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糸球体基底膜

出典: meddic

glomerular basement membrane, GBM
糸球体



UpToDate Contents

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和文文献

  • 腎不全ラットの病態に対するベラプロストおよびシロスタゾール投与の影響
  • 田中 竜介,松下 映夫
  • 医学と生物学 155(8), 522-530, 2011-08
  • NAID 40018949828
  • MPO-ANCAおよび抗GBM抗体がともに陽性の急速進行性糸球体腎炎の治療経過中に血栓性血小板減少性紫斑病を合併した1例
  • 吉原 真由美,長谷川 浩一,小原 史生
  • 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 44(5), 463-467, 2011-05-28
  • … EUと改善を認め,以後PSLの維持量内服にて外来通院とした.しかし2010年1月にMPO-ANCA 212 EUと再上昇を認め,4月にはCr 4.5 mg/dLと腎機能障害が急速に進行したため,5月17日に再入院となった.さらに抗糸球体基底膜(GBM)抗体も50 EUと高値を認めたため,mPSLパルス療法およびplasma exchange(PE)療法を施行し,引き続きPSLの後療法を開始した.血清Cr値は6.1 mg/dLと改善をみないため血液透析療法を開始したが,その後両 …
  • NAID 10029406912

関連リンク

糸球体内皮に位置する基底膜(100~200nm)は非常に厚い。この膜は他の基底膜(40 ~50nm)と比べて厚いだけでなく、負に帯電するグリコサミノグリカン(例えばヘパラン 硫酸)を豊富に含んでいる。 負に帯電する基底膜によって同じく負 ...
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関連画像

糸球体 基底膜 瀰漫 性 肥厚寒冷グロブリン血症に伴う膜性 正常糸球体の構造shikyutai.gif増殖が 確認される様に


★リンクテーブル★
リンク元100Cases 59」「急性糸球体腎炎」「多形神経膠芽腫」「GBM」「glomerular basement membrane
拡張検索菲薄糸球体基底膜症候群」「抗糸球体基底膜抗体病
関連記事糸球体」「基底膜」「基底」「」「球体

100Cases 59」

  [★]

☆case59 尿中の血液
52歳 ビジネスマン
顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。
主訴顕微鏡的血尿
現病歴:6ヶ月前、new jofのためのisurance medical血尿指摘された。以来家庭医に2回血尿指摘された。以前尿検査正常だった。一度も顕微鏡指摘されたことが無く、泌尿器系症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚聴覚問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)
既往歴:特記無し。
家族歴:特記無し。腎臓病家族歴無し
身体所見
 栄養状態良く体調はよい。心拍:72/分、整。血圧:146/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部神経学所見:異常なし。眼底鏡arteriovenous nippingを認める。
検査
(血液生化学)
 上昇尿素クレアチニン、γ-GTP
 
(尿検査)
蛋白:++。血尿:++。赤血球:>100 red cells
24時間尿蛋白:1.2g; 正常値 <200mg/24hr
(その他)
ECG左室拡大。腎超音波検査:大きさは正常
(第一パラグラフ)
 ・顕微鏡的血尿原因腎臓尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。
 ・顕微鏡的血尿 + 高度タンパク尿 + 高血圧 + 腎障害 = 慢性糸球体腎炎病態
 ・γ-GTP高値アルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する
 ・男性推奨されるアルコール摂取上限は、28unit/週 ()
(第二パラグラフ)IgA腎症
 ・IgA腎症先進国における一般的糸球体腎炎メサンギウム領域におけるIgA蓄積特徴的
 ・患者はしばしば、上気道感染同時におこる顕微鏡血尿エピソードがある
 ・IgA腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。
 ・IgA腎症患者の20%は20年の経過末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。
(第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群
 ・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuriaminimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性疾患である。
 ・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)
 ・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性ひどく影響を受ける。
(第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?
 ・腎生検
 ・age>50: 尿細胞診前立腺特異抗原膀胱鏡 → 除外診断のため(膀胱前立腺病変)
 ・肝超音波検査必要で、肝生検考慮するべき。
(第五パラグラフ)What advice would you give this patient
 ・指導禁酒血圧コントロール
 ・経過観察:透析腎移植移行しうるため
 ・血清/血漿クレアチニン:これはGFRが50%減らないと上昇しない → この症例では軽度クレアチニン上昇腎機能正常腎機能の40%であることを示す。
 ・治療免疫抑制薬IgA腎症大部分透析導入を遅らせるという証拠はない
■KEYPOINT
 ・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。
 ・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱前立腺疾患除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき
 ・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇腎機能の大きな喪失を示している。
 ・大量アルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。
もっとも一般的顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因
IgA腎症
菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)
アルポート症候群(XR)
■高血圧病理的帰結 HIM.1552
・高血圧が生み出すリスクファクター粥状硬化症
・高血圧悪化因子?(predisposing factor)となる疾患心不全、冠動脈疾患梗塞腎臓病、末梢動脈疾患
 心臓:高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的構造的適応 → 左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全血行異常(冠状動脈粥状硬化微小血管障害による)、不整脈
 左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による) → ↑リスク:冠動脈疾患梗塞、慢性心不全突然死
 拡張期機能不全:(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))
 脳:(高血圧は脳梗塞脳出血リスクファクター)
  ・認知症(脳梗塞による)
  ・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度頭痛悪心嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態変調をきたす)
 腎臓:高血圧腎障害と末期腎臓病リスクファクター
  ・腎臓における粥状硬化性の高血圧関連した血管損傷は、最初糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体糸球体の後の構造虚血性変化を起こす。
  ・糸球体損傷糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷結果かもしれない。
  ・糸球体病理糸球体硬化症を呈し、そして尿細管虚血により萎縮する。
 末梢動脈長期にわたって持続する高血圧により、下肢動脈狭窄させる → 跛行
 網膜交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )
AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.
顕微鏡的血尿
 血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。 しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。
glossary
modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。


急性糸球体腎炎」

  [★]

acute glomerulonephritisAGN
急性腎炎 acute nephritis
管内増殖性糸球体腎炎急性腎炎症候群 acute nephritic syndrome


概念

  • 急性腎炎症候群を示す代表的疾患
  • 先行感染後、いくらかの潜伏期を経たあとに発症し、急性腎炎症候群の症状を呈する(血尿、蛋白尿、GFR低下、浮腫、高血圧など)
  • A群β溶血性連鎖球菌が先行感染の場合、潜伏期は10日(1-2)
免疫複合体を形成するタイムラグである。

疫学

  • 3-10歳に好発。男児に多い(男女=2:1)。高齢者でもありうる

病因

A群β溶連菌(12型)が一番多い。

病理

  • びまん性増殖性腎炎:C3, IgGの沈着、Hump形成
[show details]

症状

  • 3主徴(血尿・浮腫・高血圧)

検査

  • 溶連菌の場合、ASO, ASKの上昇。
  • 補体価:一過性低下 → 持続するときは膜性増殖性糸球体腎炎 or ループス腎炎

症例

096D036


多形神経膠芽腫」

  [★]

glioblastoma multiformeGBM
グリア芽細胞腫糸球体基底膜多形性神経膠芽細胞腫巨細胞膠芽腫グレードIV星細胞腫


GBM」

  [★]


glomerular basement membrane」

  [★] 糸球体基底膜 GBM


菲薄糸球体基底膜症候群」

  [★]

thin basement membrane nephropathy, TBMN
菲薄基底膜病、顕微鏡的血尿血尿
  • 比較的頻度の高い疾患
  • 家族歴は50%の例に認める。
  • 基底膜がびまん性に薄くなっている。
  • 予後良好


抗糸球体基底膜抗体病」

  [★]

anti-glomerular basement-membrane antibody disease, anti-glomerular basement membrane disease
グッドパスチャー症候群抗糸球体基底膜疾患、実験的糸球体腎炎。anti-GBM


糸球体」

  [★]

glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連

  • 糸球体疾患







基底膜」

  [★]

basilar membrane (Z), basement membrane, BM
membrana basalis
基底板× basal lamina×




  • 図:NDE.6(シェーマ)


  • 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)

基底膜近傍の構造



基底」

  [★]

basementgroundbasisbasesfundusbasal
アース胃底眼底基礎基本根拠素因基盤地階轢く


膜」

  [★]

membrane
メンブランメンブレン


球体」

  [★]

spheroidal
楕円体




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