UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 先天性ミオパシー congenital myopathies
- 2. HIV感染患者における筋疾患 muscle disease in hiv infected patients
- 3. 新生児における筋緊張低下を引き起こす末梢神経および筋肉の障害に関する概要 overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn
- 4. 脊髄性筋萎縮症 spinal muscular atrophy
- 5. 産科医療従事者のための遺伝カウンセリングの基本原則 basic principles of genetic counseling for the obstetrical provider
Japanese Journal
- 先天性ミオパチー (ミニ特集 筋疾患の診断と治療Update)
- 清水 裕子
- 小児科臨床 63(9), 1899-1905, 2010-09
- NAID 40017240097
- 症例報告 遠位筋優位の筋萎縮を呈した成人型ネマリンミオパチーの1例
- 丹羽 文俊,滋賀 健介,木村 正志 [他]
- Brain and nerve 61(6), 695-699, 2009-06
- NAID 40016689190
Related Links
- ネマリンミオパチー（nemaline myopathy)はその中で最も頻度が高い病気です。常染色体劣性、優性遺伝が報告されています。筋組織をGomoriトリクローム変法染色でみると、糸くず（nemaはギリシャ語で糸の意味）のような封入体をみる ...
- ネマリンミオパチー(nemaline myopathy) 私は先天性ミオパチーの中のネマリンミオパチーという病気（体質？障害？）だそうです。 先天性ミオパチーとは、子供のころから人より筋力が弱く、徐々に進行していく筋肉の難病らしい。
- ネマリンミオパチーの症状、原因、診断・治療方法についてご紹介します。小児科に関連するネマリンミオパチーの治療なら病院・クリニック検索のホスピタにお任せ下さい。ネマリンミオパチーの診察ができるおすすめの病院をご ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ネマリンミオパシー」「先天性杆状体病」 |
| 拡張検索 | 「常染色体優性型ネマリンミオパチー」 |
| 関連記事 | 「リン」 |
「ネマリンミオパシー」
「先天性杆状体病」
「常染色体優性型ネマリンミオパチー」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia