血小板無力症

出典: meddic

thromb asthenia
thrombasthenia
グランツマン血小板無力症
  • GpIIb/GpIIIa (integrin) 異常による粘着凝集反応の低下

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和文文献

  • 血餅退縮能 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血小板関連検査)
  • 朝倉 英策,林 朋恵
  • 日本臨床 68(-) (970), 793-795, 2010-01
  • NAID 40016932959
  • 血小板機能異常症の診断と対応
  • 金子 誠,矢冨 裕
  • 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 20(5), 487-494, 2009-10-01
  • … ら軽度低下,出血時間が延長,凝固時間(PT,APTT)は正常であることが,本症を疑う糸口となる.(3) 的確に問診や診察(既往歴,家族歴,基礎疾患,服薬歴など)を漏れなく行うことが重要である.(4) 血小板無力症などの先天性血小板機能異常症では,重篤な出血症状の際に血小板輸血を行う必要がある.(5) 血小板機能異常症のなかでも一般臨床で頻度が高いのは,血小板機能を低下させる薬剤によるものである.(6 …
  • NAID 10026118022

関連リンク

血小板無力症(けっしょうばんむりょくしょう)は先天性血小板異常症です。リストセチン以外その多くがアゴニストに起因する血小板凝集欠損であり、これを仲介するGPIIb及びIIIa複合体の先天性に原因する質及び量的障害により ...
(血小板無力症)TA 血小板が正常(増加)であるのに、出血時間が延長・血餅退縮能は低下・ADPによる血小板の凝集能が低下している、 先天性の出血性素因 病態 血小板膜糖タンパクGPⅡb/Ⅲaの欠損が認められ、血小板凝集が ...

関連画像

血小板 無力 症 で は gpiib  血小板 1 先天性 1 巨大 血小板先天性 血小板 凝集異常 † 血小板無力症」,血小板數目グランツマン血小板無力症  前編 症例 血小板 無力 症


★リンクテーブル★
国試過去問102E048」「098A035」「098G077」「103E024
リンク元吐血」「TA」「asthenia」「thrombasthenia」「thromb
拡張検索グランツマン血小板無力症」「遺伝性出血性血小板無力症
関連記事血小板」「無力」「」「小板

102E048」

  [★]

  • 21歳の女性。繰り返す腹痛皮疹とを主訴に来院した。2週前に感冒様症状が出現し、軽快した後から軽度の腹痛を自覚していた。2、3日前から両下腿に隆起性の皮疹を多数認めていた。意識は清明。体温36.6℃。血圧110/66mmHg。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤血球425万、Hb12.4g/dl、白血球8,300(桿状核好中球1%、分葉核好中球42%、好酸球30%、好塩基球1%、単球8%、リンパ球18%)、血小板31万。下腿の写真を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102E047]←[国試_102]→[102E049

098A035」

  [★]

  • 21歳の女性。抜歯後の出血が5日間続くため来院した。数年前に鼻出血の止血困難があった。皮膚に出血斑を認めない。その他の身体所見に特記すべき異常はない。赤血球405万、Hb11.0g/dl、Ht34%、白血球5,700、血小板28万。出血時間10分以上(基準7分以下)、プロトロンビン時間(PT)11.2秒(基準対照11.3)、APTT58.1秒(基準対照32.2)。
  • 最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098A034]←[国試_098]→[098A036

098G077」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098G076]←[国試_098]→[098G078

103E024」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 103E023]←[国試_103]→[103E025

吐血」

  [★]

hematemesis, vomiting of blood
ヘマチン


  • 診療の基本 p.125
  • コーヒー残渣用の吐血 melanemesis
  • 鮮血の吐血 hematoemesis

喀血と吐血

  喀血 吐血
前兆 喉頭の違和感・熱感、
生臭い味がする
悪心
鮮紅色が多い 暗赤色
性状 泡沫状、凝固せず 塊状、凝固する
出方 咳による 嘔吐による
吐血より少ない 大量
pH アルカリ性 酸性
植物残渣 なし あり
発熱 あり なし
糞便 黒色便無し 黒色便、タール便
既往歴 肺・心疾患 消化器症状
所見 胸部所見有り 腹部所見有り
期間 しばらく続く 一般に短期間

