- 英
- paramyotonia
- 同
- 背理性筋強直
- 関
- オイレンブルク症候群、筋強直症、筋緊張症。ミオトニー
UpToDate Contents
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- 1. 筋強直性ジストロフィー：病因、臨床的特徴、および診断 myotonic dystrophy etiology clinical features and diagnosis
- 2. 筋強直性ジストロフィー：予後およびマネージメント myotonic dystrophy prognosis and management
- 3. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of duchenne and becker muscular dystrophy
- 4. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの治療 treatment of duchenne and becker muscular dystrophy
- 5. 心疾患関連する遺伝性症候群 inherited syndromes associated with cardiac disease
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 先天性パラミオトニアの1孤発例
- 新井 ひでえ,田邉 雄三,迫田 俊一
- 小児科臨床 66(2), 322-326, 2013-02
- NAID 40019547252
- 著明な高CK血症と軽微な眼輪筋の筋強直を呈したナトリウムチャネル異常症の1例
- 笠間 周平,木村 卓,梶山 幸司,武田 正中,高橋 正紀,芳川 浩男
- 臨床神経学 51(2), 120-124, 2011-02-01
- NAID 10031163987
Related Links
- 1. 概要 骨格筋に発現するイオンチャネル遺伝子の異常による疾患の総称。低カリウム性周期性四肢麻痺、Andersen-Tawil症候群（アンデルセン・タウィル症候群）、高カリウム性周期性四肢麻痺、先天性パラミオトニー、カリウム惹起性 ...
- ... 間欠期には血清カリウム値が正常で筋力も正常であること、20歳以前の発症であること、パラミオトニー（寒冷や運動で惹起される筋のこわばり）を認めないことである。弛緩性の麻痺は通常10歳以下から生じる。当初発作頻度は ...
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| 関連記事 | 「ミオトニー」 |
「ミオトニア」
概念
- 筋肉の弛緩が障害された状態。
- 筋肉が収縮すると(筋線維の興奮すると)、弛緩した状態(筋線維の興奮状態が解除されづらい)に戻りにくい状態である。
- 筋肉自体に問題がある病態である。
- 筋肉を弛緩させてまた収縮させる動作を繰り返すことで通常の状態に戻すことが可能である(ウォームアップ現象)。
- 筋細胞膜の異常(イオンチャネル、イオンの透過性)の異常より菌活動電位が反復性に生じることで起こる。
- 末梢神経のブロックでも症状は消失しない(ミオパチーや神経筋接合部の問題はない)。
- 多くの場合、遺伝性神経障害に関連している。
分類
改善・増悪
- 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が正常化：ミオトニー
- 筋収縮・弛緩の反復で筋収縮が悪化 ：パラミオトニー