ITP

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英文文献

  • Pilot study of the effect of romiplostim on child health-related quality of life (HRQoL) and parental burden in immune thrombocytopenia (ITP).
  • Klaassen RJ, Mathias SD, Buchanan G, Bussel J, Deuson R, Young NL, Collier A, Bomgaars L, Blanchette V.SourceChildren's Hospital of Eastern Ontario, University of Ottawa, Ottawa, Ontario, Canada. rklaassen@cheo.on.ca.
  • Pediatric blood & cancer.Pediatr Blood Cancer.2012 Mar;58(3):395-8. doi: 10.1002/pbc.23312. Epub 2011 Sep 9.
  • BACKGROUND: Childhood ITP can have a negative impact on the child and his/her family even though it is typically a benign disorder with low risk of serious bleeding. In adults and now children, romiplostim increases the platelet count without significant adverse effects. In this study, the impact of
  • PMID 21910213
  • Children with ITP: Looking beyond the platelet count.
  • George JN.SourceDepartment of Medicine, College of Medicine, The University of Oklahoma Health Sciences Center, Oklahoma City, Oklahoma; Department of Biostatistics and Epidemiology, College of Public Health, The University of Oklahoma Health Sciences Center, Oklahoma City, Oklahoma. james-george@ouhsc.edu.
  • Pediatric blood & cancer.Pediatr Blood Cancer.2012 Mar;58(3):323-4. doi: 10.1002/pbc.23342. Epub 2011 Sep 2.
  • PMID 21898785
  • Increased number of B-cells in the red pulp of the spleen in ITP.
  • Olsson B, Ridell B, Jernås M, Wadenvik H.SourceDepartment of Psychiatry and Neurochemistry, University of Gothenburg, Mölndal, Sweden, bob.olsson@medic.gu.se.
  • Annals of hematology.Ann Hematol.2012 Feb;91(2):271-7. Epub 2011 Jul 23.
  • Platelets are targeted by autoantibodies and destroyed in the reticuloendothelial system in the spleen, liver and bone marrow in patients with immune thrombocytopenia (ITP). Other mechanisms such as destruction by cytotoxic T-cells and defective production of platelets in the bone marrow also exist.
  • PMID 21785982

和文文献

  • レーザースペックルフローグラフィーにより血行動態を観察した特発性血小板減少性紫斑病(ITP)に合併した切迫型網膜中心静脈閉塞症の1例
  • 新井 歌奈江/小暮 朗子/小野 まどか/田村 明子/堀 貞夫
  • 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E254-E259, 2012-01-31
  • 目的:レーザースペックルフローグラフィー(LSFG)による切迫型網膜中心静脈閉塞症の血流動態の観察を行ったので報告する。,症例:30歳の女性。特発性血小板減少紫斑病の診断にてステロイドパルス療法を受けていた。治療4日後から左眼視野に光視症を主訴に当科受診した。視力は良好であったが、左眼網膜静脈は拡張、蛇行し、フルオレセイン蛍光眼底造影(FA)にて腕網膜時間の遅延を認めた。LSFGでは、右眼と比較し …
  • NAID 110008767987
  • トロンボポエチン受容体作動薬による難治性ITPの治療

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★リンクテーブル★
先読みidiopathic thrombocytopenic purpura」「immune thrombocytopenic purpura
国試過去問105D027」「103A031」「103D054」「104B017」「106E009」「105I025」「103D013」「104C007」「106A004
リンク元自己免疫性肝炎」「特発性血小板減少性紫斑病」「アレルギー」「血小板」「インターフェロンα-2b
関連記事I」「IT

idiopathic thrombocytopenic purpura」

  [★] 特発性血小板減少性紫斑病


immune thrombocytopenic purpura」

  [★] 免疫性血小板減少性紫斑病


105D027」

  [★]

