chronic myelomonocytic leukemia

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alsctChmnic myeloid leukemia (CML)
CMML
alsctChmnic myeloid leukemia (CML)
CMML


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英文文献

  • Identification of novel target genes involved in Indian Fanconi anemia patients using microarray.
  • Shyamsunder P, Ganesh KS, Vidyasekar P, Mohan S, Verma RS.SourceStem cell and Molecular Biology Laboratory, Department of Biotechnology, Indian Institute of Technology Madras, Chennai 600 036, India.
  • Gene.Gene.2013 Dec 1;531(2):444-50. doi: 10.1016/j.gene.2013.08.082. Epub 2013 Sep 11.
  • Fanconi anemia (FA) is a genetic disorder characterized by progressive bone marrow failure and a predisposition to cancers. Mutations have been documented in 15 FA genes that participate in the FA-BRCA DNA repair pathway, a fundamental pathway in the development of the disease and the presentation o
  • PMID 24036430
  • The myelodysplastic syndromes: a personal recollection of four decades of classification and prognostic scoring systems.
  • Bennett JM.SourceDepartments of Pathology and Medicine, the James P. Wilmot Cancer Center, University of Rochester Medical Center , Rochester, NY , USA.
  • Leukemia & lymphoma.Leuk Lymphoma.2013 Dec;54(12):2588-91. doi: 10.3109/10428194.2013.787615. Epub 2013 May 7.
  • Abstract In 1976 the French-American-British (FAB) Leukemia Working Group proposed the first definitions of patients with myelodysplastic syndromes (MDS), namely refractory anemia with excess blasts (RAEB) and chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Subsequent publications resulted in additional sub
  • PMID 23547832
  • Chronic myelomonocytic leukemia associated with generalized myasthenia gravis.
  • Birsen R, Marcaud V, Omarjee L, Blanche P, Zuber M, Bouscary D, Tamburini J.SourceHematology Department.
  • Leukemia & lymphoma.Leuk Lymphoma.2013 Nov 6. [Epub ahead of print]
  • PMID 24050508

和文文献

  • 臨床研究・症例報告 慢性移植片対宿主病による角膜穿孔のため角膜移植を行った若年性骨髄単球性白血病の1例
  • 上山 潤一,呉 彰,奥野 啓介 [他]
  • 小児科臨床 65(7), 1713-1719, 2012-07
  • NAID 40019309082
  • 造血器腫瘍とNotchシグナル : 腫瘍活性化および腫瘍抑制の二面的な役割
  • 加藤 貴康,坂田(柳元) 麻実子,千葉 滋
  • 血液内科 64(6), 756-760, 2012-06
  • NAID 40019371771

関連リンク

25 Jul 2011 ... What are the key statistics about chronic myelomonocytic leukemia? What is chronic myelomonocytic leukemia? Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a type of cancer that starts in blood-forming cells of the bone ...
Most often, leukemia is a cancer of the white blood cells, but some leukemias start in other blood cell types. If you (or a loved one) are worried about developing chronic myelomonocytic leukemia, have just been diagnosed, are going through ...

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★リンクテーブル★
リンク元骨髄異形成症候群」「イマチニブ」「慢性骨髄単球性白血病」「CMMoL」「chronic myelomonocytic leukaemia
関連記事chronic」「leukemia」「myelomonocytic

骨髄異形成症候群」

  [★]

myelodysplastic syndrome, MDS

まとめ

  • 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成~過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。

概念

  • 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
  • 無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
  • 本疾患に含まれる不応性貧血難病に指定されている。

疫学

  • 中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。

病因

  • 続発性:ファンコニ貧血
  • 薬剤性・医原性:化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)
放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。

分類

  • FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。

FAB分類

急性白血病
移行リスク
病型 末梢血中芽球 骨髄中芽球  
low risk 不応性貧血 refractory anemia RA <1% <5%  
環状鉄芽球を伴う不応性貧血 RA with ringed sideroblast RARS <1% <5% 環状鉄芽球>15%
high risk 芽球増加を伴う不応性貧血 RA with excess of blasts RAEB <5% 5~20%  
移行期のRAEB RAEB in transformation RAEB-t ≧5% 20~30% Auer小体
慢性骨髄単球性白血病 chronic myelomonocytic leukemia CMML <5% <20% 末梢血単球>1,000/μl

WHO分類

病態

  • 造血幹細胞に発生した遺伝子異常に基づく血球減少症。
  • 染色体異常は40-60%で認められ、-5、5q-、-7、7q-や第8染色体のトリソミーがある。

検査

末梢血

  • 汎血球減少(1-3系統):(頻度)汎血球減少47.9%、貧血+血小板減少17.7%、貧血+白血球減少17.2%、貧血13.2%
  • 赤血球:
  • 数:正球性~大球性の貧血。ときに小球性。網赤血球数は低下するが、ときに上昇
  • 形態:大小不同や奇形
  • 白血球:
  • 数:好中球減少。
  • 形態:好中球の過分葉。偽ペルゲル・フェット核異常。顆粒の減少。NAPスコア低下
  • 血小板
  • 数:減少
  • 形態:顆粒異常。巨大血小板

