UpToDate Contents
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- 1. GISTを含む消化管間葉系腫瘍の疫学、分類、臨床像、予後の特徴、および診断方法 epidemiology classification clinical presentation prognostic features and diagnostic work up of gastrointestinal mesenchymal neoplasms including gist
- 2. 消化管間質腫瘍、平滑筋腫、および消化管の平滑筋肉腫の局所治療 local treatment for gastrointestinal stromal tumors leiomyomas and leiomyosarcomas of the gastrointestinal tract
- 3. 消化管間質腫瘍に対する補助化学療法および術前補助化学療法としてのイマチニブ adjuvant and neoadjuvant imatinib for gastrointestinal stromal tumors
- 4. 進行消化管間質腫瘍に対するチロシンキナーゼ阻害剤療法 tyrosine kinase inhibitor therapy for advanced gastrointestinal stromal tumors
- 5. 最新の診療アップデート practice changing updates
Related Links
- 消化管間質腫瘍 （しょうかかんかんしつしゅよう、英: gastrointestinal stromal tumor; GIST、ジスト）とは、消化管間葉系腫瘍の一つ ... 消化管間葉系腫瘍(gastrointestinal mesenchymal tumor; GIMT)は大まかに、筋原性腫瘍、神経性腫瘍、そしてGISTを 含む ...
- デジタル大辞泉 消化管間質腫瘍の用語解説 - 胃・小腸など消化管の粘膜下の間質に 発生する腫瘍。細胞の ... 消化管間質腫瘍に近い言葉→脳-消化管軸|消化管|消化管の 法則|消化管免疫組織|消化管ホルモン|間質|間質性肺炎|間質液|間質細胞|細胞間質 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「消化管間質腫瘍」「イマチニブ」 |
| 関連記事 | 「腫瘍」「間質性」「胃腸」「間質」 |
「消化管間質腫瘍」
- 英
- gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs
- 同
- 平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma
- 関
- 胃腸間質性腫瘍、粘膜下腫瘍
概念
- 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
- カハール介在細胞由来とされる
- 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし
疫学
病理
gloss appearance
- 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。
免疫組織学的所見
- 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
- 異常PDGFRαの発現(5%)
組織型
- BP.625
- 1. 平滑筋に分化する腫瘍
- 2. 神経に分化する腫瘍
- 3. 混合型の腫瘍
- 4. これらの系統へに分化しない腫瘍
進展形式
- 直接浸潤
- 血行性転移
- リンパ行性転移はほとんどみられない
転移
- 肝臓、腹膜、肺
- 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。
悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)
| 腫瘍径 | 腫瘍細胞分裂像数* | |
| 超低リスク | ＜2cm | ＜5/50HPF |
| 低リスク | 2～5cm | ＜5/50HPF |
| 中リスク | ＜5cm | 6～10/50HPF |
| 5～10cm | ＜5/50HPF | |
| 高リスク | ＞5cm | ＞5/50HPF |
| ＞10cm | Any Mitotic Rate | |
| Any Size | ＞10/50HPF | |
| ＊：高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数 | ||
| HPF：High-Power Field（400倍率） | ||
| Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002 | ||
治療
外科治療
外科治療の原則
- 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
- 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保，肉眼的断端陰性とする。
- 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
- 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
- 5. 肉眼的断端が陽性の場合，追加切除を考慮すべきである。
- 6. イマチニブの術前使用に当たっては，病理組織学的にGISTであること，1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 （アルゴリズム6．臨床試験段階の治療）
内科治療
参考
- がん診療ガイドライン
- GIST研究会
国試
「イマチニブ」
- 英
- imatinib
- 化
- imatinib mesylate
- 商
- グリベック
- 関
- nib
- 分子標的薬剤
分類
- その他
- チロシンキナーゼ阻害薬
概念
- 低分子のチロシンキナーゼ阻害薬である。
- 最初はPDGFRに特異的な阻害薬である2-phenylaminopyrimidine誘導体として開発された。
- t(9;22)の染色体転座を有する慢性骨髄性白血病でみられるBCR-ABL融合蛋白を含め、ABLキナーゼに対する強い阻害作用を持つことが明らかとなった。
- また受容体チロシンキナーゼであるC-KITのキナーゼも阻害することが明らかとなった。
- 造血幹細胞因子(SCF)の受容体はC-KITであるが、C-KITの変異はGISTやsystemic mastocytosisでしばしば見られる。
- FIPL1-PDGFRA融合蛋白質の発現が特徴的なidiopathic hypereosinophilic syndromeはイマチニブ投与によりPDGFRAで阻害することで治療が成功する。
特徴
構造
作用機序
- (そのほかに)PDGFRとKITに対しても競合阻害作用を持つ (GOO.1367)
- KITはgastrointestinal stromal tumor(GIST)と関連
- ETV6-PDGFRはchronic myelomonocytic leukemia(CMML)と関連
- FIP1L1-PDGFRAはhypereosinophilic syndrome(HES)と関連
薬理作用
動態
- 経口投与
適応
- 慢性骨髄性白血病 chronic myelocytic leukemia CML
- 胃腸間質性腫瘍 astrointestinal stromal tumors
- 好酸球増多症候群 hypereosinophilic syndrome
グリベック錠100mg
- 1. 慢性骨髄性白血病
- 2. KIT陽性消化管間質腫瘍
- 3. フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病
注意
禁忌
副作用
- 表在性浮腫、嘔気・嘔吐、筋痙攣、皮疹、下痢
相互作用
類似薬
添付文書
- グリベック錠100mg
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors