血液凝固因子

出典: meddic

coagulation factor (Z), clotting factor, blood coagulation factor, blood coagulation factors
ビタミンK




血液凝固因子

  • PT.261
名称 同義語 分子量

(kDa)

血漿中濃度

(μg/ml)

半減期

(day)

内因系のプロ酵素 XII Hageman因子 80 29 2
  プレカリクレイン Fletcher因子 88 45  
  XI PTA 160 4 2.5
ビタミンK依存 VII proconvertin 50 0.5 0.2
凝固プロ酵素 IX Christmas因子 57 4 1
  X Stuart因子 57 8 1.5
  II プロトロンビン 70 150 3
補助因子 III 組織因子   0  
  血小板ホスホリピド        
  高分子量キニノゲン   120 70  
  V proaccelerin 330 7 1.5
  VIII 抗血友病因子     0.5
フィブリン堆積因子 I フィブリノゲン 340 2500 4.5
  XIII フィブリン安定因子 320 8 7
抑制物質 アンチトロンビンIII   58 150 2.5
  • 標準血液病学 p.217
15種類ある
凝固因子 慣用語・同義語 ビタミンK依存 血液中半減期(hr) 産生器官 染色体座乗部位
I fibrinogen   100-150 肝臓 4q26
II prothronbin 50-80 肝臓 11p141-q12
III tissue thromboplastin     体の各組織 1pter-p21
IV calcium ion     肝臓  
V labile factor/proaccelerin   24 肝臓 1q21-q25
VII stable factor/proconvertin 6 肝臓 13q34
VIII antihemophilic factor   12 細網系? xq28
IX Christmas factor 24 肝臓 xq26.3-q27.2
X Stuart factor 25-60 肝臓 13q34
XI plasma thromboplastin antecedent   40-80 肝臓 4q35
XII Hageman factor   50-70 肝臓 5q33-qter
XIII fibrin stabilizing factor   150 肝臓 6p24-p21.3
prekallikrein Fletcher factor   35 肝臓 4q35
hight molecular weight kininogen Fitzgerold factor   150 肝臓 3q26-qter
von Willebrand factor     24 血管内皮

血小板 糸球体

12pter-p12



産生部位

  • ほとんどが肝臓
  • 例外:

臨床関連


-凝固因子


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/12/04 10:41:10」(JST)

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和文文献

  • 後天性血液凝固因子異常症と妊娠 (特集 血栓・止血の異常と妊娠)
  • 妊娠と血液の変化 (特集 血栓・止血の異常と妊娠)
  • 血友病治療の現状と今後の展望
  • 質疑応答 内科 第,血液凝固因子の生体内での役割

関連リンク

血液凝固因子 ... 第Ⅱ因子, プロトンビン, 肝, プロテアーゼ前駆体 ...
末梢の血管が収縮したり、周囲へ漏れた血液が血管を圧迫することで出血を止める。 前者の反応には血小板から放出されるセロトニンやトロンボキサンA2が関わっている。 またプロスタグランジンE2が局所の神経を敏感にして痛み信号 ...
平成24年4月27日. 医薬食品局血液対策課. (担当・内線)課長補佐 伯野(2905). 血液安全係長 松本(2908). (代表電話) 03(5253)1111. (直通電話) 03(3595) 2395. 血液凝固因子製剤の納入先医療機関の調査について. 血液凝固因子製剤の 納入 ...

関連画像

血液凝固因子血液凝固ヒト血液凝固因子図2.血液凝固のしくみ10種類以上の血液凝固因子血液凝固検査17


★リンクテーブル★
リンク元ワルファリン」「ビタミン」「ビタミンK」「ヘパリン」「フィブリノゲン
拡張検索血液凝固因子抗体迂回活性複合体」「血液凝固因子阻害物質
関連記事血液」「血液凝固」「」「因子」「凝固

ワルファリン」

  [★]

warfarin
warfarinum kalium
アレファリンワーファリンワーリンワルファリンKワルファリンカリウム
ワルファリンカリウム warfarin potassium
ビタミンK血液凝固因子
血液凝固阻止剤

構造

  • クマリン誘導体

作用機序

ワーファリン錠0.5mg/ワーファリン錠1mg/ワーファリン錠5mg
  • 本薬は、ビタミンK作用に拮抗し肝臓におけるビタミンK依存性血液凝固因子(プロトロンビン、第VII、第IX、及び第X因子)の生合成を抑制して抗凝血効果及び抗血栓効果を発揮する。
  • また、本薬によって血中に遊離するPIVKA(Protein induced by Vitamin K absence or antagonist:プロトロンビン前駆体)が増加することにより抗凝血作用及び血栓形成抑制作用を持つ。23)

薬理作用

動態

適応

ワーファリン錠0.5mg/ワーファリン錠1mg/ワーファリン錠5mg
  • 血栓塞栓症(静脈血栓症、心筋梗塞症、肺塞栓症、脳塞栓症、緩徐に進行する脳血栓症等)の治療及び予防

注意

禁忌

  • 出血時、出血の可能性、術後、肝障害、腎障害、過敏症及びその既往歴、妊婦又は妊娠の可能性(催奇形性)

副作用

重大な副作用

ワーファリン錠0.5mg/ワーファリン錠1mg/ワーファリン錠5mg
  • 1. 出 血
  • (頻度不明)脳出血等の臓器内出血、粘膜出血、皮下出血等を生じることがある。このような場合には、本剤の減量又は休薬、あるいはビタミンK製剤投与、新鮮凍結血漿の輸注等の適切な処置を行うこと。また、同時に血液凝固能検査(トロンボテスト等)を行うことが望ましい。
  • 2. 皮膚壊死
  • (頻度不明)本剤投与開始による早期にプロテインC活性の急速な低下が原因で、一過性の過凝固状態となることがある。その結果、微小血栓を生じ皮膚壊死に至る可能性がある。投与前にプロテインC活性を確認することが望ましい。
  • 3. 肝機能障害、黄疸
  • (頻度不明)AST(GOT)、ALT(GPT)、Al‐Pの上昇等を伴う肝機能障害、黄疸があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、本剤を減量又は休薬するなど、適切な処置を行うこと。

その他の副作用

ワーファリン錠0.5mg/ワーファリン錠1mg/ワーファリン錠5mg
  • 1. 過敏症
  • (頻度不明)

発疹、紅斑、蕁麻疹、皮膚炎、発熱

  • 2. 肝 臓
  • (頻度不明)AST(GOT)、ALT(GPT)の上昇等
  • 3. 消化器
  • (頻度不明)悪心・嘔吐、下痢
  • 4. 皮 膚
  • (頻度不明)脱毛
  • 5. その他
  • (頻度不明)抗甲状腺作用

相互作用

  • クマリン誘導体は血漿蛋白質と結合しうるので、薬効が増強されるおそれあり。
  • バルビツール酸系薬で、作用減弱
  • アスピリン+ワルファリンは使用しない(相互作用がありのため?) ⇔ アスピリン+ヘパリンならよい。

添付文書

  • ワーファリン錠0.5mg/ワーファリン錠1mg/ワーファリン錠5mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3332001F1024_1_19/3332001F1024_1_19?view=body

ヘパリンとワルファリンの比較

[display]http://kusuri-jouhou.com/pharmacology/myocardial-infarction.html
より
also see YN.G-96
  ワルファリン ヘパリン
投与方法 経口可能 注射のみ
in vitro 有効 有効
in vivo 有効 無効
その他 遅行性(12~36時間有する) ヘパリナーゼ(肝臓)で分解
持続性(2~5日有効)  



ビタミン」

  [★]

vitamin


  • ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状 ビタミン名 化合物名 機能 補酵素名 欠乏症 過剰症
  アミノ酸代謝 補酵素前駆体
水溶性ビタミン ビタミンB1 チアミン 糖代謝   チアミン二リン酸 脚気
(多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ)
ウェルニッケ脳症
コルサコフ症候群
 
ビタミンB2 リボフラビン 酸化還元反応 アミノ酸オキシダーゼ フラビンアデニンジヌクレオチド 口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎  
ビタミンB6 ピリドキシン 転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化 多くのアミノ酸 ピリドキサルリン酸 末梢神経障害(INHの副作用)  
ビタミンB12 シアノコバラミン C1転移 メチオニン分岐アミノ酸 コバルト補酵素 巨赤芽球性貧血  
ビタミンC アスコルビン酸 抗酸化     壊血病
易出血性、骨・筋の脆弱化
 
