脊髄髄膜瘤

出典: meddic

myelo meningo cele
myelomeningocele
髄膜脊髄瘤 meningomyelocele脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
二分脊椎


概念

  • 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
  • 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
  • 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。

疫学

  • 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)

検査

妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
  • 母体血清AFP:高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。


  • 超音波検査
  • MRI


神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類(SCN.274)

  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/05/14 11:39:51」(JST)

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和文文献

  • 脊髄髄膜瘤7例の経験
  • 山崎 究,柏崎 喜宣
  • 形成外科 53(12), 1349-1353, 2010-12
  • NAID 40017413853
  • 胎児治療の進歩と現況
  • 中村 靖,佐藤 洋明,Deprest Jan [他]
  • ビオフィリア 6(3), 65-70, 2010
  • NAID 40017303399
  • 乳児期から15歳以降まで経過観察した開放性脊髄髄膜瘤患者の移動能力
  • 芳賀 信彦,四津 有人,滝川 一晴
  • 小児の脳神経 34(1), 49-51, 2009-02-28
  • NAID 10026413297

関連リンク

... の管の中にあるべき脊髄が脊椎の外に出て、癒着や損傷をしていることがある。この ように二分脊椎症には症状の重い開放性の二分脊椎症と症状の軽い潜在性の二分脊椎症が あり、通常は開放性の二分脊椎症のことを指す場合が多い。脊髄髄膜瘤ともいう。 ...
出生後は髄液感染予防のために早期(生後48時間以内)に閉鎖術(整復術)が行なわれ ます(図2参照)。 ... おおよそ一ヶ月程度で自宅退院となるでしょう。 (図2)脊髄髄 膜瘤の例と生翌日に行われ (図2) ...

関連画像


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脊髄 髄膜 瘤 の 手術 で は 膀胱 障害 の 認定図6. 神経管の発生と脊髄髄膜瘤 、脊髄髄膜瘤を伴う。(図2脊髄髄膜瘤,胎児手術,キアリ 二分 脊椎 で は 脊椎 の 骨 図 5 脊髄 髄膜 瘤 腰 仙 髄 外観 異常 を 見つけた もの の 他 の


★リンクテーブル★
先読みcele」「myelo」「meningomyelocele
リンク元キアリ奇形」「水頭症」「二分脊椎」「神経管閉鎖障害」「羊水検査
拡張検索脂肪脊髄髄膜瘤
関連記事脊髄」「髄膜」「髄膜瘤」「脊髄髄膜

cele」

  [★]

  • comb. form.
  • (医)~の腫瘍(tumor)、~のヘルニア(hernia)


myelo」

  [★]

  • comb form
  • ex.


meningomyelocele」

  [★] 髄膜脊髄瘤 = 髄膜脊髄瘤


キアリ奇形」

  [★]

Chiari malformation
Chiari奇形アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation


定義

  • 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
  • アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。

Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他

SCN.282改変
  I型 II型 III型 IV型
脊柱管への陥入 小脳扁桃 延髄
第四脳室
小脳虫部
(頚部の二分脊椎部に
小脳が陥入(脳瘤)

延髄下垂。水頭症)
(小脳の形成不全)
発症年齢 小児、成人 乳幼児    
臨床症状 非特異的 喉頭喘鳴、
無呼吸発作、
嚥下困難
   
水頭症 +++    
脊髄髄膜瘤 +++    
脊髄空洞症 ++    

病型 SOR.437

I型

  • 小脳扁桃の下垂
  • (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
  • 脊髄空洞症を伴いやすい

II型

  • 小脳扁桃、小脳虫部、脳幹(延髄)、第四脳室が下垂
  • 水頭症脊髄髄膜瘤に合併

異常部位

大脳 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回
小脳 下垂
中脳 中脳水道の閉塞
 
延髄 下垂
脳室 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大)
脊椎 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例)


III型

  • 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症


IV型

  • 小脳の形成不全



水頭症」

  [★]

hydro cephalus
hydrocephalus, hydrocephaly
水頭

分類

発症の起点となった時期

直接の原因

脳圧

機序

  • 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
  • 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害
  • 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害

病因

症候

画像

  • 中頭蓋窩の側脳室が見える



二分脊椎」

  [★]

spina bifida
脊椎披裂脊椎閉鎖不全症 脊椎癒合不全 spinal dysraphism
神経管閉鎖障害


疫学

  • 生存出生児1000人に対して0.5人 (PED.1416)

リスクファクター

  • 葉酸欠乏
  • バルプロ酸服用

分類

SCN.274
  二分脊椎
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
嚢胞性二分脊椎 脊髄髄膜瘤
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤
潜在性二分脊椎

病態

  • 脊髄髄膜瘤の場合、開存している神経管からAFPが流出し羊水AFPが上昇する。また、キアリ奇形II型、水頭症、脳梁形成不全などを合併しやすい。

治療・管理

  • 分娩 :経腟分娩により瘤の破裂、髄膜炎などの感染が考えられるため、帝王切開とする。
  • 新生児:脊髄髄膜瘤の場合、感染の危険が高いために緊急に手術を行う。

予防

  • 妊娠1ヶ月から妊娠3ヶ月までの葉酸摂取(YN.J-218) 妊娠初期(妊娠7週まで)(G10M.74)
一日0.4mg/dayの摂取が推奨される


神経管閉鎖障害」

  [★]

neural tube defect, NTD
神経管欠損

分類

障害部位で分類

外部との交通性で分類

神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類

SCN.274
  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  


羊水検査」

  [★]

amniotic fluid analysis
羊水羊水穿刺

目的

  • 妊娠22週未満:先天性異常や代謝異常の検査
  • 妊娠22週以降:胎児の成熟性、感染症、治療

検出する対象

  • 細菌:絨毛膜羊膜炎の診断
  • AFP:神経管欠損症(例えば、キアリ奇形2型にともなう脊髄髄膜瘤)

染色体分析

NGY.116
  • 適応:高齢妊娠(最多)、両親のいずれかが転座保因者、染色体異常の児出産既往、母体血清マーカー陽性、超音波異常
  • 時期:妊娠15-18週:中期羊水穿刺(羊水の採取が容易で胎児への影響が少ない) ⇔ 妊娠12-14週:早期羊水穿刺(羊水漏出が2.9倍、早流産率が3.3倍、細胞培養失敗率が26倍)



脂肪脊髄髄膜瘤」

  [★]

lipomyelomeningocele
脂肪髄膜脊髄瘤

脊髄」

  [★]

spinal cord (M)
medulla spinalis









  • 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)

解剖




髄膜」

  [★]

meninx, meninges (M)
脳脊髄膜




髄膜瘤」

  [★]

meningo cele
meningocele
頭瘤 encephalocele
二分脊椎神経管閉鎖障害




脊髄髄膜」

  [★]

myelomeninx??
髄膜




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