リソソーム

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lysosome
水解小体ライソソームリソゾーム




リソソームの蛋白質

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/06/24 15:25:04」(JST)

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和文文献

  • 先天性代謝異常症におけるiPS細胞技術の応用 : リソソーム病への応用 (第5土曜特集 次世代iPS医療) -- (iPS細胞によるヒト疾患モデル)
  • 衞藤 義勝
  • 医学のあゆみ 239(14), 1359-1363, 2011-12-31
  • NAID 40019072456
  • オートファジー-リソソーム分解系 : 疾患・生理機能・分子機構 (特集 内分泌代謝制御と疾患にかかわる蛋白質分解)
  • 谷田 以誠
  • 内分泌・糖尿病・代謝内科 33(4), 319-325, 2011-10
  • NAID 40019080531

関連リンク

種類と構造 リソソームは6~10 nmの一重の生体膜に囲まれた直径0.1~1.2 μmの細胞小器官である。リソソームは極めて動的な存在であることから、様々な名称で分類されてきた。一次リソソーム(primary lysosome)は分解基質を含まない ...
リソソームの形成 青い三角形を2つ含む灰色の袋(中央)がリソソーム。細胞膜表面(図中央上)から取り込まれた高分子(青い三角)をくるむ小体、またはゴルジ体(図左下)から出芽した小胞として形成される

関連画像

lysosome.bmp(650418 byte)リソソーム分解酵素を含む小胞です。lysosomeC藤田 英明 [博士(薬学)] Hideaki リソソーム lysosome


★リンクテーブル★
リンク元好中球」「細胞死」「ダノン病」「ポンペ病」「NADPHオキシダーゼ
拡張検索リソソーム膜タンパク質2」「リソソーム膜タンパク質」「リソソーム膜糖タンパク質」「リソソーム酵素欠損症

好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







細胞死」

  [★]

cell death
アポトーシスプログラム細胞死ネクローシス

アポトーシスとネクローシスの違い

  アポトーシス ネクローシス
形態 濃縮、分断化 溶解
膜の強度 保たれる 失われる
ミトコンドリア 影響を受けない 膨潤、Ca取り込み
クロマチン 偏在化、濃縮 凝集
タンパク質合成阻害 死が阻害されうる
actinomycin D
・CHX
なし
原因 糖質コルチコイド、ホルモン刺激の低下、過剰な刺激、中程度の毒 強い毒、低酸素、pHの大きな変動
典型例 胸腺←糖質コルチコイド 肝臓←肝毒性物質
細胞の変化 リソソームは変化無し リソソームが破裂する
核の変化 特定の長さに切断 ランダムに切断
最初の徴候 エンドヌクレアーゼの活性化 小疱形成、膨潤


ダノン病」

  [★]

Danon disease, Danon's disease
Danon病
糖原病IIb型

概念

  • リソソームの膜タンパクであるLAMP2が欠損することにより心筋症、ミオパチー、精神遅滞をきたすX連鎖性遺伝疾患
  • 左心室肥大を伴う遺伝性代謝性心筋症
  • 病理学的には筋細胞に空胞が多数形成される。肥大した心筋細胞にはPAS染色陽性の封入体が見られる(HIM.1485)。
  • 病態としては肥大型心筋症と筋力低下をきたす。
  • 症状は慢性心不全とserious arrhythmias
  • 心電図上、心筋肥大とventricular preexcitationが認められる
  • ポンベ病と似る。
  • これまでは糖原病の一型に分類されていた。難病情報センターでは自己貪食空胞性ミオパチーに分類されてる。

遺伝

  • 伴性劣性遺伝形式 X連鎖性劣性遺伝

参考

  • 1.
[display]http://www.genome.jp/dbget-bin/www_bget?ds_ja%3AH00150
  • 2. Ⅱ.筋原性疾患(myopathies) 17.ダノン病(Danon disease)
[display]http://www.jmda.or.jp/6/hyakka/kin250.htm
  • 3.難病情報センター - ライソゾーム病 ← 情報なし
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/340
  • 4.難病情報センター | ライソゾーム病(1)ライソゾーム病(ファブリー病を除く)(公費対象)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/199


ポンペ病」

  [★]

Pompe's disease Pompe disease Pompes disease
糖原病II型 glycogen storage disease type II, II型糖原病 type II glycogen storage disease, glycogenosis type II
酸性マルターゼ欠損症 acid maltase deficiency AMD全身性糖原病 generalized glycogenosis、α-1,4-グリコシダーゼ欠損症
糖原病


概念

  • リソソームのα-1,4-グルコシダーゼ(酸性マルターゼ)欠損症
  • リソソームに存在する酵素であるα-1,4-グルコシダーゼを欠損するため、グリコーゲンが大量に蓄積し、心肺機能の障害で通常1歳以下で死亡(FB.304)

病型

  • 小児型
  • 成人型

病因

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

  • 小児型は一般的に予後不良(IIa型は1歳前後で死亡)

予防

NADPHオキシダーゼ」

  [★]

NADPH oxidase, 英:NADPH-oxidase
NADPH酸化酵素NADPH-オキシダーゼ
ミエロペルオキシダーゼリソソームファゴリソソーム


first aid step1 2006 p.89

  • O2からH2O2を酸性する
  • リソソーム膜上にあって細胞質から電子を取り込んでリソソーム内のO2に電子を渡しO2-(スーパーオキサイド)を生成する酵素 (SMB.39

臨床関連

  • catalase positive organismの感染を受けやすい


リソソーム膜タンパク質2」

  [★]

lysosome-associated membrane protein 2、lysosomal-associated membrane protein 2、LAMP-2、LAMP2


リソソーム膜タンパク質」

  [★]

lysosome-associated membrane proteinLAMP
リソソーム膜糖タンパク質


リソソーム膜糖タンパク質」

  [★]

lysosome-associated membrane glycoprotein
リソソーム膜タンパク質

リソソーム酵素欠損症」

  [★]

lysosomal enzyme disorder
リソソーム蓄積症




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