甲状腺機能亢進症

hyperthyroidism
同?
甲状腺中毒症 thyrotoxicosis
甲状腺甲状腺ホルモン甲状腺腫甲状腺機能低下症

定義

  • 甲状腺においてホルモンの合成と分泌が増加し、そのために甲状腺ホルモン過剰の症状が出現している病態

分類

  • グレーブス病 :びまん性 :fT3↑、fT4↑、TSH↓
  • 甲状腺機能性結節 toxic multinodular goitar
  • 甲状腺ホルモン産生癌
  • 甲状腺外
  • TSH産生下垂体腫瘍 :fT3↑、fT4↑、TSH↑
  • 下垂体型甲状腺ホルモン不応症 :fT3↑、fT4↑、TSH↑
  • 胞状奇胎、絨毛腫瘍
  • ヒト絨毛性ゴナドトロピンhCGがTSH様甲状腺刺激物質として作用するため、甲状腺でのホルモン分泌、合成が亢進する。血中甲状腺ホルモンは高値となるが、TSHは低値を示す。hCGは妊娠初期にも分泌され、一過性の甲状腺機能亢進状態になることもある。
  • 卵巣甲状腺腫
  • 卵巣の奇形腫(teratoma)で、腫瘍内に過機能性甲状腺腫が存在し、甲状腺中毒症状を呈す。
  • 外因性甲状腺ホルモン中毒症
  • 甲状腺ホルモンの過剰投与、痩せ薬としての服用などにより、甲状腺中毒症状が出現する。血中TSH値は抑制され、サイログロブリンは低値を示すことが特徴的。

  • 甲状腺破壊による甲状腺中毒症

疫学

参考1
  • 甲状腺機能亢進によるもの
  • 甲状腺機能亢進によらないもの

症状

YN.D-30

  • 全身症状:全身倦怠感、易疲労感、体重減少、体重増加もあり、微熱
  • 消化器症状:食欲亢進、排便回数の増加、軟便、下痢
  • 循環器症状:動悸、息切れ、頻脈、心房細動、高血圧(収縮期血圧上昇、拡張期血圧低下、脈圧増大)
  • 神経筋症状:手指振戦、下肢近位筋の筋力低下、筋萎縮
  • 皮膚症状:発汗過多、皮膚湿潤、色素沈着、脱毛、皮膚掻痒感、手掌紅斑、爪甲剥離(Plummer爪)
  • 精神症状:神経過敏、易刺激性、不眠、多動
  • 性腺症状:月経異常(月経過少、無月経)

甲状腺機能亢進症と褐色細胞腫

  • 血圧:収縮期血圧↑/収縮期血圧↓ ⇔ 収縮期血圧↑/収縮期血圧↑
  • 消化器症状:下痢 ⇔ 便秘

眼症状

  • 甲状腺眼症においては、球後軟部組織の炎症性病変すなわち眼窩症が眼症発症の背景にある。
  • したがって、球後脂肪織炎による眼球突出と、外眼筋炎を伴う眼球突出がある。
  • Basedow病発症のピークを示す20歳前後の世代では脂肪織炎のみによる眼球突出のみによる眼球突出が高頻度に見られるのに対して、もう一つの山である40歳代の中高年層では外眼筋肥大を伴う例が多い。
  • 薬物治療:副腎皮質ステロイドホルモンのパルス療法あるいは漸減法を行う。
  • 特徴的所見:眼瞼後退、Graefe徴候(下方視の際に上眼瞼の下方への動きが遅れる)、Kocher徴候(目が凝視または驚いたように見える状態)


合併症


検査

  • 血液生化学(IMD)
  • Cho:低値
  • ALP: 高値
  • ChE 高値

など

  • Ca:高値  → 甲状腺ホルモンによる骨吸収・骨形成亢進のため? 骨粗鬆症が出現する症例はない、あるいは少ないのか?
  • P: 高値
  • 食後:高血糖
  • AST:上昇
  • ALT:上昇