病因

  • (頻度順)消化性潰瘍、食道静脈瘤、胃癌、出血性胃炎、マロリーワイス症候群。 消化性潰瘍、AGML、胃・食道静脈瘤破裂、悪性腫瘍、マロリーワイス症候群、全身性疾患・血液疾患・血管疾患 (IMD)


吐血・下血をきたす全身疾患 IMD.383

血液疾患 血管疾患 その他
白血病 Rendu-Osler-Weber病 アミロイドーシス
悪性リンパ腫 結節性動脈炎 褐色細胞腫
血小板減少性紫斑病 Schonlein-Henoch紫斑病 サルコイドーシス
TTP Ehlers-Danlos症候群 SLE
血友病A 海綿状血管腫 放射線腸炎
VWD びまん性血管奇形 動脈瘤消化管穿破
DIC 血管奇形 Kaposi肉腫
真性多血症   膠原病
血小板無力症 尿毒症
低プロトロンビン血症  
Christmas病(血友病B)
フイブリノゲン減少症

鑑別診断 Differential Diagnosis in Primary Care 4th

  V I N D I C A T E  
Vascular Inflammatory Neoplasm Degenerative and Deficiency Intoxication Congenital Autoimmune Trauma Endocrine Allergic  
食道 食道静脈瘤
大動脈瘤
逆流性食道炎
潰瘍
クルーズ・トリパノソーマ
食道と肺の癌 アルカリ液や他の刺激物
外来異物
食道裂孔ヘルニア
食道炎
強皮症 外来異物
経鼻胃管
マロリーワイス症候群
 
噴門部静脈瘤
破裂動脈瘤
胃炎
胃潰瘍
萎縮性胃炎 アルコール性胃炎
アスピリンやその他の薬品(ヒ素など)
hereditary telangiectasis(遺伝性出血性毛細血管拡張症?) 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
十二指腸 潰瘍 区域的な回腸炎 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
膵臓 急性膵炎(出血性)
血液 白血病
多血症
再生不良性貧血
ビタミンK欠乏症
ワーファリン
ヘパリン
その他の薬品
血友病
その他遺伝性の凝固障害疾患
特発性血栓性紫斑コラーゲン病
その他の血小板減少の原因となる疾患
 

診断

TA」

  [★]


asthenia」

  [★]

  • n.
  • (医)無気力、無力症
(n.)sthenia 強壮、昂進
  • ex.


WordNet   license wordnet

「an abnormal loss of strength」
astheny


thrombasthenia」

  [★] 血小板無力症

WordNet   license wordnet

「a rare autosomal recessive disease in which the platelets do not produce clots in the normal way and hemorrhage results」


thromb」

  [★]

  • comb form.
  • 血栓、血栓症
  • ex.


グランツマン血小板無力症」

  [★]

asthenia
Glanzmann thrombasthenia, GT, Glanzmann's thrombasthenia
血小板無力症 thrombasthenia TAGlanzmann血小板無力症栓球無力症
血小板


  • 血小板数が正常にもかかわらず、血小板凝集能低下により出血時間の延長する疾患
  • Gp IIb/IIIaの欠損、機能低下

概念

  • 血小板膜のGpIIb/IIIaの量的・質的異常に起因する血小板凝集能の障害による先天性出血性疾患

病因

遺伝形式

疫学

病変形成&病理

症状

  • 皮膚や粘膜の出血斑

診断

検査

  • 血小板数、血小板形態:正常
  • 出血時間:著明に延長
  • PT、APTT:正常


治療

予後

予防

遺伝性出血性血小板無力症」

  [★]

hereditary hemorrhagic thrombasthenia
グランツマン血小板無力症


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




無力」

  [★]

inabilityhelplessnessineffectiveineffectualpowerless
無効無効性無能できないこと無力感


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


小板」

  [★]

胚盤盤状体




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