- 英
- renal rickets
- 関
- くる病
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 症例 腎尿細管性アシドーシスに伴う腎石灰化症の兄弟発症例
- 瀬川 直樹,木山 賢,東 治人 [他]
- 泌尿器科紀要 52(5), 353-357, 2006-05
- … を多数認め,第3腰椎左側に尿管結石像を認めた.dRTAが原因の尿管結石と診断し,体外衝撃波結石破砕術を施行したところ破砕良好であった.症例2(症例1の長兄,31歳男).2歳6ヵ月時にdRTAと診断された.感音性難聴,腎性くる病,腎石灰化症と診断され,腎結石として度々自排し,成分はリン酸Caであった.ビタミン D療法,アルカリ製剤内服治療中である.dRTAの同胞発症例の報告は検索した限り,本症例が我が国で3例目と稀であるが,これ …
- NAID 120002141632
- オリジナルな業績の原点をたずねて--新しい疾患概念・治療法の発見の経緯とその後の展開 Fanconi型腎性くる病を伴う肝腎型チロジン血症
Related Links
- 低リン血症性くる病(以前はビタミンD抵抗性くる病と呼ばれていました)は、血液中のリン酸濃度が低下するために、骨の痛みと軟化が生じ、骨が曲がりやすくなる病気です。 このきわめてまれな病気は、そのほとんどが遺伝性で、X ...
- 栄養・生化学辞典 腎性くる病の用語解説 - 腎性骨ジストロフィー.腎臓の疾患が原因となって起こるくる病.小児に多く,高リン酸血をともなう.
- 低リン酸血症性くる病とは,低リン酸血症,小腸のCa吸収不良,およびビタミンD不応性のくる病または骨軟化症を特徴とする疾患である。通常,遺伝性である。症状は骨痛,骨折,成長障害である。診断は,リン酸塩 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- ラ
- osteitis fibrosa
- 関
- 腎性くる病、副甲状腺機能亢進症
[★]
腎性くる病
- 関
- renal osteodystrophy
[★]
- 英
- rickets, rachitis, rhachitis
- 関
- 佝僂病
- 関
- 骨軟化症、ビタミンD
- SOR.293 YN.D-159 uptodate.6
概念
- 類骨の石灰化が障害されることが原因により発症する病態。
- 全骨量(骨+類骨)は変わらないが、類骨のみ増加する。
病因
-
- I型:ビタミンDの活性化障害(1α水酸化酵素の異常、血中1,25(OH2)D3↓)
- II型:ビタミンD受容体の異常(血中1,25(OH2)D3↑)。ビタミンD不応症
- 胃 :胃切除後骨軟化症(Billroth II法による胃切除)
- 小腸 :吸収不良症候群、小腸切除、セリアック病、などVDの吸収不良を生じる病態
- 肝胆膵:慢性の胆道閉塞 ← たしかVDの吸収を助ける胆汁の不足による
- 抗てんかん薬
- 慢性腎不全
- 低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病
- 近位型尿細管アシドーシス(ファンコニ症候群)
病態
- ビタミンD作用が低下し、血清リン低下。Ca・P積は低下。
- 骨石灰化の異常、X線写真上の骨端の異常は橈骨・尺骨遠位端、大腿骨遠位端、脛骨近位端、脛骨遠位端、腓骨遠位端に認められる。
身体所見
検査
-
-
- 骨端部の辺縁不整(fraying)、骨端部の杯変形(cupping)、骨端部の拡大(flaring)
- (ビタミンD欠乏性くる病)ALP↑、Ca・P積↓
参考
uptodate
- 1. [charged] ビタミンD欠乏症の原因および抵抗性 - uptodate [1]
- 2. [charged] ビタミンDの概要 - uptodate [2]
- 3. [charged] 成人におけるビタミンD欠乏症の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 骨軟化症の疫学および病因 - uptodate [4]
- 5. [charged] 骨軟化症の臨床症状、診断、および治療 - uptodate [5]
- 6. [charged] 小児におけるくる病の概要 - uptodate [6]
- 7. [charged] 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症 - uptodate [7]
- 8. [charged] 小児における低カルシウム血症性くる病の病因および治療 - uptodate [8]
- 9. [charged] 小児および思春期におけるビタミンD不足および欠乏 - uptodate [9]
国試
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患
[★]
- 英
- renal、renally
- 関
- 腎、腎臓