させるので、乳酸アシドーシスを悪化させることがある。
急性呼吸性アルカローシスにいて
血液のpHが上昇するとホスホフルクトキナーゼの活性が亢進するため、血液中のリン酸が細胞内に取り込まれる結果、
低リン血症
を来すことがある。
解糖系
fructose-6-phosphate
-(
phosphofructokinase
)→
fructose-1,6-bisphosphate
臨床関連
糖原病
垂井病
「
ホスホフルクトキナーゼ2」
[★]
英
phosphofructokinase-2
PFK2
, phosphofructokinase 2
同
6-ホスホフルクト-2-キナーゼ
6-phosphofructo-2-kinase,
関
ホスホフルクトキナーゼ
「
キナーゼ」
[★]
英
kinase
同
カイネース
、
リン酸化酵素
phosphoenzyme
phosphotransferase
「
ホスホ」
[★]
英
phospho
関
フォスフォ
、
ホスフォ
、
リン酸