フォンウィルブランド因子

出典: meddic

von Willebrand factor (BPT), vWF, VWF
フォンビルブラント因子フォンウィルブランド因子von Willebrand因子vW因子
血液凝固因子


概念

構造

  • ジスルフィド結合によりマルチマーを形成しており、分子量は500~20,000kDa以上に分布している。

産生組織

存在部位

  • 血漿中にあり循環。血漿、血小板、α顆粒、内皮下組織などに存在(SAN.236)

半減期

  • 24時間

機能

  • コラーゲンと血小板を結合させる
  • 血管内皮細胞が脱落しその下の細胞外マトリクスが露出されると、血漿中のフォンウィルブランド因子が細胞マトリックスに結合し、これを足場に血小板のGpIb/GpIX複合体を介して血小板が結合する

臨床関連

  • フォンウィルブランド因子の機能異常

vWFのレセプター異常

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 2型フォン・ウィルブランド病合併帝王切開の麻酔経験
  • 伊藤 裕之,佐藤 正章,瀬尾 憲正
  • 麻酔 57(2), 203-205, 2008-02
  • NAID 40015847441
  • 脳葉型大出血を合併した視神経-脊髄型の多発性硬化症の1例
  • 須藤 慎治,郡山 達男,田路 浩正,中村 重信
  • 臨床神経学 37(7), 626-630, 1997-07-01
  • NAID 10008319994
  • 糖尿病性自立神経障害と凝血学的指標との関連
  • 勝岡 宏之,三森 康世,郡山 達男,片山 禎夫,中村 重信
  • 自律神経 = The Autonomic nervous system 34(1), 37-43, 1997-02-15
  • NAID 10005434745

関連リンク

診断は、さまざまな病型があるのでやや複雑です。特徴的検査所見としては、出血時間の延長、フォン・ヴィレブランド因子の低下、第VIII因子の低下などがあり、これらは変動しやすく、とくに軽症I型では時に正常化することもある ...
フォン・ヴィルブランド因子(von Willebrand factor:vWF)は血管内皮細胞および骨髄巨核球で産生され,血漿,血管内皮下組織および血小板に存在する高分子糖蛋白である。遺伝子は12番染色体短腕(12pter-12p12)上に位置しその機能は,損傷血管 ...
フォン・ウィルブランド因子マルチマー解析 [5232-8] 検体・容器 血漿 0.5mL 3.2%クエン酸ナトリウム入り → ポリスピッツ 凍結 備考 採血後,速やかに血漿分離してください。 検体取扱方法 血漿 3.2%のクエン酸ナトリウム0.2mLに血液1.8mLの ...

関連画像

 フォン ウィル ブランド 因子


★リンクテーブル★
先読み血液凝固因子
リンク元フォンウィルブランド病」「ADAMTS-13」「コンコエイト-HT」「VWF」「von Willebrand factor
関連記事ブラ」「」「因子」「ブランド

血液凝固因子」

  [★]

coagulation factor (Z), clotting factor, blood coagulation factor, blood coagulation factors
ビタミンK



血液凝固因子

  • PT.261
名称 同義語 分子量

(kDa)

血漿中濃度

(μg/ml)

半減期

(day)

内因系のプロ酵素 XII Hageman因子 80 29 2
  プレカリクレイン Fletcher因子 88 45  
  XI PTA 160 4 2.5
ビタミンK依存 VII proconvertin 50 0.5 0.2
凝固プロ酵素 IX Christmas因子 57 4 1
  X Stuart因子 57 8 1.5
  II プロトロンビン 70 150 3
補助因子 III 組織因子   0  
  血小板ホスホリピド        
  高分子量キニノゲン   120 70  
  V proaccelerin 330 7 1.5
  VIII 抗血友病因子     0.5
フィブリン堆積因子 I フィブリノゲン 340 2500 4.5
  XIII フィブリン安定因子 320 8 7
抑制物質 アンチトロンビンIII   58 150 2.5
  • 標準血液病学 p.217
15種類ある
凝固因子 慣用語・同義語 ビタミンK依存 血液中半減期(hr) 産生器官 染色体座乗部位
I fibrinogen   100-150 肝臓 4q26
II prothronbin 50-80 肝臓 11p141-q12
III tissue thromboplastin     体の各組織 1pter-p21
IV calcium ion     肝臓  
V labile factor/proaccelerin   24 肝臓 1q21-q25
VII stable factor/proconvertin 6 肝臓 13q34
VIII antihemophilic factor   12 細網系? xq28
IX Christmas factor 24 肝臓 xq26.3-q27.2
X Stuart factor 25-60 肝臓 13q34
XI plasma thromboplastin antecedent   40-80 肝臓 4q35
XII Hageman factor   50-70 肝臓 5q33-qter
XIII fibrin stabilizing factor   150 肝臓 6p24-p21.3
prekallikrein Fletcher factor   35 肝臓 4q35
hight molecular weight kininogen Fitzgerold factor   150 肝臓 3q26-qter
von Willebrand factor     24 血管内皮

