UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 小児における知的障害（精神遅滞）：原因の評価 intellectual disability mental retardation in children evaluation for a cause
2. 小児における知的障害（精神遅滞）：定義、診断、およびニーズの評価 intellectual disability mental retardation in children definition diagnosis and assessment of needs
3. 知的障害（精神遅滞）をもつ成人のプライマリケア primary care of the adult with intellectual disability mental retardation
4. 小児における知的障害（精神遅滞）：管理、転帰および予防 intellectual disability mental retardation in children management outcomes and prevention
5. フェニルケトン尿症の概要 overview of phenylketonuria

Japanese Journal

高齢者の抑うつはその後の知能低下を引き起こすか : 8年間の縦断的検討

西田裕紀子,丹下智香子,富田真紀子 [他]
老年社会科学 34(3), 370-381, 2012
NAID 40019474926

多発性巨大軟部腫瘤を認めた脳腱黄色腫症の1例

梅本勇基,上野弘貴,原直之 [他],中村毅,大槻俊輔,柳瀬哲至,山脇健盛,松本昌泰
日本内科学会雑誌 101(5), 1397-1400, 2012
… 脳腱黄色腫症（cerebrotendinous xanthomatosis：CTX）は知能低下，小脳失調，白内障，腱黄色腫を呈する遺伝性代謝疾患である．本例は53歳，女性．四肢に巨大な軟部腫瘤を認め生検により黄色腫と判明．小脳歯状核病変や血清コレスタノール高値からCTXと診断しケノデオキシコール酸（chenodeoxycholic acid：CDCA）とスタチンの投与を開始した．下腿の巨大黄色腫はMRIでT2WI高信号域を認め出血や粘液変性の存在が示唆された． …
NAID 130003371764

スクープ! 衝撃データ入手残酷すぎる結末子供だけじゃない、子供の子供が壊れる 20年後のニッポンがん奇形奇病知能低下

週刊現代 53(28), 36-40, 2011-07-16
NAID 40018859365

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「104I058」「097I020」「096H050」「110F011」
リンク元	「麻疹」「知能障害」
拡張検索	「筋緊張低下・知能低下・性腺発育不全・肥満症候群」
関連記事	「下」「知能」

「104I058」

　　[★]

49歳の女性。右の片麻痺と難聴とを主訴に来院した。幼児期から体格が小さく疲労しやすかった。学業も次第に不振となった。35歳ころから徐々に難聴が出現し、38歳ころから知能低下が出現した。47歳のときに右の片麻痺が出現し、1か月後に回復した。その後、時々意識消失発作、発作性の頭痛などの症状を伴うようになった。1週前から再び右片麻痺が出現した。身長140cm、体重32kg。知能低下(IQ 39)、右同名半盲、両側性感音難聴、右不全片麻痺、構音障害、小脳性運動失調、全身の筋力低下および筋萎縮を認める。姉に同様の症状を認める。
診断に有用なのはどれか。2つ選べ。

a　筋生検
b　髄液ピルビン酸測定
c　極長鎖飽和脂肪酸測定
d　運動神経伝導速度検査
e　血清セルロプラスミン測定

[正答]

※国試ナビ4※　［104I057］←［国試_104］→［104I059］

「097I020」

　　[★]

14歳の女子。無月経を主訴に来院した。8か月前に自分は太っていると思い、食事制限と過剰な運動とを開始した。また時々嘔吐を自己誘発している。初経は12歳で、4か月前から月経はない。身長151cm、体重34kg。体温35.8℃。脈拍44/分、整。血圧84/54mmHg。血液所見：赤血球424万、Hb13.2g/dl、白血球2,600、血小板21万。血清生化学所見：総蛋白5.9g/dl、アルブミン3.7g/dl、AST114単位(基準40以下)、ALT294単位(基準35以下)、総コレステロール239mg/dl、Na142mEq/l、K4.0mEq/l、Cl106mEq/l、T4 4.0μg/dl(基準5～12)。
この疾患でみられるのはどれか。

a. 下痢
b. 知能低下
c. 活動性低下
d. 夜間高体温
e. ボディイメージの障害

[正答]

※国試ナビ4※　［097I019］←［国試_097］→［097I021］

「096H050」

　　[★]

筋強直性ジストロフィー/筋緊張性ジストロフィーに合併することが多いのはどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［096H049］←［国試_096］→［096H051］

「110F011」

　　[★]

せん妄の症候でないのはどれか。

a　幻覚
b　興奮
c　錯覚
d　知能低下
e　意識障害

[正答]

※国試ナビ4※　［110F010］←［国試_110］→［110F012］

「麻疹」

　　[★]

日: ましん
英: measles, rubeola
同: はしか、麻しん
関: 麻疹ウイルス、感染症法、ワクチン、学校伝染病。修飾麻疹

特徴

麻疹ウイルスによる感染症
学校伝染病
五類感染症。全数把握疾患
強い伝染力と高い発症率(95%顕性感染)を持つ

病原体

パラミクソウイルス科モルビリウイルス属麻疹ウイルス

疫学

1-5歳に好発

6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない

感染経路

空気感染
上気道粘膜に進入・増殖　→　所属リンパ節で増殖　→　ウイルス血症　→　全身諸臓器で増殖

リンパ節腫脹は伴わない

感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。

潜伏期

10-12日

経過、症状

NDE.437

1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑

leukopenia, relative lymphocytosis

白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。

カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り

2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す　⇔風疹

発疹は斑状紅色丘疹。融合する　(⇔風疹)

細胞性免疫の低下

麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する

リンパ球への感染→細胞性免疫が低下

結核に罹患している場合、粟粒結核に進展することがある

合併症

中耳炎
肺炎(二次性に起こる細菌性の肺炎。巨細胞肺炎)、喉頭炎(クループ症候群)
痙攣、脳炎(1000-2000人に1人の割合で発症し、予後不良)

晩期合併症

亜急性硬化性全脳炎 SSPE

M蛋白の欠損した麻疹ウイルスによる、らしい
麻疹に感染し、小児期に知能低下、ミオクローヌスなどを、初発症状として発症し、意識障害をきたし致命的となる。

妊娠

胎児への影響は報告されていない

検査

血液検査：白血球数↓、LHD↑
血清学的検査：ペア血清による抗体価の上昇：HI, CF、
RT-PCR法

画像検査

胸部単純X線写真：間質性肺炎像

診断

原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。

鑑別疾患

突発性発疹、伝染性紅斑、川崎病、風疹

治療

対症療法
合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる

学校伝染病

学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
~~出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？~~

予防

麻疹生ワクチン
免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
免疫があれば重症化しない

定期一類疾病予防接種：1歳、6歳
生ワクチン

暴露後発症予防

麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。