- 英
- [[]]
- 同
- hexosaminidase
- 関
- [[]]
UpToDate Contents
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- 1. アシュケナージ系ユダヤ人集団における遺伝的疾患の出生前スクリーニング prenatal screening for genetic disease in the ashkenazi jewish population
- 2. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
- 3. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
- 4. 小児における核上性注視異常 supranuclear disorders of gaze in children
- 5. 単一遺伝子性疾患の非メンデル遺伝のパターン non mendelian inheritance patterns of monogenic diseases
Japanese Journal
- シイタケ由来のGH20 β-N-アセチルヘキソサミニダーゼ
- 金野 尚武,坂本 裕一
- キチン・キトサン研究 = Chitin and chitosan research 18(2), 182, 2012-07-01
- NAID 10030780572
- イチジクの抗アレルギー作用に関する研究
- 鳥居 貴佳,近藤 徹弥,半谷 朗,半谷 朗,三井 俊
- 愛知県産業技術研究所研究報告 (10), 82-83, 2011-12
- イチジクが有する抗アレルギー作用を効果的に利用するため、培養細胞を用いたβ‐ヘキソサミニダーゼ遊離阻害率を脱顆粒反応の指標として抗アレルギー作用を示す成分の特性を検討した。イチジク果汁をHP-20樹脂に添加して、80%メタノールで溶出することにより抗アレルギー成分を粗精製した。これをポリビニルポリピロリドンに接触させたところ、β‐ヘキソサミニダーゼ(β‐HEX)遊離阻害率が低下した。このことからポ …
- NAID 120005330342
- ラット好塩基球白血病細胞におけるヨモギ酵素処理物の脱顆粒抑制作用
- 山本 沙織,中地 伸恵,浅野 真理子 [他],鎌田 陽子,渡辺 敏郎,高橋 享子
- 日本食品科学工学会誌 : Nippon shokuhin kagaku kogaku kaishi = Journal of the Japanese Society for Food Science and Technology 58(9), 460-463, 2011-09-15
- RBL-2H3細胞によるβ－ヘキソサミニダーゼ放出阻害活性が認められたヨモギ熱水抽出物と，同様の方法でヨモギ熱水抽出物をクロロゲン酸エステラーゼで処理したヨモギ酵素分解物を得た．ヨモギ酵素分解物のIC<SUB>50</SUB>値は0.447 mg/mlでヨモギIC<SUB>50</SUB>値と比較すると脱顆粒抑制活性が7倍強くなった．また，カフェ酸含 …
- NAID 10029722738
Related Links
- 2004年2月5日 ... ヒトβ-ヘキソサミニダーゼのモデリング：GM2ガングリオシドーシスの病態解明への応用 ... β-ヘキソサミニダーゼ（Hex)は、糖脂質、糖蛋白質やオリゴ糖の糖鎖非還元末端に 依存するβ-N-アセチルヘキソサミン残基を加水分解する酵素である。
- effect of 20 chemical compounds on β-hexosaminidase release from rat basophilic leukemia cell line, RBL-2H3 cell ... ミニダーゼである1,2）。β-ヘキソサミニ ダーゼのようなリソソーム酵素が先天的に欠損する疾. 患は，リソソーム病と呼ばれる。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「リソソーム病」「リピドーシス」「グルコサミニダーゼ」「hexosaminidase」 |
| 拡張検索 | 「ヘキソサミニダーゼA」「β-N-アセチルヘキソサミニダーゼ」 |
「リソソーム病」
- 英
- lysosomal storage disease, lysosomal disease
- 同
- リソソーム蓄積症、リソゾーム病、ライソソーム病、ハリソン病 Harrison disease
- 関
- 糖原病
| 分類 | 疾患 | 酵素欠損 | 主要蓄積代謝産物 |
| 糖原貯蔵病 | II型糖原病, ポンペ病 | グルコシダーゼ | グリコーゲン |
| スフィンゴリピド貯蔵病 | GM1ガングリオシドーシス | GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ | GM1ガングリオシド |
| GM2ガングリオシドーシス, テイ-サックス病 | ヘキソサミニダーゼA | GM2ガングリオシド | |
| スルファチド | ゴーシェ病 | グルコセレブロシダーゼ | グルコセレブロシド |
| ニーマン・ピック病 | スフィンゴミエリナーゼ | スフィンゴミエリン | |
| ムコ多糖貯蔵病 | MPS I H | L-イズロニダーゼ | ヘパラン硫酸、デルマタン硫酸 |
| MPS II, ハンター症候群 | L-イズロノスルフェートスルファターゼ | ヘパラン硫酸、デルマタン硫酸 | |
| 糖タンパク貯蔵病 | 糖タンパク質のオリゴサッカライド |
「リピドーシス」
| 分類 | 疾患 | 酵素欠損 | 主要蓄積代謝産物 |
| スフィンゴリピド | GM1ガングリオシドーシス | GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ | GM1ガングリオシド |
| GM2ガングリオシドーシス, テイ・サックス病 | ヘキソサミニダーゼA | GM2ガングリオシド | |
| スルファチド | ゴーシェ病 | グルコセレブロシダーゼ | グルコセレブロシド |
| ニーマン・ピック病 | スフィンゴミエリナーゼ | スフィンゴミエリン |
「グルコサミニダーゼ」
「hexosaminidase」
「ヘキソサミニダーゼA」
- 欠損によりテイ・サックス病を呈するGM2ガングリオシド分解酵素
- ガングリオシドGM2 －(hexosaminidase A)→ ガングリオシドGM3