Stevens-Johnson syndrome

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スティーブンス・ジョンソン症候群

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UpToDate Contents

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英文文献

  • Research on Susceptible Genes and Immunological Pathogenesis of Cutaneous Adverse Drug Reactions in Chinese Hans.
  • Yang F1, Yang Y2, Zhu Q1, Chen SA1, Fu X1, Yan S2, Meng C2, Ma L1, Sun X1, Xu J1, Luo X1, Xing Q2.
  • The journal of investigative dermatology. Symposium proceedings / the Society for Investigative Dermatology, Inc. [and] European Society for Dermatological Research.J Investig Dermatol Symp Proc.2015 Jul;17(1):29-31. doi: 10.1038/jidsymp.2015.6.
  • Cutaneous adverse drug reactions (cADRs) include mild maculopapular exanthems (MPE), Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) and acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP). We used HLA high-resolution geno
  • PMID 26067314
  • Synergistic Effects of Mycoplasma pneumoniae Infection and Drug Reaction on the Development of Atypical Stevens-Johnson Syndrome in Adults.
  • Kurata M1, Kano Y, Sato Y, Hirahara K, Shiohara T.
  • Acta dermato-venereologica.Acta Derm Venereol.2015 Jun 18. doi: 10.2340/00015555-2180. [Epub ahead of print]
  • is missing (Short communication).
  • PMID 26084288
  • Sealing of The Gap between the Conjunctiva and Tenon's Capsule to Improve Symblepharon Surgery.
  • Zhao D1, Yin HY2, Cheng A2, Chen R3, Sheha H2, Tseng SC4.
  • American journal of ophthalmology.Am J Ophthalmol.2015 Jun 17. pii: S0002-9394(15)00342-6. doi: 10.1016/j.ajo.2015.06.003. [Epub ahead of print]
  • PURPOSE: To report the surgical outcome of "Sealing the Gap" in treating symblepharon caused by various etiologies other than recurrent pterygium.DESIGN: Retrospective, interventional case series.METHODS: Sixteen eyes of 14 patients with pathogenic symblepharon were consecutively operated by conjunc
  • PMID 26093286

和文文献

  • 私の経験 未治療増殖糖尿病網膜症を伴う急性期スティーブンス・ジョンソン症候群の治療経験
  • 戸所 大輔,山田 教弘,岸 章治
  • 眼科 55(9), 1079-1085, 2013-09
  • NAID 40019803838
  • 症例 Stevens-Johnson症候群を診断契機としたマイコプラズマ細気管支炎
  • 横尾 慶紀,宮島 さつき,夏井坂 元基 [他]
  • 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 2(4), 446-450, 2013-07-10
  • NAID 40019767625
  • 当院で経験したラモトリギンによる薬疹の9例
  • 高村 さおり,井上 有美子,麻生 悠子 [他]
  • Journal of environmental dermatology and cutaneous allergology 7(3), 187-194, 2013-07
  • NAID 40019778119

関連リンク

Stevens-Johnson syndrome (SJS) is an immune-complex–mediated hypersensitivity complex that typically involves the skin and the mucous membranes. While minor presentations may occur, significant involvement of ...
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関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元結膜炎」「スティーブンス・ジョンソン症候群」「多形滲出性紅斑」「スチーブンス・ジョンソン症候群」「SJS
関連記事Johnson」「Stevens」「syndrome」「Johns

結膜炎」

  [★]

conjunctivitis
結膜
see. マイナーエマージェンシー第1版 p.65 SOP.174

概念

  • 結膜に起こる炎症疾患の総称。

病原体と特徴

  • ウイルス性結膜炎
  • 病原体:アデノウイルス、エンテロウイルス、単純ヘルペスウイルス、インフルエンザウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、EBウイルス。
  • 治療法:対症療法。単純ヘルペスに対してはアシクロビル眼軟膏。
  • 症状:透明な滲出液、耳介前リンパ節腫脹、結膜濾胞
  • 細菌性結膜炎
  • 症状:黄白色の眼脂、軽度疼痛

