特発性肺線維症

出典: meddic

idiopathic pulmonary fibrosis, IPF
特発性間質性肺炎


特徴

臨床診断名 IPF NSIP BOOP/COP
病理組織像 UIP OP
発症様式 慢性 慢性/亜急性 亜急性
BALF所見 リンパ球± CD8↑ CD8↑
予後 不良 良好(時に不良) 良好
分布 斑状,不均質, 胸膜下・小葉辺縁 びまん性,均質 小葉中心性
時相 多様 均質 均質
間質への細胞浸潤 少ない 通常多い やや多い
胞隔の炎症 軽度,斑状 びまん性,多彩 軽度
線維芽細胞巣 多数 まれ なし
肺胞内マクロファージ集積 巣状 巣状 なし
肺胞腔内線維化 まれ しばしば 多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) 高頻度 通常なし(一部に認める) なし
硝子膜 なし なし なし

概念

  • 特発性間質性肺炎の一型で、慢性型の肺線維症。特発性間質性肺炎の中で最も多い。


疫学

  • 罹患率:3-4/10万人 (SPU.274)
  • 中高年以降に発症。男性に多い。
  • 喫煙との関連性なし。

症状

  • 労作時呼吸困難で初発し、次第に増強
  • 乾性咳嗽:伴うことが多い

身体所見

  • 肺:
  • (聴診)捻髪音:ほぼ全症例。両側肺底部、吸気後半
  • 30%の症例で軽度の配向血圧
  • 手指:バチ指(2/3の症例。病変の進展と相関はない(SPU.276))

病因

  • 不明
  • リスク因子は下記のように上げられているが、IPFの病態を説明できるものはない。おそらく素因のある者において、肺胞上皮のバリヤーと肺の間質がこれらのリスク因子などによる非特異的な損傷を与えることで発症のきっかけとなるのであろう。(参考2)

リスク因子

  • 喫煙、感染、大気汚染、慢性の吸引、薬物

検査

血液検査

赤沈、γグロブリン、RF、抗核抗体は病期と共に高値になる傾向はない(SPU.276)
  • LDH:↑
  • CRP:↑
  • KL-6:↑
  • SP-A, SP-D:↑
  • 赤沈:軽度~中等度亢進
  • γグロブリン:増加
  • RF因子:陽性(1/3の症例)
  • 抗核抗体:陽性(1/3の症例)

胸部単純X線写真・胸部CT写真

  • 両側のびまん性陰影 (SPU.276)
  • 下肺野、特に拝呈に始まる線状網状影の増加・拡大、肺野の縮小所見を認めることが多い (SPU.276)
  • 胸膜直下の蜂巣肺所見は特徴的 (SPU.276)

BALF所見

  • 健常者とかわらない所見が特徴的 (SPU.277)
  • 細胞数%↑(見られる場合がある) (SPU.277)
  • 好中球、好酸球の若干の増加が見られる事がある (SPU.277)
  • リンパ球%の増加のみ見られることは少ない (SPU.277)

肺機能検査

  • 拘束性換気障害(%VCの低下):初期から
  • 拡散障害(DLCO%低下):初期から
  • 低酸素血症:病変のかなり進行した後。初期には労作負荷による動脈血酸素分圧の低下が、IPFを示唆する。
  • VC:↓
  • RV:↓
  • FEV1.0は正常 → 細気管支レベルで閉塞性換気障害があるわけではないから


診断

臨床診断

  • 呼吸困難 + 捻髪音 + 胸部X線・CT所見、肺機能検査、BALF所見

確定診断

  • 病理組織学的診断による。外科的肺生検により肺の線維化病変、UIPあるいはDIP病変の存在を証明する。(SPU.277)
  • 両側びまん性に線維化病変が認められる + 線維化を来す病院物質あるいは線維化の穿孔病変である肉芽腫などの病変が認められない

鑑別診断

  • サルコイドーシス、石綿肺、膠原病などの肺野病変先行例

合併症

  • 男性の場合、高い頻度(20-25%)で悪性病変が合併(SPU.277)

治療

  • 1. 原因療法
  • なし
  • 2. 対症療法
  • 抗炎症
  • 線維化進展抑制(線維化阻止薬)
  • 安静時の動脈血酸素分圧を改善する効果があり、QOLの改善や肺高血圧症の進展の予防が期待される。
  • 3. 根治療法
  • 肺移植
  • 4. 生活療法
  • 適度な運動(筋力低下の予防 → つまり呼吸補助筋の維持とかってこと?)
  • 感染症対策:気道感染を起こすと病態的にARDSになって急性増悪しやすいとか。
  • 禁煙 → COPDを合併することを防いだり、気管上皮の炎症・障害を予防するために禁煙した方がよいのであろう、か?

予後

  • 病変は次第に拡大・進展して呼吸不全に陥り予後不良
  • 死因は肺性心を伴う呼吸不全が多い
  • 死因:呼吸不全(死亡の1/3)、右心不全(死亡の1/3)、肺癌の合併(死亡の1/3)
  • 5年生存率40-50%、10年生存率20~30% (SPU.278)

参考

  • 1. 特発性間質性肺炎 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf
  • 2. [charged] Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis - uptodate [1]

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/09/28 14:20:34」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 呼吸器疾患 急性間質性肺炎 (特集 救急薬剤プラクティカルガイド) -- (疾患別救急薬剤ベストプラクティス)
  • 放射線療法時の問題点 (特集 IPF合併肺癌の治療)
  • 柄山 正人,千田 金吾
  • 日本胸部臨床 70(8), 823-831, 2011-08
  • NAID 40018942449
  • 外科からみたIPF合併肺癌 (特集 IPF合併肺癌の治療)
  • IPF合併肺癌の術前リスク評価および術後合併症の予防対策 (特集 IPF合併肺癌の治療)
  • 坂東 政司,杉山 幸比古
  • 日本胸部臨床 70(8), 784-795, 2011-08
  • NAID 40018942445

関連リンク

特発性間質性肺炎は病態の異なる7つの疾患からなりますが、頻度からすると「特発性 肺線維症」、「器質化肺炎」、「非特異性間質性肺炎」の3つの疾患のいずれかに含ま れることがほとんどです。その診断には、既往歴・職業歴・家族歴・喫煙歴などを含む 詳細 ...
特発性間質性肺炎の臨床診断基準に合致した正確な罹患率と有病率は不明であるが、 人口10万人あたり20人程度と推定されている。労作時呼吸困難感などの自覚症状が ない状態の患者数はさらに10倍程度存在することが推定される。性別では男性に多く、 ...
塩野義製薬による、特発性肺線維症と診断された、あるいは疑われる患者さまとご家族 を対象に、この疾患で起こる症状や治療法など知っておいて欲しい情報をまとめた ウェブサイトです。

関連画像

特発性肺線維症』の画像を One type of restrictive lung disease that  特発 性 肺線維症 患者 に間質性肺炎・肺線維症のしくみ特発性肺線維症(IPF)特発性肺線維症の診断のための 特発性肺線維症(IPF)についてピレスパ 特発性肺線維症


★リンクテーブル★
国試過去問108E051」「108E046」「101A015」「099G015」「103I003」「101F066」「103G021」「105A019」「099D099」「102D001」「101F019
リンク元特発性間質性肺炎」「100Cases」「蜂巣肺」「突発性肺線維症
関連記事肺線維症」「特発性」「」「線維症

108E051」

  [★]

  • 65歳の男性。と労作時の息切れとを主訴に来院した。 1年前に咳嗽喀痰とを訴え来院し、右下葉の原発性肺癌と診断された。手術適応がなかったため、抗悪性腫瘍薬による化学療法を施行後、根治を目的に放射線治療を行った。照射終了後 6週目に、咳嗽と労作時の息切れとを自覚し受診した。喫煙は 20本/日を 45年間。意識は清明。身長 165 cm、体重 72 kg。体温 36.5℃。呼吸数 16/分。 SpO2 84% ( room air)。右胸部に fine cracklesを聴取する。血液所見:赤血球 456万、 Hb 13.3 g/dl、Ht 40%、白血球 10,800(桿状核好中球 9%、分葉核好中球 67%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 10%、リンパ球 12% )、血小板 35万。 CRP 9.2 mg/dl。胸部エックス線写真 (別冊 No.12A)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12B)とを別に示す。
  • この病態について正しいのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108E050]←[国試_108]→[108E052

108E046」

  [★]

  • 88歳の女性。急に発症した右上下肢の麻痺を主訴に来院した。頭部 MRIで脳梗塞と診断された。入院後、脳梗塞の治療と経管栄養とを行っていた。時々嘔吐があり、むせることがあった。入院後 14日から 37℃台の発熱があり、咳嗽もみられ、胸部エックス線写真では両側下肺優位の浸潤影を認めた。抗菌薬を投与したが奏効せず、呼吸不全で入院後 28日に死亡した。死因や肺病変の診断を目的に病理解剖を行った。病理解剖の肺組織の H-E染色標本 (別冊 No.9A、B)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108E045]←[国試_108]→[108E047

101A015」

  [★]

  • 75歳の男性。数日前から進行する呼吸困難を主訴に来院した。3年前、健康診断の胸部エックス線写真で線様網状影を指摘された。以後年1回、胸部CT、呼吸機能検査および血液検査で経過観察中であった。喫煙25本/日を50年間。意識は清明。脈拍92/分、整。血圧136/70mmHg。血液所見:赤血球480万、白血球8,900。スパイロメトリ:%VC68%、FEV1.0% 82%。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.42、PaO2 54Torr、PaCO2 36Torr。胸部単純CTを以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101A014]←[国試_101]→[101A016

099G015」

  [★]

  • 56歳の男性。自動車整備工。咳嗽と労作時呼吸困難とを主訴に来院した。症状は2年ほど前から出現し、徐々に増悪している。15本/日、30年間の喫煙歴がある。胸部エックス線写真と気管支肺胞洗浄液May-Giemsa染色標本とを以下に示す。最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099G014]←[国試_099]→[099G016

103I003」

  [★]

  • 特発性肺線維症 IPF と類似した病理組織像を示す疾患はどれか。3つ選べ。




[正答]


※国試ナビ4※ 103I002]←[国試_103]→[103I004

101F066」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F065]←[国試_101]→[101F067

103G021」

  [★]

  • 組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103G020]←[国試_103]→[103G022

105A019」

  [★]

  • 特発性肺線維症(IPF)でみられるのはどれか。 3つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105A018]←[国試_105]→[105A020

099D099」

  [★]

  • %VC 62%,FEVl.0% 82%を示すのはどれか.
[正答]


※国試ナビ4※ 099D098]←[国試_099]→[099D100

102D001」

  [★]

  • 特発性肺線維症でみられるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102C031]←[国試_102]→[102D002

101F019」

  [★]

  • 特発性肺線維症の症候はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F018]←[国試_101]→[101F020

特発性間質性肺炎」

  [★]

idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名 急性間質性肺炎 特発性肺線維症 非特異性間質性肺炎 特発性器質化肺炎 剥離性間質性肺炎
AIP IPF NSIP COP DIP
病理組織像 びまん性肺胞障害 通常型間質性肺炎 非特異性間質性肺炎 閉塞性細気管支炎性器質化肺炎
器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎
剥離性間質性肺炎
DAD UIP NSIP BO + OP
= BOOP
DIP
発症様式 急性 慢性 慢性/亜急性 亜急性 慢性
BALF所見 好中球↑ リンパ球± CD8↑ CD8↑ MΦ↑
予後 不良 不良 良好(時に不良) 良好 良好
分布 びまん性,均質 斑状,不均質, 胸膜下・小葉辺縁 びまん性,均質 小葉中心性 びまん性,均質
時相 均質 多様 均質 均質 均質
間質への細胞浸潤 少ない 少ない 通常多い やや多い 少ない
胞隔の炎症 なし 軽度,斑状 びまん性,多彩 軽度 軽度
線維芽細胞巣 びまん性,間質 多数 まれ なし なし
肺胞内マクロファージ集積 なし 巣状 巣状 なし びまん性高度
肺胞腔内線維化 しばしば まれ しばしば 多数 なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) なし 高頻度 通常なし(一部に認める) なし まれ
硝子膜 高頻度 なし なし なし なし
局在性 びまん性 下肺優位 下肺優位 下肺優位・びまん性 下肺野背側
その他 予後不良 最も多い
ステロイドの反応悪く予後不良
2番目に多い ステロイド著効 喫煙との関連あり
ステロイド著効

病態

  • 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

  • II型肺胞上皮細胞の活性化による:KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

  • 特発性間質性肺炎 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf





100Cases」

  [★]

蜂巣肺」

  [★]

honey-comb lung, honeycomb lung, honey comb lung
蜂窩肺
嚢胞性肺線維症

臨床関連



突発性肺線維症」

  [★]

特発性肺線維症
  • 誰がidiopathicを突発性なんて訳した?いらっとくるわ。

肺線維症」

  [★]

pulmonary fibrosis
間質性肺炎

概念

  • 肺胞領域にびまん性に線維化を生じる疾患の総称(SPU.135)
  • この結果、肺組織の硬化と萎縮をきたし、正常の肺構造の破壊と荒廃に至る
  • 病理組織的な概念
  • 炎症所見に注目したものが間質性肺炎

病因

2007年度前期生理学授業プリント-R4-

  • 肺胞中隔に線維が出現し、肺が固くなる
  • コンプライアンスC↓



特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

線維症」

  [★]

fibrosis
線維増殖症
肝硬変





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