リソソーム

出典: meddic

lysosome
水解小体ライソソームリソゾーム




リソソームの蛋白質

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/06/24 15:25:04」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 先天性代謝異常症におけるiPS細胞技術の応用 : リソソーム病への応用 (第5土曜特集 次世代iPS医療) -- (iPS細胞によるヒト疾患モデル)
  • 衞藤 義勝
  • 医学のあゆみ 239(14), 1359-1363, 2011-12-31
  • NAID 40019072456
  • オートファジー-リソソーム分解系 : 疾患・生理機能・分子機構 (特集 内分泌代謝制御と疾患にかかわる蛋白質分解)
  • 谷田 以誠
  • 内分泌・糖尿病・代謝内科 33(4), 319-325, 2011-10
  • NAID 40019080531

関連リンク

種類と構造 リソソームは6~10 nmの一重の生体膜に囲まれた直径0.1~1.2 μmの細胞小器官である。リソソームは極めて動的な存在であることから、様々な名称で分類されてきた。一次リソソーム(primary lysosome)は分解基質を含まない ...
リソソームの形成 青い三角形を2つ含む灰色の袋(中央)がリソソーム。細胞膜表面(図中央上)から取り込まれた高分子(青い三角)をくるむ小体、またはゴルジ体(図左下)から出芽した小胞として形成される

関連画像

lysosome.bmp(650418 byte)リソソーム分解酵素を含む小胞です。lysosomeC藤田 英明 [博士(薬学)] Hideaki リソソーム lysosome


★リンクテーブル★
リンク元好中球」「細胞死」「ダノン病」「ポンペ病」「NADPHオキシダーゼ
拡張検索リソソーム病」「ファゴリソソーム」「リソソーム膜タンパク質2」「リソソーム膜糖タンパク質

好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







細胞死」

  [★]

cell death
アポトーシスプログラム細胞死ネクローシス

アポトーシスとネクローシスの違い

  アポトーシス ネクローシス
形態 濃縮、分断化 溶解
膜の強度 保たれる 失われる
ミトコンドリア 影響を受けない 膨潤、Ca取り込み
クロマチン 偏在化、濃縮 凝集
タンパク質合成阻害 死が阻害されうる
actinomycin D
・CHX
なし
原因 糖質コルチコイド、ホルモン刺激の低下、過剰な刺激、中程度の毒 強い毒、低酸素、pHの大きな変動
典型例 胸腺←糖質コルチコイド 肝臓←肝毒性物質
細胞の変化 リソソームは変化無し リソソームが破裂する
核の変化 特定の長さに切断 ランダムに切断
最初の徴候 エンドヌクレアーゼの活性化 小疱形成、膨潤



ダノン病」

  [★]

Danon disease, Danon's disease
Danon病
糖原病IIb型

概念

  • リソソームの膜タンパクであるLAMP2が欠損することにより心筋症、ミオパチー、精神遅滞をきたすX連鎖性遺伝疾患
  • 左心室肥大を伴う遺伝性代謝性心筋症
  • 病理学的には筋細胞に空胞が多数形成される。肥大した心筋細胞にはPAS染色陽性の封入体が見られる(HIM.1485)。
  • 病態としては肥大型心筋症と筋力低下をきたす。
  • 症状は慢性心不全とserious arrhythmias
  • 心電図上、心筋肥大とventricular preexcitationが認められる
  • ポンベ病と似る。
  • これまでは糖原病の一型に分類されていた。難病情報センターでは自己貪食空胞性ミオパチーに分類されてる。

遺伝

  • 伴性劣性遺伝形式 X連鎖性劣性遺伝

参考

  • 1.
[display]http://www.genome.jp/dbget-bin/www_bget?ds_ja%3AH00150
  • 2. Ⅱ.筋原性疾患(myopathies) 17.ダノン病(Danon disease)
[display]http://www.jmda.or.jp/6/hyakka/kin250.htm
  • 3.難病情報センター - ライソゾーム病 ← 情報なし
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/340
  • 4.難病情報センター | ライソゾーム病(1)ライソゾーム病(ファブリー病を除く)(公費対象)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/199


ポンペ病」

  [★]

Pompe's disease Pompe disease Pompes disease
糖原病II型 glycogen storage disease type II, II型糖原病 type II glycogen storage disease, glycogenosis type II
酸性マルターゼ欠損症 acid maltase deficiency AMD全身性糖原病 generalized glycogenosis、α-1,4-グリコシダーゼ欠損症
糖原病


