グルコセレブロシド

出典: meddic

glucocerebroside
グルコシルセラミドglucosylceramide
グルコセレブロシダーゼセレブロシド

  • セラミドの1位の水酸基にグルコースがβ-グリコシド結合した構造のスフィンゴ糖脂質で,細胞膜微量構成成分

臨床関連

グルコセレブロシドのグリコシド結合を加水分解するリソソーム酵素(グルコセレブロシダーゼ)の遺伝的に欠損により生じる


Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/10 22:02:59」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 光学活性C18-スフィンゴシン及びゴーシェー・スプリ-ン・グルコセレブロシドのパルミチン酸アナログの合成(発表論文抄録(1991年))
  • 澁谷 博孝,川嶋 恵子,成田 憲彦,池田 雅彦,北川 勲
  • 福山大学薬学部研究年報 11, 78-79, 1993
  • NAID 110007408388
  • 2Ba05 耐冷性の異なるマメ科植物のグルコセレブロシドの分子種組成と冷温感受性について
  • 鷲尾 健司,吉田 静夫,大西 正男,伊藤 精亮
  • 日本植物生理学会年会およびシンポジウム : 講演要旨集 28, 178, 1988-03-28
  • NAID 110003845408

関連リンク

グルコセレブロシド (glucocerebroside) とはセレブロシドの一種で、セラミドに グルコースが結合した配糖体である。 グルコセレブロシダーゼはグルコセレブロシド からグルコースを切り離す酵素である。ゴーシェ病患者ではグルコセレブロシダーゼの 欠落の ...

関連画像

疾患のグルコセレブロシド処理疾患のグルコセレブロシド処理疾患のグルコセレブロシド処理疾患のグルコセレブロシド処理similar グルコセレブロシド欠損によりグルコセレブロシド


★リンクテーブル★
先読みグルコセレブロシダーゼ」「glucosylceramide
リンク元リソソーム病」「ゴーシェ病」「リピドーシス」「スフィンゴ脂質」「セレブロシド

グルコセレブロシダーゼ」

  [★]

glucocerebrosidase
グルコシルセラミダーゼ glucosylceramidase, グルコシルセラミド-β-グルコシダーゼ glucosylceramide-β-glucosidase


臨床関連


glucosylceramide」

  [★]

グルコシルセラミド

glucocerebroside


リソソーム病」

  [★]

lysosomal storage disease, lysosomal disease
リソソーム蓄積症リソゾーム病ライソソーム病ハリソン病 Harrison disease
糖原病
[show details]


分類 疾患 酵素欠損 主要蓄積代謝産物
糖原貯蔵病 II型糖原病, ポンペ病 グルコシダーゼ グリコーゲン
スフィンゴリピド貯蔵病 GM1ガングリオシドーシス GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ GM1ガングリオシド
GM2ガングリオシドーシス, テイ-サックス病 ヘキソサミニダーゼA GM2ガングリオシド
スルファチド ゴーシェ病 グルコセレブロシダーゼ グルコセレブロシド
ニーマン・ピック病 スフィンゴミエリナーゼ スフィンゴミエリン
ムコ多糖貯蔵病 MPS I H L-イズロニダーゼ ヘパラン硫酸デルマタン硫酸
MPS II, ハンター症候群 L-イズロノスルフェートスルファターゼ ヘパラン硫酸デルマタン硫酸
糖タンパク貯蔵病   糖タンパク質のオリゴサッカライド  


ゴーシェ病」

  [★]

Gaucher disease, Gaucher's disease
グルコシルセラミドーシス glucosyl ceramidosisGaucher病
リピドーシス lipidosisリソソーム蓄積症スフィンゴ脂質蓄積症リソソーム病
  • 表:HIM.2452
  • first aid step1 2006 p.99
グルコセレブロシド(グルコシルセラミド)--(×グルコセレブロシダーゼ)-→セラミド + グルコース

概念

病型

  • I型(成人型, 慢性非神経型)
  • II型(乳児型, 急性神経障害型)
  • III型(若年型, 亜急性神経型)

遺伝形式

病変形成&病理

  • 網内系(肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節)にGaucher細胞を認める(PAS陽性)

症候

  • 主徴:肝脾腫、貧血、骨痛、出血傾向
  • 肝脾腫、大腿骨無菌性壊死、皮膚色素沈着、脳神経症状。
hepatosplenomegaly, aseptic necrosis of femur, bone crises, Gaucher’s cells (macrophages) (first aid step1 p.99)

I型

  • 神経症状を伴わない
  • 肝脾腫、貧血、骨症状

II型

  • 乳児期に発症し、急激に進行。
  • 肝脾腫
  • 身体発達:遅延?
  • 神経症状:痙攣、後弓反張、咽頭痙攣
  • 精神症状:知能障害、精神発達遅滞?
  • 予後:
  • 6ヶ月までに発症。
  • 予後は2年程度

III型

  • 肝脾腫に加え神経症状を伴うが、その発症は2型に比べて遅く、神経症状の程度も進行も緩徐。

検査

  • 血算
  • 汎血球減少
  • 肝生検
  • グルコセレブロシド蓄積
  • ゴーシェ細胞(肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節に見られる。PAS陽性の巨大細胞)



リピドーシス」

  [★]

lipidosis
脂質蓄積症 lipid storage disease網内系脂肪蓄積症
リソソーム病異脂肪血症脂質代謝異常異リポ蛋白血症脂質蓄積症
分類 疾患 酵素欠損 主要蓄積代謝産物
スフィンゴリピド GM1ガングリオシドーシス GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ GM1ガングリオシド
GM2ガングリオシドーシス, テイ・サックス病 ヘキソサミニダーゼA GM2ガングリオシド
スルファチド ゴーシェ病 グルコセレブロシダーゼ グルコセレブロシド
ニーマン・ピック病 スフィンゴミエリナーゼ スフィンゴミエリン



スフィンゴ脂質」

  [★]

sphingolipid
経表皮水分喪失


  • セラミドの誘導体(その元はスフィンゴシン)であり、主要な膜成分として機能。

分類

臨床関連

  • リソソーム蓄積病


セレブロシド」

  [★]

cerebroside
セラミド、ガラクセレブロシド、グルコセレブロシド
  • セラミドの誘導体の一つ
  • 頭部が糖残基1つだけのセラミド
  • セレブロシドはリン脂質と異なりリン酸基がないのでイオン性でない





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