ビタミンB5 パントテン酸 CoAの骨格          
ビタミンB9 葉酸 C1転移 グリシンセリン   巨赤芽球性貧血  
ビタミンB3 ナイアシン
ニコチン酸
酸化還元反応   ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド ペラグラ
(1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
 
ビタミンB7 ビオチン 炭素固定反応   ビオチン酵素 脂漏性皮膚炎鱗屑状皮膚炎  
脂溶性ビタミン ビタミンA レチノイド 転写因子、視覚       夜盲症
眼球乾燥症角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症
脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
ビタミンD コレカルシフェロール骨形成       くる病骨軟化症
腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
ビタミンE トコフェロール 抗酸化       未熟児の溶血性貧血  
ビタミンK フィロキノンメナキノン血液凝固因子オステオカルシンの成熟     出血傾向 溶血、核黄疸

ビタミンと欠乏症、過剰症

ビタミンK」

  [★]

vitamin K, VK
ビタミン、(薬剤として存在)フィトナジオン(=ビタミンK1)
  • 図:SPC.360
  • 脂溶性ビタミン
  • 止血薬

種類

生理作用

  • ビタミンKはγ-glutamyl carboxylase(多分、Ca2+を補酵素として用いる酵素の総称で、γ-carboxyglutamate residueを有する)に必要である。
  • 血液凝固に必要な因子の肝臓における生合成を促進 (SPC.360)
  • 促進というより、凝固因子のグルタミン酸をγ-カルボキシグルタミン酸(Gla)に変換しないとセリンプロテアーゼとしての酵素活性を発揮できないということ?
  • 代謝系を介するので、作用の発現は遅い
  • 血液凝固因子オステオカルシンの前駆体のプロセッシングに必須であり、補酵素として働く。
  • bone Gla proteinやmatrix Gla proteinといった骨の石灰化に関与する蛋白質の補酵素として働いており、またビタミンK1(phylloquinone)やビタミンK2は骨粗鬆症の治療薬として臨床試験が進められている(参考1)。


体内産生

  • 低栄養or肝障害の存在するとき腸内細菌を死滅させるような広域抗生剤の使用 → ビタミンK欠乏症

吸収

  • 胆汁により吸収が媒介される

適応

  • クマリン誘導体による低プロトロンビン血症による出血

==禁忌

臨床関連

特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症(乳児ビタミンK欠乏性出血症)
新生児メレナ
閉塞性黄疸、膵臓疾患、小腸疾患(例えばクローン病)、下痢、抗菌薬の長期連用
  • ビタミンKに依存している血液凝固因子の血中半減期は、以下の通りなので、PTでビタミンK欠乏症のスクリーニングが行われるらしい
半減期(hr):F II(50-80) > F X(25-60) > F IX](24) >F VII(6)

参考

  • 1. [charged] ビタミンKの概要 - uptodate [1]




ヘパリン」

  [★]

heparin
ヘパリンナトリウムヘパリンカルシウム
カプロシンヘパフィルドペミロックデリバデクスノボ・ヘパリンヘパフラッシュ。(軟膏)ペセタ
血液凝固因子抗凝固薬(抗凝血薬)

構造

作用機序

薬効薬理

カプロシン注2万単位/20mL/**カプロシン注5万単位/50mL/**カプロシン注10万単位/100mL
  • 血液凝固阻止作用5~9)
  • (1) ヘパリンはO-及びN-硫酸基を持ったムコ多糖類で、その強い陰イオン活性によって蛋白質と反応し、抗凝血作用をあらわす。
  • (2) ヘパリンは、ヘパリンCo-factor(Antithrombin III)と結合することにより、種々の活性化凝固因子(トロンビン、Xa、IXa、XIa、XIIa)に対する阻害作用を促進して抗凝血作用を発揮する。

薬理作用

  • 抗凝固作用

動態

相互作用

臨床検査

  • 赤沈、血液生化学検査の採血の際、抗凝固薬として用いる。  ←  血算にはEDTA・2Kを用いる。ヘパリンを用いると血小板が凝集してしまう。

ヘパリンとワルファリンの比較

[display]http://kusuri-jouhou.com/pharmacology/myocardial-infarction.html
より
also see YN.G-96
  ワルファリン ヘパリン
投与方法 経口可能 注射のみ
in vitro 有効 有効
in vivo 有効 無効
その他 遅行性(12~36時間有する) ヘパリナーゼ(肝臓)で分解
持続性(2~5日有効)  

