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びまん性進行性糸球体硬化症
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1.
巣状分節性糸球体硬化症の疫学、分類、および病因
epidemiology classification and pathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis
2.
原発性巣状分節性糸球体硬化症の治療
treatment of primary focal segmental glomerulosclerosis
3.
びまん性肺胞出血症候群
the diffuse alveolar hemorrhage syndromes
4.
先天性乳児ネフローゼ症候群
congenital and infantile nephrotic syndrome
5.
難治性または再発性のびまん性または巣状増殖性ループス腎炎の治療
therapy of resistant or relapsing diffuse or focal proliferative lupus nephritis
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ネフローゼ症候群: 糸球体疾患: メルクマニュアル18版 日本語版
先天性ネフローゼ症候群には,びまん性メサンギウム硬化症とフィンランド型ネフローゼ 症候群が含まれる。 ... フィンランド型NSは急速進行性であり,通常1年以内に透析が 必要となる。 ... コステロイド抵抗性ネフローゼ症候群(ポドシンをコードするNPS2遺伝子 欠損),家族性巣状分節性糸球体硬化症(αアクチン4を ...
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「
糸球体
」「
硬化
」「
進行
」「
硬化症
」「
症
」
「
糸球体」
[★]
英
glomerulus
(Z)
関
ボウマン嚢
、
腎小体
、
腎臓
、
輸出細動脈#調節
腎小体
=
糸球体
+
ボーマン嚢
概念
1個の腎臓に100万個存在。
房状の毛細血管からなる
糸球体の毛細血管は
有窓型毛細血管
である
糸球体の微細構造 (SP.785)
血管内皮細胞
基底膜
上皮細胞間隙
詳細には
糸球体内皮細胞 endothelium
基底膜 basement membrane,
glomerular basement membrane
糸球体上皮細胞 visceral epithelium,
podocyte
ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium
血流の調節 (HIM.1742)
輸入細動脈
:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl
-
の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともに
ATP
、(
アデノシン
)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPから
アデノシン
を産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
輸出細動脈
:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole
アンジオテンシンII
→輸出細動脈収縮
輸入細動脈顆粒細胞により放出された
レニン
は結局
アンジオテンシンII
を産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。
臨床関連
糸球体疾患
「
硬化」
[★]
英
consolidation
、
stiffening
、
curing
、
hardening
、
induration
、
sclerosis
、
harden
、
indurated
関
加硫
、
強化
、
硬化症
、
固定
、
治療
、
ハードニング
、
圧密
、
硬結
コンソリデーション
「
進行」
[★]
英
progression
、
progress
、
advance
、
progress
、
proceed
、
advance
関
進歩
、
進む
、
前進
、
プログレッション
、
級数
、
進捗
、
進展
「
硬化症」
[★]
英
sclerosis
、
scleroma
関
硬化
臓器や組織が硬くなること。
皮膚 → 皮膚硬化症(
強皮症
など)
肝臓 →
肝硬変
「
症」
[★]
英
sis
, pathy
検査や徴候に加えて
症状が出ている状態
?