治療

ICU.762
  • β遮断薬
  • 抗甲状腺薬:メチマゾール(MMI)(PTUより早く血漿fT4濃度を低減させるし、顆粒球減少の頻度がより低い)、プロピルチオウラシル(PTU)
  • ヨウ素剤:重症の場合は抗甲状腺薬に加えて使用する。ヨウ素は甲状腺からのT4放出を抑制する。


参考

  • 1. 甲状腺疾患と 抗TSHレセプター抗体
http://www.thyroid.jp/pdf/dr_TRAb.pdf


uptodate

  • 1. [charged] 成人における甲状腺機能亢進症の臨床症状の概要 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 潜在性甲状腺機能亢進症 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 甲状腺機能亢進症の原因となる疾患 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 小児期および思春期における甲状腺機能亢進症の臨床症状および診断 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 甲状腺機能亢進症およびバセドウ病の神経学的症状 - uptodate [5]
  • 6. [charged] 甲状腺機能亢進症の心血管系への影響 - uptodate [6]
  • 7. [charged] 甲状腺機能亢進症の診断 - uptodate [7]
  • 8. [charged] バセドウ病(グレーブス甲状腺機能亢進症)の治療 - uptodate [8]


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/04/30 16:49:16」(JST)

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Japanese Journal

  • CKDに伴う骨・ミネラル代謝異常 : その病態と治療 (第1土曜特集 CKD診療ガイド2012 ガイドブック) -- (管理法各論)
  • 森 良孝,深川 雅史
  • 医学のあゆみ 243(9), 837-841, 2012-12-01
  • NAID 40019492960
  • 3. 副甲状腺の外科(<特集>内分泌外科の現状と将来)
  • 症例 甲状腺機能亢進症を有し,広範な冠動脈内膜下血腫により急性心筋梗塞に至った若年女性の1例
  • 高木 俊光,堀田 祐紀,玉 直人 他
  • 日本心血管インターベンション治療学会誌 4(3), 200-207, 2012-11-00
  • NAID 40019494512
  • 血清リン濃度に関連した諸問題とリン吸着剤について
  • 山野 茂樹
  • 日本獣医腎泌尿器学会誌 5(1), 37-41, 2012-11-00
  • NAID 40019494283

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2003年2月6日 ... A:甲状腺ホルモンが多すぎるため、いろいろな異常がでる病気です。代表的な病気 としてバセドウ氏病があります。 甲状腺機能亢進症は甲状腺から甲状腺ホルモンが たくさん出過ぎるため、全身の細胞の新陳代謝が異常に高まる病気です。
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★リンクテーブル★
国試過去問108D042」「101A037」「104D042」「105D026」「100D014」「100F053」「111I061」「096F021」「108G046」「095C027」「097F022」「095B079」「097G084」「108H013」「107A001」「099D069」「106E034」「096G094」「111A012」「101F021
リンク元バーター症候群」「100Cases 60」「100Cases 14」「自己免疫性肝炎」「骨粗鬆症

108D042」

  [★]

  • 42歳の女性。 2日間の咽頭痛と 40℃の発熱を主訴に来院した。 2か月前に甲状腺機能亢進症と診断され、チアマゾール 30 mg/日を 1か月前から内服している。身長 155 cm、体重 45 kg。体温 40.2 ℃。脈拍 92/分、整。血圧 106/68 mmHg。呼吸数40/分。 SpO2 98% ( room air)。両側の頸部に圧痛を伴う径 1~ 2 cmのリンパ節を数個触知する。咽頭の著しい発赤と腫脹を認める。血液所見:赤血球 468万、 Hb 13.9g/dl、Ht 42%、網赤血球 6%、白血球 1,300(桿状核好中球 0%、分葉核好中球 0%、単球 1%、リンパ球 99% )、血小板 21万。血液生化学所見: TSH 0.03μU/ml未満(基準 0.2~4.0)、 FT3 4.0 pg/ml(基準 2.5~4.5)、 FT4 1.1 ng/dl(基準 0.8~2.2)。 CRP 26 mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。
  • 抗菌薬の投与とともに行うべきなのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108D041]←[国試_108]→[108D043

101A037」

  [★]

  • 75歳の女性。膝と踵との痛みを主訴に来院した。25年前から糸球体腎炎による末期腎不全のため血液透析を受けている。6か月前から歩行時の両膝の痛みを自覚し、最近は踵にも痛みを感じるようになった。血液所見:赤沈40mm/1時間、赤血球360万、Hb10.8g/dl、Ht32%。血清生化学所見:尿素窒素86mg/dl、クレアチニン9.2mg/dl、ALP600IU/l(基準260以下)、Na140mEq/l、K5.3mEq/l、Cl 106mEq/l、Ca1 1.5mg/dl、P6.4mg/dl、PTH880pg/ml(基準10~60)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.43、PaO2 82Torr、PaCO2 47Torr、HCO3- 28mEq/l。
  • ほかに行う検査として適切なのはどれか。2つ選べ。

[正答]


※国試ナビ4※ 101A036]←[国試_101]→[101A038

104D042」

  [★]

  • 24歳の女性。下痢体重減少とを主訴に来院した。半年前から1日2,3回の下痢が始まり、体重が減少してきた。階段を昇るときに動悸を感じるようになった。身長162cm、体重48kg。体温37.2℃。脈拍112/分、整。血圧128/58mmHg。皮膚は湿潤。血液所見:赤血球 410万、白血球 3,500。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総コレステロール 128 mg/dl、ALP 410IU/dl(基準115-359)。内服治療開始後の臨床指標で重要なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104D041]←[国試_104]→[104D043

105D026」

  [★]

  • 105D026
  • 26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧(右上肢)176/98mmHg。心音に異常を認めない。上腹部に血管性雑音を聴取する。血液所見:赤血球 450万、Hb 13.4g/dl、Ht 42%、白血球 4,200、血小板24万。血液生化学所見:尿素窒素 16mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、総コレステロール 160mg/dL、Na 142mEq/l、K 3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン 60ng/dl(基準5 -10)、血漿レニン活性(PRA) 16ng/ml/時間(基準1.2-2.5)。CRP 3.8mg/dl。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105D025]←[国試_105]→[105D027

100D014」

  [★]

  • 58歳の男性。高血圧で通院中、自覚症状はなかったが不整脈が発見された。身長163cm、体重70kg。体温36.5℃。脈拍84/分、不整。血圧142/90mmHg。眼瞼結膜に貧血を認めない。頚部は視診と触診とに異常を認めない。心尖拍動は左鎖骨中線上第5肋間に認める。胸部聴診では心拍の不整を認めるが、呼吸音に異常は認めない。心電図を以下に示す。
  • この患者に必要な検査はどれか。
  • a. 下垂体機能
  • b. 甲状腺機能
  • c. 副甲状腺機能
  • d. 副腎皮質機能
  • e. 性腺機能


[正答]


※国試ナビ4※ 100D013]←[国試_100]→[100D015

100F053」

  [★]

  • 26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧176/98mmHg。心雑音はない。上腹部に血管雑音を聴取する。血液所見:赤血球450万、Hb13.4g/dl、Ht42%、白血球4,200。血清生化学所見:尿素窒素16mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール160mg/dl、Na142mEq/l、K3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン60ng/dl(基準5~10)、血漿レニン活性16ng/ml/時間(基準1.2~2.5)。
  • 考えられるのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 100F052]←[国試_100]→[100F054

111I061」

  [★]

  • 52歳の女性。徐々に増強する全身倦怠感を主訴に来院した。脈拍 100/分、整。血圧 90/60mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 99%(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸静脈の怒張を認める。心音はⅠ音とⅡ音の減弱を認める。心電図(別冊No. 15)を別に示す。心エコーで心嚢液の貯留を認めた。
  • この患者で考えにくいのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 111I060]←[国試_111]→[111I062

096F021」

  [★]

  • 54歳の男性。7か月前からの後頭部を中心にした頭重感のため来院した。来院前に職場の診療所を受診し鎮痛薬を処方されたが、症状はさほど改善せず、出勤がおっくうな日もある。食欲がなく、熟睡した感じがないと訴えている。意識は清明。体温36.8℃。脈拍62/分、整。血圧108/72 mmHg。項部硬直はない。眼底に異常所見はない。
  • 最も考えられるのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 096F020]←[国試_096]→[096F022

108G046」

  [★]

  • 45歳の女性。汗をかきやすいことと体重減少とを主訴に来院した。甲状腺機能亢進症の診断で 1年前から抗甲状腺薬を内服していたが、症状の改善がみられず、本人の希望もあり甲状腺摘出術が施行された。摘出組織の H-E染色標本 (別冊 No. 5A、B)を別に示す。
  • この病変の診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108G045]←[国試_108]→[108G047

095C027」

  [★]

  • 65歳の男性。朝起きたら左のまぶたが挙がらないと言って来院した。複視を訴える。意識は清明。左眼瞼下垂、左瞳孔散大および左眼の外転位を認める。顔面の感覚は正常。この患者で考えられるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

[正答]


※国試ナビ4※ 095C026]←[国試_095]→[095C028

097F022」

  [★]

  • 35歳の女性。半年前から両眼瞼と両側肘部とに皮疹が出現し目立つようになってきたため来院した。アキレス腱の肥厚を認める。眼瞼の写真と皮膚生検H-E染色標本とを以下に示す。考えられる基礎疾患はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 097F021]←[国試_097]→[097F023

095B079」

  [★]

  • 正しい組合せはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

[正答]


※国試ナビ4※ 095B078]←[国試_095]→[095B080

097G084」

  [★]

[show details]

[正答]


※国試ナビ4※ 097G083]←[国試_097]→[097G085

108H013」

  [★]

  • 肢位の写真 (別冊 No. 2)を別に示す。
  • 異常所見を見出すためにこの肢位が最も適しているのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108H012]←[国試_108]→[108H014

107A001」

  [★]

  • 合併症妊娠と起こりやすい異常の組合せで正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ [ ]←[国試_107]→[107A002

099D069」

  [★]

  • 疾患と自己抗体の組合せで正しいのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 099D068]←[国試_099]→[099D070

106E034」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106E033]←[国試_106]→[106E035

096G094」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

[正答]


※国試ナビ4※ 096G093]←[国試_096]→[096G095

111A012」

  [★]

  • 疾患と症状の組合せで誤っているのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 111A011]←[国試_111]→[111A013

101F021」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F020]←[国試_101]→[101F022

バーター症候群」

  [★]

Bartter syndrome, Bartter's syndrome
Bartter症候群
ギテルマン症候群 Gitelman症候群

概念

  • 常染色体劣性遺伝 AR
  • RAA系の亢進 にもかかわらず 正常血圧、浮腫の欠如
  • 低カリウム血症、代謝性アルカローシス
  • 傍糸球体細胞の過形成
  • 多飲、多尿 ← アルドステロンのエスケープ現象(尿濃縮脳の障害)。これにより血圧上昇がキャンセル?
  • ヘンレループ太い上行脚にあるループ利尿薬の標的輸送体の機能異常 → 常にフロセミドが効いた状態と考えてみる

病因

  • 遺伝子異常
  • 1つは、NKCC2をコードしているSLC12A1の遺伝子異常

原因遺伝子

  Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number     MIM number  
1 15q21.1 [[9]] Bartter syndrome, type 1 601678 [[10]] SLC12A1 600839 [[11]]
2 11q24.3 [[12]] Bartter syndrome, type 2 241200 [[13]] KCNJ1 600359 [[14]]
3 1p36.13 [[15]] Bartter syndrome, type 3 607364 [[16]] CLCNKB 602023 [[17]]
4A 1p36.13 [[18]] Bartter syndrome, type 4, digenic 602522 [[19]] CLCNKB
1p32.3 [[20]] Bartter syndrome, type 4a BSND 606412 [[21]]
Sensorineural deafness with mild renal dysfunction
4B 1p36.13 [[22]] Bartter syndrome, type 4b, digenic 613090 [[23]] CLCNKA 602024 [[24]]

病態

uptodate.1
  • 尿希釈能低下:ヘンレループ上行脚と遠位曲尿細管の療法は尿希釈に重要な部位であり(ADHの作用がない条件下で、水の移動なしにNaClを再吸収できるので)、本疾患では尿希釈能の低下をきたす。
  • 尿濃縮能低下:尿濃縮にはループヘンレの正常な働きととADHが必要 → 本疾患では尿濃縮能の低下をきたす ⇔ ギテルマン症候群ではnot substantially impaired

症候および検査異常

uptodate.1
しかし、出典不明の情報では、RAA系の亢進による血圧上昇がプロスタグランジンE2による血圧低下で相殺され、血圧正常とあるが、、、どうなの?出典はYNらしい。
  • 発育遅滞、精神発達遅滞   ←  幼小児で発見されるきっかけ?
  • 低カリウム血症
  • 代謝性アルカローシス
  • 多尿、多飲 ← 尿濃縮能低下
  • 尿中カルシウム:正常~増加
  • 血清マグネシウム:正常~軽度低下
  • (時に)低リン酸血症 ←  二次性副甲状腺亢進症による

鑑別診断

IMD.1003
  カリウム 血圧 レニン アルドステロン pH その他
Bartter症候群 低カリウム血症 正常 高値 高値 代謝性アルカローシス  
原発性アルドステロン症 低カリウム血症 高血圧 低値 高値 代謝性アルカローシス  
二次アルドステロン症 低カリウム血症 高血圧 高値 高値 代謝性アルカローシス  
尿細管性アシドーシス 低カリウム血症       代謝性アシドーシス  
甲状腺機能亢進症 低カリウム血症          
Liddle症候群 低カリウム血症 高血圧 低値 低値   ACTH高値


バーター症候群とギテルマン症候群

出典不明
  バーター症候群 ギテルマン症候群
異常部位 ヘンレの太い上行脚 遠位曲尿細管
共通点病態 二次性アルドステロン症
低カリウム性アルカローシス
RAA系亢進
正常血圧
診断時年齢 6歳以下 学童~成人
成長障害 多い 無し~少ない
羊水過多 44% 0%
テタニー 少ない 多い
尿中カルシウム 正常~増加 減少
低マグネシウム血症 40% 100%
低ナトリウム血症 多い 少ない
遠位尿細管Cl再吸収 高度低下 軽度~中等度低下
多飲・多尿・脱水 中等度~高度 無~中等度

参考

uptodate

  • 1. [charged] バーター症候群およびギテルマン症候群 - uptodate [25]
  • 2. [charged] 原因不明の代謝性アルカローシスおよび低カリウム血症:嘔吐;利尿薬;ギテルマンまたはバーター症候群 - uptodate [26]

OMIM

  • 1. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 1
[display]http://omim.org/entry/601678
  • 2. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 2
[display]http://omim.org/entry/241200
  • 3. BARTTER SYNDROME, TYPE 3
[display]http://omim.org/entry/607364
  • 4. BARTTER SYNDROME, TYPE 4A
[display]http://omim.org/entry/602522
  • 5. BARTTER SYNDROME, TYPE 4B
[display]http://omim.org/entry/613090

国試

100Cases 60」

  [★]

