崩壊促進因子

出典: meddic

decay-accelerating factor, decay accelerating factor, DAF
CD55抗原CD55
CD59発作性夜間血色素尿症



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和文文献

  • 崩壊促進因子(DAF) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 補体および関連物質)
  • 根来 孝治,中野 泰子
  • 日本臨床 68(-) (980), 102-104, 2010-06
  • NAID 40017181716

関連リンク

崩壊 促進因子 decay acceleration factor 〔 【略】 DAF〕 成熟 促進因子 maturation promoting factor〔 【略】 MPF〕 成長ホルモン分泌 促進因子 growth hormone secretagogue〔 【略】 GHS〕 成長 促進因子 growth promoting ...
崩壊促進因子 生物学; 免疫学 崩壊促進因子 (CD55 または DAF) は細胞表面分子補完によって換散から細胞を保護します。その不在病発作性夜間血色素尿症を引き起こします。 ...
卵子の中に存在することが予想されるこの因子は、1960年ごろから成熟/M期促進因子(Maturation/M-phase promoting factor:MPF)と呼ばれていました。 1988年になってやっとその実態が明らかになりました。MPFという因子 はタンパク質 ...

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 では根の伸長が促進されます細胞の培養としては、細胞の その八 噛み癖からあごのズレ 図2-1. 血管新生のメカニズム-1慢性痛と運動系~運動器の痛み しのびよる動脈硬化、その対策


★リンクテーブル★
先読みCD59
リンク元発作性夜間血色素尿症」「DAF」「CD55」「CD55抗原」「decay-accelerating factor
関連記事促進」「崩壊」「」「因子

CD59」

  [★]

protectin
-HRF
homologous restriction factor
Complement protein; Membrane inhib- itor reactive lysis; Homologous restriction factor 20
protectin



発作性夜間血色素尿症」

  [★]

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
難病
  • first aid step1 2006 p.187
red urine in the morning

概念

疫学

  • 100万人に1-10人

原因

  • 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
  • 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
=Protectin, Mac inhibitor
PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損

病態

  • 静脈血栓症:原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)

症状

  • 貧血黄疸、夜間の溶血発作(血中CO2濃度の上昇が原因)

合併症

検査

血算

  • 汎血球減少
→ 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
  • 網赤血球:増加→減少
  • 好中球アルカリフォスファターゼスコア:低値(NAPスコア:低下)

血液生化学

  • LDH:上昇
  • ハプトグロビン:減少
  • 間接ビリルビン:上昇
  • 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓

尿検査

血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった?)
発作時に認められる
  • 発作時でなくとも認められる

補体感受性亢進の検査

治療

  • ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
  • 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)

支持療法

  • 輸血
  • フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと?)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
  • 葉酸
  • 鉄剤
  • 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
  • ×糖質コルチコイド:長期にわたる使用におけるエビデンスなし

根治療法

  • 骨髄移植

USMLE

  • Q book p.291 19

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
  • 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]



DAF」

  [★] 崩壊促進因子, decay-accelerating factor, decay accelerating factor

CD55」

  [★] 崩壊促進因子, DAF, decay-accelerating factor

CD55抗原」

  [★]

CD55 antigen
崩壊促進因子

decay-accelerating factor」

  [★] 崩壊促進因子 DAF CD55

促進」

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facilitationpromotionaccelerationfacilitatepromoteacceleratehastenexpeditefurther
急ぐ加速亢進昇位促通さらに加速度速めるそれ以上昇進


崩壊」

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decaybreakdowndisruptioncollapsedisintegrationcollapsedisintegrate
圧潰壊変虚脱減衰故障、混乱、破壊破損分解分裂破綻コラプス


子」

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child
子供雑種小児小児用

因子」

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factor
要因要素ファクター



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