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being long-lasting and recurrent or characterized by long suffering; "chronic indigestion"; "a chronic shortage of funds"; "a chronic invalid"
of long duration; "chronic money problems" (同)continuing
habitual; "a chronic smoker" (同)inveterate
malignant neoplasm of blood-forming tissues; characterized by abnormal proliferation of leukocytes; one of the four major types of cancer (同)leukaemia, leucaemia, cancer of the blood

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(病気が)長期にわたる,慢性の / 《名詞の前にのみ用いて》常習の,癖になった
白血病

UpToDate Contents

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1. 慢性骨髄性白血病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia
2. 慢性骨髄単球性白血病 chronic myelomonocytic leukemia
3. 慢性骨髄性白血病の細胞生物学および分子生物学 cellular and molecular biology of chronic myeloid leukemia
4. 好酸球増加症候群の臨床症状、病態生理、および診断 clinical manifestations pathophysiology and diagnosis of the hypereosinophilic syndromes
5. 急性骨髄性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute myeloid leukemia

English Journal

Homoharringtonine production by endophytic fungus isolated from Cephalotaxus hainanensis Li.

Hu X1, Li W1, Yuan M1, Li C2, Liu S3,4, Jiang C1, Wu Y1, Cai K1, Liu Y1.
World journal of microbiology & biotechnology.World J Microbiol Biotechnol.2016 Jul;32(7):110. Epub 2016 Jun 4.
Homoharringtonine (HHT), a natural plant alkaloid derived from Cephalotaxus, has demonstrated to have a broad antitumor activity and efficacy in treating human chronic myeloid leukemia. An alternative source is required to substitute for the slow-growing and scarce Cephalotaxus to meet the increasin
PMID 27263005

Mucormycosis or extranodal natural killer/T cell lymphoma, similar symptoms but different diagnosis.

Zhang Y1, Wang T2, Liu GL1, Li J1, Gao SQ1, Wan L3.
Journal de mycologie medicale.J Mycol Med.2016 May 10. pii: S1156-5233(16)30008-7. doi: 10.1016/j.mycmed.2016.04.005. [Epub ahead of print]
Facial mucormycosis and extranodal natural killer/T cell lymphoma (NK/TCL) are characterized by facial progressive swelling, ulceration and destruction. Patient one was a 58-year-old woman, who had typical clinical-pathological symptoms of tumor. She was hospitalized in order to remove the tumor. Bu
PMID 27178138

Systemic mastocytosis: A cohort study on clinical characteristics of 136 patients in a large tertiary centre.

Hermans MA1, Rietveld MJ2, van Laar JA2, Dalm VA2, Verburg M3, Pasmans SG3, Gerth van Wijk R4, van Hagen PM2, van Daele PL2.
European journal of internal medicine.Eur J Intern Med.2016 May;30:25-30. doi: 10.1016/j.ejim.2016.01.005. Epub 2016 Jan 23.
BACKGROUND: Systemic mastocytosis (SM) is a rare heterogeneous disease which is characterized by the aberrant proliferation of mast cells. It can be divided into various subtypes with different phenotypes and prognoses. Here, we report on the clinical characteristics of 136 SM patients.METHODS: A re
PMID 26809706

Japanese Journal

骨髄移植後の慢性GVHD患者に発生した多発性口腔扁平上皮癌の1例

日本口腔外科学会雑誌 60(3), 151-155, 2014
NAID 130005070969

ヒドロキシカルバミドによる下腿潰瘍の1例

日本医科大学医学会雑誌 10(1), 13-15, 2014
NAID 130004941820

好中球に<i>BCR-ABL1</i>キメラ遺伝子が検出された混合型急性リンパ性白血病

臨床血液 54(11), 2074-2078, 2013
NAID 130004920532

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★リンクテーブル★

リンク元	「慢性骨髄性白血病」「イマチニブ」「Philadelphia-negative myeloid leukemia」「Philadelphia-positive myeloid leukemia」
関連記事	「myelocytic」「chronic」

「慢性骨髄性白血病」

　　[★]

英: chronic myeloid leukemia chronic myelogenous leukemia chronic myelocytic leukemia CML
関: 白血病、染色体異常

血液・造血器 081030I
first aid step1 2006 p.294,303,304,309,310,

概念

造血幹細胞に遺伝子的な変異が生じ、正常な分化能を保持したまま腫瘍性に増殖し、特に顆粒球系の血球の増殖をきたす。
白血球は著増、血小板は増加するが、赤血球は正常もしくは減少する。
慢性に経過するが、急性転化(blastic crisis)により急性白血病と同様の病態をとりうる。

検査

赤血球：→or↓
白血球：↑↑↑
血小板：↑　　　→　急性転化例では↓
好中球アルカリホスファターゼ：低値
NAPスコア：低下　　　　→　急性転化例では↑
血清ビタミンB12、LDH、尿酸、リゾチーム：高値　→　白血球の破壊による
白血病裂孔：なし　→　分化能は保たれているため
染色体：Ph染色体の出現

→　急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph¹、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度：複数のPh染色体の出現＞トリソミー＞17番同腕染色体＞19トリソミー？(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)

骨髄液吸引不能(dry tap)

治療

イマチニブが第一選択となる。適応があれば同種幹細胞移植。

治療に用いる薬物・治療法

イマチニブ
自己幹細胞移植：？
同種幹細胞移植
白血球除去(leukapheresis)・脾摘
インターフェロンα：イマチニブが登場する前は、同種幹細胞移植ができない症例において治療の選択肢の一つであった。
ヒドロキシウレア：。インターフェロンと併用して使われる。代謝拮抗薬。DNA合成を阻害する。骨髄抑制、二次発癌は稀。
シタラビン：Ara-CTPとなり、DNA合成過程のシチジン二リン酸(CDP)還元酵素やDNAポリメラーゼを阻害

ブスルファン？

慢性期

参考2

1. イマチニブ
2. ダサチニブ、ニロチニブ：イマチニブ耐性、不耐容に対し適応有り。
3. 同種幹細胞移植イマチニブ耐性、不耐容に対し適応有り。
4. インターフェロンα＋シタラビン(Ara-C)：イマチニブが投与できない例

移行期

参考2

1. イマチニブ：早めに同種幹細胞移植を考慮。
2. ダサチニブ、ニロチニブ：イマチニブ耐性、不耐容に対して。早めに同種幹細胞移植を考慮。
3. 同種幹細胞移植

急性期

参考2

1. myeloid crisisに対してはAML、lymphoid crisisに対してはALLに対する寛解導入療法に準じた化学療法を行う。
2. 同種幹細胞移植

国試

(治療)099E039
101G034

参考

1. 慢性骨髄性白血病 - がんプロ.com

http://www.gan-pro.com/professional/cancer/child-leukemia/chronic-myelogenous-leukemia.html

2. ISBN 4524253876 p.132

「イマチニブ」

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英: imatinib
化: imatinib mesylate
商: グリベック
関: nib; 分子標的薬剤

分類

その他

チロシンキナーゼ阻害薬

概念

低分子のチロシンキナーゼ阻害薬である。
最初はPDGFRに特異的な阻害薬である2-phenylaminopyrimidine誘導体として開発された。
t(9;22)の染色体転座を有する慢性骨髄性白血病でみられるBCR-ABL融合蛋白を含め、ABLキナーゼに対する強い阻害作用を持つことが明らかとなった。
また受容体チロシンキナーゼであるC-KITのキナーゼも阻害することが明らかとなった。
造血幹細胞因子(SCF)の受容体はC-KITであるが、C-KITの変異はGISTやsystemic mastocytosisでしばしば見られる。
FIPL1-PDGFRA融合蛋白質の発現が特徴的なidiopathic hypereosinophilic syndromeはイマチニブ投与によりPDGFRAで阻害することで治療が成功する。