attend
vt.
~に出席/参列する、(学校に)行く(go toより堅い語)
The normal ECG and chest X-ray when he attended hospital after an episode do not rule out an intermittent conduction problem.
(結果として)~に伴う
~に同行/同伴する、付き添う、仕える。往診する。~の世話をする、~に気をつける、見張る
vi.
出席/参列/出勤する(at)
留意/注目/傾聴する(to)。身を入れる、勢力を注ぐ、心を傾注する(to)。世話をする、気を配る(to)
仕える、付きそう(on)。(危険困難などが)伴う(on)
productive
  • adj
outflow
  • n.
obstruction
  • n.
the clinical picture suggests obstruction to outflow from the stomach.(この臨床像は胃流出障害示唆している)
obstruction to outflow
流出障害
  • ex.
the clinical picture suggests obstruction to outflow from the stomach.(この臨床像は胃流出障害示唆している)
aqueous outflow from the eye (眼球からの房水流出)
retain
re + tent (tineo=teneo) = to hold back
  • vt.
  • 保持する、保有する、保留する、持ち続ける、維持する。(使用のために)確保しておく
  • (ある場所に)保つ、保持する。(熱などを)保っている、失わないでいる
  • 忘れないでいる、覚えている
  • (弁護士気腫・召使いなどを)雇っておく、抱える
  • 使用/実行し続ける。(廃止しないで)そのままにしておく
palliation
n.
寛解、緩和
volvulus
腸捻転
bezoar
胃石
malrotation
腸回転異常
intussusception
腸重積
succussion
n.
強く揺り動かすこと、強く揺れること
splash
n.
はね返し、はねかけ。はねかす音。
どっと流れる水。
unit
1 unit = 10 ml of ethanol
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
http://pohwa.adam.ne.jp/you/hobby/ryori/sake2.html
1unitの量が国によって違う。純エタノール換算で、1英unitは8g=10ml(英糖尿病協会採用の数値)、1米unitは15g(20ml弱:1drinkとも)で、日本では10~14g程度(代謝熱量80Kcalが基準食品成分表5訂版,2002)や20ないし23g(日本酒1合分)を1unitとしている。日本医学界では1unit=20g(体積に換算すると25ml)を採用することが多いので、ここでもそれに従う。この基準(1unit=20g=25ml)で計算すると、40度のウィスキー1ショット(=1オンス:英液量オンスで28.41ml、米液量オンスで29.57ml日本の1ショットで30ml)が約0.5unitとなる。5度のビールなら500mlでだいたい1unit(この、日本酒1合≒ウィスキーダブル≒ビール500cc≒1unitという関係は、覚えておくと便利かもしれない:ワインなどは日本酒に準じるので、1本750mlがだいたい4unit強である)。
主訴体重減少
(主訴にまつわる症状)
 ・4ヶ月で10kg減少、食欲の減少、嘔吐(頻度次第に増えてきている。嘔吐物と量:何時間も前に食べたものを多量嘔吐する)
(主訴以外の症状)
 ・一ヶ月前から脱力感(部位:特に下肢で著しい(丘に登ったり、階段を上ったりするとき))
嗜好歴:喫煙 20/day飲酒 10units/week (ビール 6本弱)
家族歴:なし
既往歴高血圧(2年間β遮断薬治療、4ヶ月前に服薬中止)
身体所見 examination
バイタル:82/分、血圧 148/86 mmHg
全身やせ、体調が悪そう(unwell)。
呼吸器心血管系に異常なし
腹部:腫瘤触知せず、圧痛なし、振盪音/振水音を認める
検査所見 investigations
低値ナトリウムカリウムクロライド尿素
高値重炭酸
Q
1. これらの所見の説明は?
2. もっともな診断は?
A
 胃流出路の閉塞 = 食後嘔吐 + 胃の振水音
 高BUN + 低CRE → 脱水
 低Na,Cl,H+ → 嘔吐
 HCl喪失 → 代謝性アルカローシス
  H:細胞内→外
  K:細胞外→内
  従って、低カリウム血症 → 筋力低下脱力
 胃流出路の閉塞原因胃癌とか胃潰瘍による瘢痕
 診断には上部消化管内視鏡生検(組織診)、その後にCT(局所浸潤、転移巣検索)
 治療法:腫瘍だったら腹腔鏡による腫瘍摘出術。その他の場合手術をしたり、薬物療法をしたり、、、
学習ポイント
嘔吐嘔気 nausea and vomiting DIF.321, vomitus DIF.449 IMD.351
解剖で考えよう。縦に解剖、横に病因
鼻咽頭 扁桃、外来異物
食道 アカラシア、逆流性食道炎、食道癌 ・・・嚥下困難があるはず
胃 胃炎消化性潰瘍胃癌幽門部病変(ポリープ、癌、潰瘍;胃の出口閉塞させる)。子供だったら幽門狭窄症
十二指腸潰瘍十二指腸炎、Billroth II法による輸出脚の閉塞、Billroth I/II法によるダンピング症候群。胆汁性胃炎原因となる。
小腸小腸閉塞(腸重積腸回転異常症、胃石症、癌腫限局性回腸炎)
結腸潰瘍性大腸炎、アメーバ症、腫瘍男。腸間膜動脈血栓症
消化管全体:Strongyloides, Ascaris, Taenia solium
・β遮断薬の服用中止で何が起こる?
 狭心症発作性高血圧
 なんでやめたんだろう? → 副作用:(1%程度に)めまい全身倦怠感、頭痛徐脈出現
振盪音
 腹水胃内容物貯留によって聴取される。
BUN高値、Cre低値
suggest a degree of dehydration

BUN

==検査値の異常 (異常値の出るメカニズム第5版 p.144)==
===BUN上昇===

100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

自己免疫性肝炎」

  [★]

autoimmune hepatitis AIHA, AIH
類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病

まとめ

  • 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

疫学

  • 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH 自己抗体 HCV感染
抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗LKM-1抗体 抗SLA抗体
ANA ASMA
I型
IIa型
IIb型
III型
IV型

病型と病態

LAB.894
  • II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
  • IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
  • IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

  • 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

症状

  • 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
  • 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

  • 血液検査
  • AST, ALT:高値
  • γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
  • 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
  • ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
  • 免疫血清学的検査
  • 抗核抗体:I型で陽性
  • 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
  • 抗LKM-1抗体:II型で陽性
  • 抗SLA抗体:III型で陽性
  • 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3
1. 血中自己抗体(特に抗核抗体抗平滑筋抗体など)が陽性。
2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。
3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。
4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。
5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。

* 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い
** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。
*** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

  • 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
  • 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

治療

副腎皮質ステロイドが著効する
  • ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
  • ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
  • 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

  • 肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
  • 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

参考

  • 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [27]
  • 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
  • 3. 難病ドットコム
[display]http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
  • 4.
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html

骨粗鬆症」

  [★]

osteoporosis
骨多孔症、オステオポローシス
骨軟化症くる病老人性骨粗鬆症若年性特発性骨粗鬆症糖質コルチコイド誘発骨粗鬆症骨粗鬆症治療薬
  • 骨の絶対量の減少を生じているが骨の質的な変化を伴わない状態をいう。
  • 骨はたえず吸収、形成されているものであり、したがって吸収率と形成率に差を生じ骨形成が負の平衡となれば骨粗鬆が起こる。

概念

  • 骨量の減少(≒骨密度の減少)と骨組織の微細構造の破錠(骨質の劣化)により骨強度が低下して、骨折をきたしやすくなった疾患

定義

  • WHO(1994)、骨量測定法,女性の骨粗鬆症:若年健常女性の平均骨量値から2.5SD以上減少したもの ⇔ 骨量減少:2.5<T-score<-1
  • 日本:骨量が30%以上減少したもの

リスクファクター

YN.D-156
ガイドライン2
  • 高齢、既存骨折(リスク1.9-4倍)、喫煙(リスク1.3-1.8倍)、飲酒(1日2単位以上でリスク1.2-1.7倍)、ステロイド使用(1日5mg以上の経口摂取でリスク2-4倍)、骨折家族歴(親の骨折でリスク1.2-2.3倍)、運動不足(大腿頚部骨折リスク1.3-1.7倍)、易転倒性


以下のリスクファクターを有する65歳未満か、65歳以上の女性は骨量測定によるスクリーニングの対象となる。
  • 高齢、低体重、骨折既往、骨粗鬆症による骨折の家族歴、白人・アジア人、アルコール(1日2杯以上)、カフェイン、喫煙、運動不足、カルシウム不足、ビタミンD不足、骨粗鬆症を起こす薬剤

