Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/03/23 23:58:25」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. フェニルケトン尿症の概要 overview of phenylketonuria
- 2. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
- 3. 肝性脳症：病因 hepatic encephalopathy pathogenesis
- 4. チロシン代謝障害 disorders of tyrosine metabolism
- 5. 筋ホスホリラーゼ欠損症（糖原病V型、マッカードル病） myophosphorylase deficiency glycogen storage disease v mcardle disease
Japanese Journal
- Eucalyptus robusta由来のフェニルアラニンアンモニアリアーゼ遺伝子のクローニングと解析
- 秋元 真也,石野 貴久,寺田 珠実 [他],Samejima Masahiro,Kamoda Shigehiro
- 東京大学農学部演習林報告 (128), 121-137, 2013-02
- Phenylalanine ammonia-lyase (PAL) is the first enzyme of phenylpropanoid pathway. It produces precursors of compounds which play important roles during plant development and defense. Using genome walk …
- NAID 120005245831
- ユーカリのフェノール性成分とフェニルアラニンアンモニアリアーゼの遺伝子解析
- 秋元 真也,石野 貴久,寺田 珠実 [他],鮫島 正浩,鴨田 重裕
- 東京大学農学部演習林報告 (127), 35-44, 2012-06
- 4種類のユーカリEucalyptus haemastoma(Eh),E。piperita(Ep),E。robusta(Er),E。signata(Es)を実験材料とし,これらに含まれるフェノール性成分の分析と,フェノール生合成に関わる酵素Phenylalanine ammonia-lyase(PAL)の遺伝子解析を行った。フェノール性成分の定量の結果,樹種別にみるとEsはどの部位でも高いフェノール …
- NAID 120004368659
- ユリ「カサブランカ」の強い香りの抑制 (特集 最近の花き・果物のかおりに関して)
- 大久保 直美
- におい・かおり環境学会誌 42(2), 102-106, 2011-03
- NAID 40018788106
Related Links
- モモ果実のフェノール含量と L-フェニルアラニンアンモニアリアーゼ活性に及ぼす台木の影響 Phenolic Contents and L-Phenylalanine ... モモ果実の渋味発生に及ぼす台木の影響を明らかにするため, 共台(寿星桃または長野野生桃), ユスラウメ台 ...
- A phenylalanine ammonia-lyase gene (ErPAL1) from Eucalyptus robusta : molecular cloning, expression and characterization : Running title : Molecular cloning of ErPAL1 from cultured eucalyptus cells Akimoto Shinya , Ishino Takahisa ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「phenylalanine ammonia-lyase」 |
| 関連記事 | 「アンモニア」「アラニン」「リアーゼ」「フェニル」 |
「phenylalanine ammonia-lyase」
「アンモニア」
化学的性質
NH4+(aq) → NH3(aq) + H+
- pKa=9.25
生体内でのアンモニア
- pH 7.4の環境下ではアンモニアはNH4+(aq)として存在しているものが多い。
産生部位
- 腸管：腸内細菌による産生(蛋白質・アミノ酸の分解)、ウレアーゼ産生菌からの産生
- 筋肉：末梢組織で発生したアンモニア + (キャリアーとしての)グルタミン酸 → グルタミン。血行性に腎臓に移動し、アンモニアに戻され、オルニチン回路に入る。
- 腎臓：血行性に運ばれた or 原尿として排泄されたグルタミンを材料としてアンモニアが産生されそのまま尿として排泄
- 肝臓：アミノ酸の分解によるアンモニア産生
産生系路
- グルタミン + H2O → グルタミン酸 + NH4+
- グルタミン酸 + NAD+ → 2-オキソグルタル酸 + NH3 + NADH
排泄
- 肝臓ミトコンドリアでアンモニアと重炭酸イオン、さらにATPよりカルバモイルリン酸が産生され、これとオルチニンが反応してシトルリンとなり、オルニチン回路に入る。ここで、尿素が産生され、血行性に腎臓に輸送され、尿として排泄される。
- 近位尿細管に存在する上皮細胞内でグルタミンからアンモニアが生成される。アンモニアは分泌されたH+と結合してNH4+のかたちで尿中に排泄される(SP.812)
血中アンモニア濃度を下げる治療
- ラクツロース、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ネオマイシン)、蛋白摂取制限
臨床検査
基準範囲
- 血漿アンモニアN 12-66ug/dl
- 血漿アンモニア 15-80ug/dl
異常値をきたす疾患
- LAB.509
- 先天性
- 尿酸サイクル酵素欠損症
- カルバモイルリン酸合成酵素欠損症
- オルニチントランスカルバモイラーゼ欠損症
- アルギノコハク酸合成酵素欠損症
- アルギノコハク酸分解酵素欠損症
- アルギナーゼ欠損症
- 高オルチニン血症
- 成人発症シトルリン血症
- 後天性
- 重症肝疾患：劇症観念、重症肝硬変、進行肝癌
- 門脈圧亢進症：肝硬変、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、原発性胆汁性肝硬変、日本住血吸虫症、バッド・キアリ症候群
- その他：尿毒症、ショック、ライ症侯群
- 薬物：バルプロ酸ナトリウム、鎮静薬など
測定上の注意
- LAB.509,510
- 赤血球と血漿のアンモニア含有比は2.8:1であり、溶血時や血液放置時には正誤差となりうる
- 放置：血液からCO2が失われるにつれて、蛋白や非アンモニアN化合物からアンモニアが生成する。
- → 凝固剤を用いて採血した場合は直ちに氷冷して血漿分離し、30分以内に測定する！
「アラニン」
- 英
- alanine Ala A
- 同
- 2-アミノプロピオン酸 2-aminopropionic acid
- 関
- アミノ酸
- 無極性。無電荷
- 側鎖：-CH3