骨髄

  • 正形成~過形成 ← 造血能は失われておらず、補償的に過形成となるのではないか?異常な血球が産生される結果、無効造血をきたす。
  • 80-90%の症例:正~過形成骨髄
  • 10-20%の症例:低形成 → 再生不良貧血との鑑別必要
芽球比率は予後を左右する



鉄代謝

無効造血を反映

症状

  • 無症状であることがあり、健診の血液検査異常で見つかることがある。
  • 汎血球減少に基づく諸症状。
  • 赤血球減少:貧血(動悸、息切れ、倦怠感)
  • 白血球減少:不明熱、易感染性(発熱、咽頭痛)
  • 血小板減少:出血傾向
  • 肝脾腫は少ない。

合併症

  • 約1/3の症例で急性骨髄性白血病(AML)に進展 ← 異常造血幹細胞の増殖は前白血病状態であり、進展は遺伝子異常の付加がきっかけとなる。
  • Sweet症候群(急性好中球性皮膚症)(発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑)
  • 壊疽性膿皮症

治療

  • 同種造血幹細胞移植:根治療法。適応は55歳以下。
  • 免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)
  • 赤血球、血小板の輸血。
参考1
リスクで治療法が変わる。
  • 低リスク:
  • 保存的治療(対症療法)
  • 貧血:赤血球輸血、(輸血後鉄過剰症に対して)鉄キレート剤、(低EPO例)エリスロポエチン、(del5q例)レナリドミド
  • 血小板減少:(<10,000/ulで出血症状を伴う)血小板輸血
  • 好中球減少:(感染を併発したときに)G-CSF
  • 重篤な造血不全による症状:アザシチジン
  • 免疫抑制療法
  • 高リスク

ガイドライン

  • 1. 造血細胞移植ガイドライン骨髄異形成症候群(成人)
[display]http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009MDS.pdf

参考

  • 1. 難病情報センター | 不応性貧血(骨髄異形成症候群)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/327
  • 2. 財団法人国際医学情報センター:がん Info / 骨髄異形成症候群
[display]http://www.imic.or.jp/cancer/c2033.html
  • 3. 骨髄異形成症候群:[がん情報サービス]
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/MDS.html
  • 4. [charged] 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 5. IV.􀀕MDS の治療 1. 本邦における診療のガイドライン (京都大学 内山 卓/石川隆之)2005.4.4 改訂
[display]http://plaza.umin.ac.jp/~mhlw-mds/doctor/MDS.pdf

症例

  • 78歳男性。微熱と全身倦怠感のため来院した。赤血球220万、Hb6.2g/dL、Ht23%、白血球2700、骨髄球3%、後骨髄球4%、好酸球3%、好塩基球2%、血小板3.6%、LDH 320IU/dL、CRP 3.4mg/dL、骨髄の過形成像、微小巨核球。

国試



イマチニブ」

  [★]

imatinib
imatinib mesylate
グリベック
nib
分子標的薬剤

分類

  • その他
  • チロシンキナーゼ阻害薬

特徴

構造

作用機序

  • ABLや、活性複合体であるv-ABL, BCR-ABL, [EVT6]-ABLを阻害する (GOO.1367)
  • (そのほかに)PDGFRとKITに対しても競合阻害作用を持つ (GOO.1367)
KITはgastrointestinal stromal tumor(GIST)と関連
ETV6-PDGFRはchronic myelomonocytic leukemia(CMML)と関連
FIP1L1-PDGFRAはhypereosinophilic syndrome(HES)と関連

薬理作用

動態

  • 経口投与

適応

グリベック錠100mg

  • 1. 慢性骨髄性白血病
  • 2. KIT陽性消化管間質腫瘍
  • 3. フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病

注意

禁忌

副作用

相互作用

類似薬

添付文書

  • グリベック錠100mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/4291011F1028_1_11/4291011F1028_1_11?view=body




慢性骨髄単球性白血病」

  [★]

chronic myelomonocytic leukemia, CMMoL, CMML
慢性骨髄性白血病FAB分類


  • FAB分類。
  • WHO分類ではMDS/MPDCMMLに分けられた


CMMoL」

  [★]

redirect 慢性骨髄単球性白血病
chronic myelomonocytic leukemia

chronic myelomonocytic leukaemia」

  [★]

慢性骨髄単球性白血病

chronic myelomonocytic leukemia

chronic」

  [★]

  • adj.
  • 慢性の、慢性的な、慢性型の
chronicallychronicity

WordNet   license wordnet

「being long-lasting and recurrent or characterized by long suffering; "chronic indigestion"; "a chronic shortage of funds"; "a chronic invalid"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(病気が)長期にわたる,慢性の / 《名詞の前にのみ用いて》常習の,癖になった」

WordNet   license wordnet

「of long duration; "chronic money problems"」
continuing

WordNet   license wordnet

「habitual; "a chronic smoker"」
inveterate

leukemia」

  [★] 白血病

WordNet   license wordnet

「malignant neoplasm of blood-forming tissues; characterized by abnormal proliferation of leukocytes; one of the four major types of cancer」
leukaemia, leucaemia, cancer of the blood

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「白血病」

myelomonocytic」

  [★]

  • adj.
  • 骨髄単球性の




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