原因による分類

原発性骨粗鬆症

続発性骨粗鬆症

内分泌性

栄養性

  • 壊血病
  • その他(蛋白質欠乏、ビタミンA過剰、ビタミンD過剰)
別ソース
  • アルコール、摂食障害、ビタミンD欠乏、胃切除

遺伝性

  • 骨形成不全症、
  • ホモシスチン尿症

薬物性

別ソース

不動性

  • 全身性:長期臥床、宇宙飛行、対麻痺
  • 局所性:骨折後

先天性

その他

別ソース

小児の骨粗鬆症

Dent CE:Osteoporosis in childhood.Postgrad Med J 53:450-456,1977
遺伝性症候群 骨形成不全症
特発性若年性骨粗鬆症  
慢性後天性症候群 胆道閉鎖症、チアノーゼ性心疾患
急性後天性症候群 身体の固定、体動制限
後天性代謝異常 甲状腺中毒、クッシング症候群カルシウム欠乏壊血病
新生物による 白血病、原発/転移性悪性腫瘍

男性の骨粗鬆症

原因

  • 多:クッシング症候群、アルコール多飲、ステロイド使用(5mg, 3ヶ月以上)、性腺機能低下、カルシウム摂取量減少、ビタミンD欠乏、喫煙、家族の中で骨折しやすい人がいる、男性ホルモン異常
  • 希:BMI<20, 運動不足、抗てんかん薬、甲状腺中毒症、副甲状腺機能亢進、慢性肝障害、慢性腎障害、吸収不良症候群、高カルシウム血症、リウマチ、脊椎関節炎、糖尿病、多発性骨髄腫、HIV、臓器移植、免疫抑制剤

病理

  • 皮質骨が薄くなる。海綿骨は骨梁が減少。

検査

  • 骨評価:骨量測定 + 胸椎/腰椎の単純X線撮影
  • 骨量測定
  • 躯幹骨DXA、末梢骨DXA、RA/MD、QUSなどで測定可能
  • 椎体DXAと大腿近位部DXAの両方を評価することが望ましい。できなければ橈骨DXAで代替する。
  • 胸椎/腰椎の単純X線撮影
  • 椎体の骨折/変形、退行性変化、骨粗鬆症に類維持した疾患(腰背部痛、円背や低骨量を呈する疾患)の鑑別に必要

治療

薬物治療

薬物治療開始基準

ガイドライン2
  • 以下のいずれかを満たす場合。
  • 1. 脆弱性既存骨折有り
  • 2. 脆弱性既存骨折無し
  • 1) 骨密度が若年成人平均値の70%未満
  • 2) 骨密度が若年成人平均値の70-80%で、かつ閉経後女性/50歳以上男性であって、次のいずれかを有する。
  • a) 過度のアルコール摂取:1日2単位以上
  • b) 現在の喫煙
  • c) 大腿骨頚部骨折の家族歴

治療開始のトリガー

別ソース
  • 骨粗鬆症による大腿骨骨折、椎骨骨折の既往
  • Tスコアが-2.5以下
  • Tスコアが-1~-2.5 FRAX
  • FRAXにて10年後の大腿骨折リスクが3%、主要な骨粗鬆症性骨折リスクが15-20%を超えるなら治療。

検診

スクリーニング

USPSTF
  • 65歳以上の女性、64歳以下で骨折リスクが高い女性(脆弱骨折の既往、ステロイド内服など)
  • 男性ではエビデンスがない

スクリーニング間隔

  • DEXA:1.0~-1.5→15年
  • DEXA:-1.5~-2.0→5年
  • DEXA:-2.0~-2.5→1年

ガイドライン

  • 1. 骨粗鬆症 - ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0046/1/0046_G0000129_GL.html
  • 2. <amazon mode="text" text="骨粗鬆症の予防と治療ガイドライン(2006年版) ダイジェスト版">4897752329</amazon>

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参考

[display]http://www.richbone.com/kotsusoshosho/basic_shindan/tonyo.htm