血小板 糸球体

12pter-p12


産生部位

  • ほとんどが肝臓
  • 例外:

臨床関連


-凝固因子


フォンウィルブランド病」

  [★]

von Willebrand disease, von Willebrand's disease, vWD, Willebrand's disease
フォンヴィルブランド病von Willebrand病フォンウィルブラント病フォンヴィルブラント病フォンビルブランド病
血友病, フォンウィルブランド因子 vWF血小板FVIII
[show details]


  • first aid step1 2006 p.300,301

概念

  • フォンウィルブランド因子は血管内皮などから血漿に放出され、コラーゲン等の上に結合して血小板が凝集できるような足場を形成する。このため、血小板凝集に必須の補助因子である。また、血漿中で第VIII因子と結合しており、同因子の安定化に寄与している。
  • フォンウィルブランド病では、フォンウィルブランド因子の量的減少、または質的異常により血小板の粘着が妨げられて、止血障害をきたす出血性の疾患である。

疫学

  • 約2/3は遺伝性。約1/3は孤発例。


分類

  • 先天性
  • 遺伝性
  • 後天性
  • 自己免疫性:抗フォンウィルブランド因子抗体の出現により血中のフォンウィルブランド因子が減少することによる(後天性フォンウィルブランド病)。

遺伝形式

症状

  • 幼児期から出現する。
  • 鼻出血、紫斑、歯肉出血、消化管出血などの皮膚・粘膜出血。
  • 関節や筋肉内の深部出血は通常みられない ⇔ 血友病
  • その他、外傷後の止血遷延、血尿、女性では月経過多、分娩後異常出血。

検査

血液検査

  • 血小板数:正常
  • 血小板形態 正常

血液凝固検査

  • 出血時間:延長
  • APTT:延長 第VIII因子活性が低下するため ←VWF は血中で第VIII因子と複合体をつくり、第VIII因子を安定化する作用をもつ
  • PT:正常

血小板機能検査

  • 血小板凝集能検査

確定診断のための検査

  • VWF活性:低下
  • VWF抗原量:低下

治療

  • VIII因子製剤:凝固能の回復
  • デスモプレシン:I,II型に有効であり、血管内皮細胞からのフォンウィルブランド因子の放出を促す。
  • ×血小板輸血 → 本質的な治療ではないから
  • 新鮮凍結血漿は使われなくなっている、らしい。

参考

  • 1. GRJ フォンウィルブランド病
[display]http://grj.umin.jp/grj/von-willebrand.htm
  • 2. 血友病とvon Willebrand 病の治療プロトコール - Haemophilia(2000), 6, (Suppl.1),84-93
[display]http://www.hemophiliagalaxy.org/professional/academic_article/haemophilia/pdf/H_02_supp_1_32.pdf

OMIM

  • VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 1; VWD1 - OMIM
Gene map locus 12p13.3
[display]http://us-east.omim.org/entry/193400
  • VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 2; VWD2 - OMIM
Gene map locus 12p13.3
[display]http://us-east.omim.org/entry/613554
  • VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 3; VWD3 - OMIM
Gene map locus 12p13.3
[display]http://us-east.omim.org/entry/277480




ADAMTS-13」

  [★]

血栓性血小板減少性紫斑病 TTPフォンウィルブランド因子

参考

[display]http://www.kensin-kensa.com/archives/cat35/post_175


コンコエイト-HT」

  [★] 血液凝固第VIII因子(第VIII因子)、von Willebrand因子(フォンウィルブランド因子)

血液製剤類血液凝固因子

VWF」

  [★] フォンウィルブランド因子, von Willebrand因子, von Willebrand factor

von Willebrand factor」

  [★] フォンウィルブランド因子


ブラ」

  [★]

bulla, pulmonary bulla
気腫性嚢胞 emphysematous bulla
ブレブ
  • 図:SPU.135
  • ブラ bulla 気腫性嚢胞 肺胞が破壊されてできた肺実質内の気腔
  • 肺胞壁の破壊、融合、拡張により生じた気腫 ただし胸膜の弾性板の内側に留まっている


子」

  [★]

child
子供雑種小児小児用

因子」

  [★]

factor
要因要素ファクター

ブランド」

  [★]

brand
商標




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