参考

  • カプロシン注2万単位/20mL/**カプロシン注5万単位/50mL/**カプロシン注10万単位/100mL
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3334400A5033_1_01/3334400A5033_1_01?view=body




フィブリノゲン」

  [★]

fibrinogen, Fbg Fib
凝固第I因子 第I因子 factor Iフィブリノーゲン線維素原
フィブリノゲンHT
フィブリン血液凝固因子血液凝固
  • トロンビンより分解を受け、フィブリンモノマーを生じる。
  • 肝臓で産生さて、血漿中に存在
  • 340kDa
  • 血中半減期:3-4日

機能

分解されるまでの過程

  • フィブリンやフィブリノゲンはプラスミンにより分解されフィブリン/フィブリノゲン分解産物(FDP)となり、網内系で処理される。

フィブリノゲンの量に影響を与える要素

減少

  • 産生の低下
  • 出血に対する止血による消費
  • プラスミンによる分解な

増加

  • (急性相反応性物質)炎症(感染症など)、悪性腫瘍
  • 妊娠

フィブリノゲンの解釈

低値

  • 先天性疾患(先天性の低フィブリノゲン血症、フィブリノゲン異常症、無フィブリノゲン血症)
  • 後天性疾患(重症肝臓疾患:産生低下、播種性血管内凝固(DIC):消費亢進)

高値

  • 妊娠?



血液凝固因子抗体迂回活性複合体」

  [★]

blood-coagulation factor inhibitor-bypassing activity complex
ファイバ


血液凝固因子阻害物質」

  [★]

blood coagulation factor inhibitor

血液」

  [★]

blood (PT,Z)
sanguis
全血球計算値循環血液量血球血液量

概念

  • 血液は45%の細胞成分と55%の血漿成分から構成される。
  • 弱アルカリ性(pH7.4)でやや粘稠の鮮紅色から暗赤色の体液 (HIS.189)
  • 成人の血液量は約5L (HIS.189)
  • 体重の1/13 (SP.484),体重の約7% (HIS.189), 体重の約8% (2007年度前期解剖学授業)
  • 全血液量の約1/3が失われると死亡する

構成

血液の量

091208II 麻酔
  新生児 乳児 幼児以降 高齢者
循環血液量(ml/kg) 90 80 70 60
体重に対する血液量(%) 9 8 7 6

血液に関する標準値

SP.484
  男性 女性 単位など
ヘマトクリット 45 40 %
血液量 75 65 ml/kg
比重 1.057 1.053 (血漿1.027)
浸透圧 275-290 mOsm/Kg・H2O

基準値

  • 赤血球 (2007前期解剖学プリント)
♂:4.95±0.75 x 10^6 (/μl)
♀:4.65±0.85 x 10^6 (/μl)
  • 白血球 (2007前期解剖学プリント)
  • 血小板 (2007前期解剖学プリント)
  • ヘマトクリット
♂:40-50 (%) 45%
♀:35-45 (%) 40%

LAB.1790

項目名   性別/
種類
 
赤血球   414~563 x10^4/ul
373~495
ヘモグロビン Hb 12.9~17.4 g/dl
10.7~51.3
ヘマトクリット Ht 38.6~50.9 %
33.6~45.1
平均赤血球容量 MCV 84.3~99.2 fl
80.4~101.0
平均赤血球血色素量 MCH 28.2~33.8 pg
25.5~34.6
平均赤血球血色素濃度 MCHC 32.2~35.5 %
30.8~35.4
網赤血球   0.5~1.8 %
0.4~1.6
血小板 Plt 14.3~33.3 x10^4/ul
13.7~37.8
白血球 WBC 2970~9130 /ul
3040~8720
好中球桿状核 0~9 %
好中球分葉核 28~68 %
好酸球 0~10 %
好塩基球 0~2 %
リンパ球 17~57 %
単球 0~10 %





血液凝固」

  [★]

blood coagulation, blood clotting, hemopexis, coagulation of blood, clotting of blood
血液凝固因子



子」

  [★]

child
子供雑種小児小児用

因子」

  [★]

factor
要因要素ファクター

凝固」

  [★]

clotting, coagulation





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