結膜炎をきたす疾患

SOP.175
  疾患名 病原体 潜伏期 病型 症状、経過
感染性結膜炎 流行性角結膜炎 epidemic keratoconjunctivitis はやりめ アデノウイルス8,19,37型(ときに4型) 7-14日 急性濾胞性結膜炎 眼脂、流涙、羞明。眼瞼腫瘤、結膜充血、浮腫、結膜の小出血斑。耳前リンパ節の腫脹と圧痛。2-4週間で消退。発症後10日後に角膜に点状上皮化混濁。
咽頭結膜熱 pharyngoconjunctival fever プール熱 アデノウイルス3型(ときに4,7型) 5-6日 急性結膜炎 急性結膜炎、咽頭炎、発熱。点状上皮化混濁は少ない。
急性出血性結膜炎 acute hemorrhagic conjunctivitis   エンテロウイルス70型 1日 球結膜下出血。眼球は浮腫状、結膜充血、濾胞形成は軽度。耳前リンパ節腫脹軽度。発症より3-4日にびまん性の多発性びらん。眼痛、異物感、羞明。約1週間で治癒。罹患後2,3週間後に四肢の弛緩性の運動麻痺や脳神経麻痺があり得る。  
トラコーマ trachoma          
封入体結膜炎 inclusion conjunctivitis          
新生児封入体結膜炎 neonatal inclusion conjunctivitis          
細菌性結膜炎 bacterial conjunctivitis          
淋菌性結膜炎 gonococcal conjunctivitis          
新生児膿漏眼 blennorrhea of the newborn          
アレルギー性結膜疾患 アレルギー性結膜炎 allergic conjunctivitis          
春季カタル vernal conjunctivitis          
その他の結膜炎 フリクテン性結膜炎 phlyctenular conjunctivitis 束状結膜炎        
慢性濾胞性結膜炎 chronic follicular conjunctivitis          
Stevens-Johnson症候群 Stevens-Johnson syndrome          
眼類天疱瘡 ocular pemphigoid          
結膜弛緩症 conjunctivochalasis          



スティーブンス・ジョンソン症候群」

  [★]

Stevens-Johnson syndrome, SJS
スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群 スティーヴンス・ジョンソン症候群 スチーブンス・ジョンソン症候群皮膚粘膜眼症候群粘膜・皮膚・眼症候群
多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)

概念

  • 多形紅斑 + 粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱) + 全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
  • 中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症

  • スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)
  • 資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。
スティーブンス・ジョンソン症候群:体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。
中毒性表皮壊死症:体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。
SJS/TEN overlap syndrome:体表面積の10~30%の表皮が剥脱する。

症状

[show details] [show details]
  • 皮疹:四肢伸側~顔面~体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
  • 粘膜症状:(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲):びらん、水疱、出血性水疱
  • 眼症状:(眼球、眼瞼結膜):びらん、水疱、出血性水疱
  • 全身症状:発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
  • 重症:上気道粘膜・消化管粘膜

検査

参考2(中毒性表皮壊死症の場合)
  • 貧血所見(赤血球・Hb減少?)
  • リンパ球:減少
  • 好酸球:正常。増多はまれ
  • 好中球:減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
  • 血清アミノトランスフェラーぜ:(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)

原因

  • 薬剤性
  • 感染症:ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染

参考

  • 1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [1]
  • 2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:臨床症状、病因;および診断 - uptodate [2]

国試





多形滲出性紅斑」

  [★]

erythema exsudativum multiforme, erythema multiforme exudativum, EEM
多形紅斑 erythema multiforme EM
スティーブンス・ジョンソン症候群 Stevens-Johnson syndrome SJS
[show details]

特徴

  • やや隆起する10mm大ほどの特徴的な環状浮腫性紅斑が手背や関節部伸側などに、左右対称性に多発

疫学

  • 女性に多い

原因

参考

  • 写真
[display]http://www.healthopedia.com/pictures/erythema-multiforme.html
[display]http://www.skinsite.com/info_erythema_multiforme.htm



スチーブンス・ジョンソン症候群」

  [★]

Stevens-Johnson syndrome
スティーブンス・ジョンソン症候群皮膚粘膜眼症候群Stevens-Johnson症候群
stevens-Johnson


SJS」

  [★] スティーブンス・ジョンソン症候群 Stevens-Johnson syndrome

Johnson」

  [★]

WordNet   license wordnet

「17th President of the United States; was elected vice president and succeeded Lincoln when Lincoln was assassinated; was impeached but acquitted by one vote (1808-1875)」
Andrew Johnson, President Johnson, President Andrew Johnson

WordNet   license wordnet

「36th President of the United States; was elected vice president and succeeded Kennedy when Kennedy was assassinated (1908-1973)」
Lyndon Johnson, Lyndon Baines Johnson, LBJ, President Johnson, President Lyndon Johnson

WordNet   license wordnet

「English writer and lexicographer (1709-1784)」
Samuel Johnson, Dr. Johnson

Stevens」

  [★]

スティーブンス

WordNet   license wordnet

「United States filmmaker (1905-1975)」
George Stevens

WordNet   license wordnet

「United States psychologist and psychophysicist who proposed Stevens'' power law to replace Fechner''s law (1906-1973)」
Smitty Stevens, S. Smith Stevens, Stanley Smith Stevens

WordNet   license wordnet

「United States poet (1879-1955)」
Wallace Stevens

syndrome」

  [★]

  • n.

WordNet   license wordnet

「a pattern of symptoms indicative of some disease」

WordNet   license wordnet

「a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態」

Johns」

  [★]

WordNet   license wordnet

「United States artist and proponent of pop art (born in 1930)」
Jasper Johns




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