無胸腺症

英

athymia、athymic

関

胸腺欠損

UpToDate Contents

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• 1. ディジョージ症候群：疫学および病因 digeorge syndrome epidemiology and pathogenesis
• 2. ディジョージ症候群：マネージメントおよび予後 digeorge syndrome management and prognosis
• 3. ディジョージ症候群：臨床的特徴および診断 digeorge syndrome clinical features and diagnosis

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「athymia」

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無胸腺症、胸腺欠損

関

athymic

「胸腺欠損」

　　[★]

英

athymia、athymic

関

無胸腺症

「胸腺」

　　[★]

英

thymus (M)

• HIS.244
• 一次リンパ性器官

機能

• T細胞を分化させる

• 自己寛容の確立

• 正の選択：自己のMHC+自己ペプチドに結合できるT細胞のみ生存
• 負の選択：自己のMHC+自己ペプチドに強く結合するT細胞は死滅

解剖

• 頚の下部と上縦隔の上方に位置する (M.97)
• 胸骨柄の後方にあり、前縦隔の中で心膜の前方に伸びる (M.97)

血管の分布

• 下甲状腺動脈 (KL.310)
• 内胸動脈 (KL.310)

発生 L.337

• 第3咽頭嚢の腹側翼から形成される

組織学

特徴

• 血液胸腺関門が存在
• 神経ペプチドを分泌する

細胞

• 皮質

• 細網細胞

• I型細胞：subcapsular epithelium
• II型細胞：cortical epithelial cell
• III型細胞：[[]]

• マクロファージ
• リンパ球

• 胸腺細胞 thymocyte = T細胞

• 髄質

• 髄質上皮細胞

• IV型細胞(細網型 reticular type)
• V型細胞(肥大型 hypertropic type)
• VI型細胞(ハッサル小体 Hassall's corpuscle)

• 樹状細胞 IDC
• マクロファージ
• 神経ペプチド分泌細胞

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「腺症」

　　[★]

英

adenosis

同

アデノーシス

関

乳腺症、閉塞性腺症