UpToDate Contents
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- 1. ホスホフルクトキナーゼ欠損症（糖原病VII型、垂井病） phosphofructokinase deficiency glycogen storage disease vii tarui disease
- 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
- 3. ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症 phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
- 4. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
- 5. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
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- 酵素の性状： 6-ホスホフルクトキナーゼ [EC 2.7.1.11] ホスホフルクトキナーゼ-1の分子上半分と下半分に，b-シートから成る板状構造がa-へリックスで囲まれた構造がある｡全体の構造は，ホスホグリセリン酸キナーゼと似ている｡
- ホスホフルクトキナーゼ1(EC 2.7.1.11)… フルクトース-1,6-ビスリン酸に変換する。 ホスホフルクトキナーゼ2(EC 2.7.1.105)…フルクトース-2,6-ビスリン酸に変換する。 フルクトース-6-リン酸 フルクトース-1,6-ビスリン酸 フルクトース-2,6-ビス ...
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「C型ホスホフルクトキナーゼ-1」
「ホスホフルクトキナーゼ」
生体内での調節
乳酸アシドーシスにおいて
- 重炭酸Naの投与でアシドーシスを補正する場合、HCO3-はphosphofructokinaseの活性を亢進させるので、乳酸アシドーシスを悪化させることがある。
急性呼吸性アルカローシスにいて
- 血液のpHが上昇するとホスホフルクトキナーゼの活性が亢進するため、血液中のリン酸が細胞内に取り込まれる結果、低リン血症を来すことがある。