UpToDate Contents
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- 1. 家族性腺腫性
ポリポーシス の 臨床症状 および 診断 clinical manifestations and diagnosis of familial adenomatous polyposis - 2. 家族性腺腫性
ポリポーシス および MUTYH 関連 ポリポーシス ： 患者 および 家族 の スクリーニング および マネージメント familial adenomatous polyposis and mutyh associated polyposis screening and management of patients and families - 3. 大腸癌
の スクリーニング ： 家族歴 による リスク 上昇 の 可能性 がある 患者 における 戦略 screening for colorectal cancer strategies in patients with possible increased risk due to family history - 4. ポイツ
・ イェガース 症候群 および 若年性 ポリポーシス ： 患者 および 家族 の スクリーニング および マネージメント peutz jeghers syndrome and juvenile polyposis screening and management of patients and families - 5. 大腸癌切除術
の 外科腫瘍学 の 原則 surgical oncologic principles for the resection of colon cancer
Japanese Journal
- 118 大腸腺症の胃病変 : その後の症例と追跡(<特集>第19回日本消化器外科学会総会)
- 岡村 孝,岩間 毅夫,八重垣 寛治,平山 康三,浜田 節雄,宮永 忠彦,宇都宮 譲二
- 日本消化器外科学会雑誌 15(2), 299, 1982-02-01
- NAID 110001335011
- 若年性胃ポリポーシスの1家系―知見補遺
- 渡辺 明治,長島 秀夫
- 岡山医学会雑誌 92(1-2), 195-204, 1980-02-28
- Innumerable juvenile polyps were recognised in the stomach of an 18-year-old girl. The clinical and pathological observations of the propositus have been already reported (in "Japanese Journal of Gast …
- NAID 120002306172
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- 臨床像 現在では家族性大腸ポリポーシス（ FAP）は多彩な臨床像を呈する疾患であると認識されており、典型的なFAPに加えて、以前は別個の疾患と考えられていた3種の臨床型、すなわち軽症型FAP、Gardner症候群、 Turcot 症候群も ...
- 腫瘍性の大腸ポリポーシスには、家族性大腸腺腫症(せんしゅしょう) （家族性大腸ポリポーシス、ガードナー症候群とも呼ばれる）とターコット症候群があります。非腫瘍性のものには、過誤腫性(かごしゅせい)（ポイツ・イェガース ...
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| 関連記事 | 「家族」「ポリポーシス」「家族性」 |
「家族性大腸腺腫症」
- 英
- familial adenomatous polyposis, FAP
- 同
- 家族性大腸ポリポーシス ,familial polyposis coli, FPC, 家族性大腸ポリープ症, familial adenomatous polyposis coli
- 家族性ポリポーシス familial polyposis syndrome familial polyposis
- 関
- 大腸ポリポーシス
- familial polyposis syndrome
- familial adenomatous polyposis：APC gene
- Peutz-Jeghers syndrome：LKB1 gene
- Cowden syndrome：PTEN gene
概念
- 癌抑制遺伝子APC geneのloss of functionにより、大腸全体にびまん性に腺腫を生ずる。
分類
- 家族性大腸腺腫症のうち、以下の合併症を伴う物はそれぞれ家族性大腸腺腫症の下位概念として名称が与えられている
- ガードナー症候群 Gardner syndrome：多発性骨腫、軟部組織腫瘍 (YN.A.-74)
- ターコット症候群 Turcot syndrome ：中枢神経系腫瘍 (YN.A.-74)
- SSUR.546によると、Garder症候群 ≒ 家族性大腸腺腫症。すなわち「古典的なGardner症候群の類似疾患である」(SSUR.546)
病因
疫学
- 70%が遺伝性で、30%が孤発性。
遺伝形式
病変形成＆病理
症状
合併症
- 消化管：大腸。60-70%の症例で → 小腸・胃(胃底腺領域)・十二指腸
- 消化管外：顎骨内骨腫、顎骨以外の骨病変、網膜色素斑、体表の軟部組織腫瘍、デスモイド腫瘍、歯牙腫、甲状腺癌、子宮癌
診断
検査
治療
予後
- 大腸癌は20歳ごろから発生、40歳で50%リスク、60歳でほぼ全例。癌により死亡する平均の年齢は42歳。(YN.A-74)
予防
「家族」
「ポリポーシス」
- ポリープが100個以上発生する状態