概念

  • リソソームのα-1,4-グルコシダーゼ(酸性マルターゼ)欠損症
  • リソソームに存在する酵素であるα-1,4-グルコシダーゼを欠損するため、グリコーゲンが大量に蓄積し、心肺機能の障害で通常1歳以下で死亡(FB.304)

病型

  • 小児型
  • 成人型

病因

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

  • 小児型は一般的に予後不良(IIa型は1歳前後で死亡)

予防

NADPHオキシダーゼ」

  [★]

NADPH oxidase, 英:NADPH-oxidase
NADPH酸化酵素NADPH-オキシダーゼ
ミエロペルオキシダーゼリソソームファゴリソソーム


first aid step1 2006 p.89

  • O2からH2O2を酸性する
  • リソソーム膜上にあって細胞質から電子を取り込んでリソソーム内のO2に電子を渡しO2-(スーパーオキサイド)を生成する酵素 (SMB.39

臨床関連

  • catalase positive organismの感染を受けやすい


リソソーム病」

  [★]

lysosomal storage disease, lysosomal disease
リソソーム蓄積症リソゾーム病ライソソーム病ハリソン病 Harrison disease
糖原病
[show details]


分類 疾患 酵素欠損 主要蓄積代謝産物
糖原貯蔵病 II型糖原病, ポンペ病 グルコシダーゼ グリコーゲン
スフィンゴリピド貯蔵病 GM1ガングリオシドーシス GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ GM1ガングリオシド
GM2ガングリオシドーシス, テイ-サックス病 ヘキソサミニダーゼA GM2ガングリオシド
スルファチド ゴーシェ病 グルコセレブロシダーゼ グルコセレブロシド
ニーマン・ピック病 スフィンゴミエリナーゼ スフィンゴミエリン
ムコ多糖貯蔵病 MPS I H L-イズロニダーゼ ヘパラン硫酸デルマタン硫酸
MPS II, ハンター症候群 L-イズロノスルフェートスルファターゼ ヘパラン硫酸デルマタン硫酸
糖タンパク貯蔵病   糖タンパク質のオリゴサッカライド  


ファゴリソソーム」

  [★]

phagolysosome
phagolysosoma
取込みリソソーム食水解小体
ファゴソームリソソーム



リソソーム膜タンパク質2」

  [★]

lysosome-associated membrane protein 2、lysosomal-associated membrane protein 2、LAMP-2、LAMP2


リソソーム膜糖タンパク質」

  [★]

lysosome-associated membrane glycoprotein
リソソーム膜タンパク質




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡
週間・日々の人気記事
最近7日間の人気記事
 タイトル表示
1CATTLE BLEEDING LINE mail25
2CATTLE SKIN DEHIDER mail14
3SHEEP BLEEDING PULLEY mail11
4SHEEP BLEEDING LINE mail10
5CATTLE BLEEDING PAN mail9
6SHEEP BLEEDING PAN mail9
7OVINE LEG B IN mail5
8Norpseudoephedrine mail4
9右室梗塞4
10クモ膜嚢胞4
11ソーセージ様手指とは4
12右PICA後閉塞 s/o4
13裂脳症close4
14Squilla mantis a species of mantis shrimp mail4
15BEEF / SILVERSIDE BONELESS mail4
16MONOSODIUM GLUTAMAT mail4
17グリコフォームとは4
18CATTLE BLEEDING HOOK mail3
19OVINE 6 WAYS CUT mail3
20パリスターキリアン3

昨日の人気記事
 タイトル表示
1OVINE LEG B IN mail4
2Norpseudoephedrine mail4
3グリコフォームとは3
4SI 血清鉄 3
5+多発性単純性腎嚢胞+皮質3
6メサコリン2
7ガラクトキナーゼ欠損2
8膜性骨化2
9プラスミノーゲンアクチベーター2
10尿細管性アシドーシス+嚢胞2
11atbi2
12兎眼+原因2
13Al Said and Superyacht A manufacturers-and-suppliers companies contacts us in Libya mail2
14BEEF / SILVERSIDE BONELESS mail2
15大伏在静脈2
16蕁麻疹用血管炎2
17www.balkhair.com mail2
18局在関連性てんかん2
19医療電子教科書+アシドーシス2
20オノアクト+作用機序1