  • 40歳の女性。動悸息切れとを主訴に来院した。 10日前から月経出血が止まらず、出血量もこれまでより多かった。さらに数日前から階段を昇るときに息切れと動悸とを感じるようになった。脈拍96/分、整。血圧120/78mmHg。皮膚は蒼白で前胸部と下腿とに点状出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平盤、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 250万、Hb 7.5g/dL、Ht 24%、網赤血球 3%、白血球 8,800(骨髄球1%、桿状核好中球9%、分葉核好中球55%、好酸球1%、単球9%、リンパ球25%)、血小板3,000。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.6A、B)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D026]←[国試_105]→[105D028

103A031」

  [★]

  • 1歳の女児。発熱血便とを主訴に入院した。2日前から発熱と頻回の下痢便とがあり、本日、血便がみられた。顔面は蒼白で、皮膚に軽度の黄疸と点状出血とを認める。眼瞼と四肢とに浮腫を認める。尿所見:蛋白3+、潜血3+。血液所見:赤血球270万、Hb 7.0g/dl、白血球12,300、血小板2.2万。血液生化学所見:尿素窒素30mg/dl、クレアチニン1.3mg/dl、総ビリルビン2.5mg/dl、AST 40IU/l、ALT 32IU/l、LD <LDH> 2,860IU/l(基準260~530)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103A030]←[国試_103]→[103A032

103D054」

  [★]

  • 6歳の男児。5日前からの発熱と全身倦怠感とを主訴に来院した。心音と呼吸音とに異常を認めない。左右の頸部リンパ節を1cm触知する。右肋骨弓下に肝を6cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球285万、Hb 9.1g/dl、白血球2,000、血小板8.1万、プロトロンビン時間60%(基準80~120)、APTT 42秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:フェリチン12,400 ng/ml(基準20~120)、AST 384IU/l、ALT 28IU/l、LD <LDH> 1,883IU/l (基準260~530)。CRP 2.4mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D053]←[国試_103]→[103D055

104B017」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104B016]←[国試_104]→[104B018

106E009」

  [★]

  • ある検査に用いる検体の写真(別冊No. 1)を別に示す。この検査の対象疾患に含まれるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106E008]←[国試_106]→[106E010

105I025」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 105I024]←[国試_105]→[105I026

103D013」

  [★]

  • 破壊の亢進によって血小板数が減少するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D012]←[国試_103]→[103D014

104C007」

  [★]

  • 点状出血斑が見られるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104C006]←[国試_104]→[104C008

106A004」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106A003]←[国試_106]→[106A005

自己免疫性肝炎」

  [★]

autoimmune hepatitis AIHA, AIH
類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病

まとめ

  • 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

疫学

  • 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH 自己抗体 HCV感染
抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗LKM-1抗体 抗SLA抗体
ANA ASMA
I型
IIa型
IIb型
III型
IV型

病型と病態

LAB.894
  • II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
  • IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
  • IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

  • 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

症状

  • 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
  • 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

  • 血液検査
  • AST, ALT:高値
  • γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
  • 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
  • ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
  • 免疫血清学的検査
  • 抗核抗体:I型で陽性
  • 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
  • 抗LKM-1抗体:II型で陽性
  • 抗SLA抗体:III型で陽性
  • 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3
1. 血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。
2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。
3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。
4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。
5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。

* 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い
** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。
*** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

  • 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
  • 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

治療

副腎皮質ステロイドが著効する
  • ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
  • ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
  • 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

  • 肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
  • 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

参考

  • 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
  • 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
  • 3. 難病ドットコム
[display]http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
  • 4.
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html



特発性血小板減少性紫斑病」

  [★]

idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念?)
血小板減少

概念

  • 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
  • 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
  • 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

疫学

  • 有病率は人口 10万人に対して約15人
  • 急性
  • 小児に多い。ウイルス感染などの後に発症。6ヶ月以内に治癒。
  • 慢性
  • 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

