- 英
- cystine urinary lithiasis
- 関
- シスチン尿症
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- S6-4 シスチン結石の再発予防を考える(尿路結石の病態から見た最新の再発予防法,第96回日本泌尿器科学会総会)
- クエン酸製剤内服によりESWL施行側の多量の残石が完全に溶解した両側サンゴ状シスチン結石の1例
- 長島 政純,宇田川 幸一,藤浪 潔,村井 哲夫,野口 和美,Nagashima Masazumi,Udagawa Koichi,Fujinami Kiyoshi,Murai Tetsuo,Noguchi Kazumi
- 泌尿器科紀要 53(11), 809-812, 2007-11
- … 右腎結石に対し体外衝撃波結石破砕術(ESWL)を開始し, 少量の排石を認めたため成分分析した結果, シスチン結石95%であった。 … 更に尿中アミノ酸分析でもシスチンを始めとするアミノ酸が異常高値を示し, シスチン尿症・シスチン結石の確定診断に至った。 …
- NAID 120001177948
Related Links
- シスチン尿症は、アミノ酸のシスチンが尿に排出されてしまうまれな病気で、しばしば尿 路にシスチン結石が形成されます。 シスチン尿症は尿細管の遺伝的な異常が原因で 起こります。シスチン尿症を引き起こす遺伝子は劣性遺伝子で、この病気を発症する人 は ...
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- 英
- cystinuria
- 同
- cystine-lysinuria
- 関
- シスチン
概念
病因
疫学
遺伝形式
病態
- 近位尿細管におけるシスチンの再吸収が障害され、シスチンが尿中に排泄されることでシスチン結石を形成する。
症状
診断
検査
治療
予後
予防
[★]
- 英
- cystine
- 同
- 3,3'-ジチオビス(2-アミノプロピオン酸) 3,3'-dithiobis(2-aminopropionic acid)
- 関
- システイン cysteine
- システインが酸化されて2分子結合したもの。
- 溶解度は低い。
- システインのpK1=1.92, pK=10.7がそのまま適応できるとすれば、等電点であるpI=6.31に向かって溶解度が低下する。このため、酸性条件でシスチン結石が形成されやすいと考えられる。
- pKCOOH<1 pKCOOH=2.1 pKNH3+=8.02 pKNH3+=8.71 pI=5.03 (参考文献(1)より)
臨床関連
参考
- http://www.ajinomoto.co.jp/kfb/amino/aminoscience/bc/amino_05.html
[★]
- 英
- stone
- ラ
- calculus
- 関
- 核石