症候

  • 出血症状:皮膚の紫斑・鼻出血・歯肉出血・月経多過

身体所見

  • 脾腫(巨脾にはならない)
  • 急性特発性血小板減少性紫斑病:軽度の発熱、脾臓の軽度腫大?(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

  • 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

  • 正形成。巨核球数は正常or増加
  • 血小板付着を欠く巨核球が多い。
[show details]

免疫血清学的検査

診断

成人の慢性ITPの診断基準

  • 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
  • 1.血小板減少(10万/ul以下)
  • 2.末梢血塗沫標本は正常
  • 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
(1)貧血がない
(2)白血球減少がない
(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加
(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加
(5)網状血小板比率の増加
(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)
4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

治療

modality

  • ステロイド
  • 免疫グロブリン
  • ヘリコバクター・ピロリの除菌
  • 脾摘

治療の選択

出典不明
  • 血小板数3万/ul以上:経過観察
  • 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血:経口ステロイド
  • 血小板数1万以下-3万/ul以上:免疫グロブリン

参考

  • 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった1例
http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/ITP.pdf
  • 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病(公費対象)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/303

uptodate

  • 1. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [2]
  • 2. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [3]
  • 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病 - uptodate [4]
  • 4. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [5]
  • 5. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [6]

国試




アレルギー」

  [★]

allergy
アレルギー反応 allergic reaction
過敏症 hypersensitivity

クームス分類

クームス分類

  I型アレルギー II型アレルギー III型アレルギー IV型アレルギー V型アレルギー
免疫反応の主体 IgE IgM, IgG 免疫複合体 Th1細胞 Th2細胞 Tc細胞 IgG
抗原 水溶性抗原 細胞や マトリックスに
結合している抗原
水溶性抗原 水溶性抗原 水溶性抗原 細胞関連の抗原 細胞表面レセプター
エフェクター機構 肥満細胞の活性化 補体 (CDC)|NK細胞好中球 (ADCC) 補体好中球 マクロファージの活性化 IgE産生、好酸球肥満細胞活性化 細胞障害 抗体の結合
アレルギー疾患の例 気管支喘息
アレルギー性鼻炎
花粉症
喘息
蕁麻疹
アトピー性皮膚炎
ラテックスアレルギー
ABO不適合輸血
新生児溶血性貧血
グッドパスチャー症候群
自己免疫性溶血貧血 AIHA
特発性血小板減少性紫斑病 ITP
橋本病
超急性移植片拒絶反応
アルツス反応
アニサキス症
トリ飼い病
農夫肺
血清病
急性糸球体腎炎
ループス腎炎(SLE)
関節リウマチ
過敏性肺臓炎
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
接触性皮膚炎
ツベルクリン反応
慢性肉芽腫症
慢性喘息
慢性アレルギー鼻炎
移植片拒絶 慢性蕁麻疹
バセドー病
重症筋無力症
検査方法 RAST法
RIST法
皮内反応
プリックテスト
スクラッチテスト
負荷試験
免疫組織染色
凝集反応(完全抗体)
凝集反応(不完全抗体, クームステスト)
  皮内反応      


診療ガイドライン

http://www.allergy.go.jp/allergy/guideline/index.html

検査




血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




インターフェロンα-2b」

  [★]

interferon-α-2b IFN-α-2b
インターフェロンアルファ-2b
イントロンAペグイントロン

効能又は効果

イントロンA
  • 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
(1) 本剤単独の場合
1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
(2) リバビリンとの併用の場合
1) 血中HCV RNA量が高値の患者
2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者

禁忌

イントロンA
  • 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
  • 3. 小柴胡湯を投与中の患者(「相互作用」の項参照)
  • 4. 自己免疫性肝炎の患者[自己免疫性肝炎が悪化することがある。]

重大な副作用

イントロンA
  • 本剤単独

国試


I」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「『私は』私が」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「iodineの化学記号」


IT」

  [★]


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