真性多血症

出典: meddic

poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性?)
polycythemia vera PCV PV
真性赤血球増加症、真性赤血球増多症
オスラー病 Osler diseaseオスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez diseaseヴァケー病 Vaquez disease
骨髄増殖性疾患(MPD)

  • first aid step1 2006 p.278


概念

  • 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
  • 白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。

病因

疫学

  • 新患発生数:100万人対2人/年
  • 50-60歳に多い。

症状

  • 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加+血液粘稠度の亢進:循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
  • 血球の増加:脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳)
  • 骨髄
  • ヒスタミンの放出:皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
  • 尿酸の放出増加:高尿酸血症 → 痛風
  • 代謝亢進:発汗、体重減少


検査

血算

  • 赤血球:増加
  • 白血球:増加
  • 血小板:増加
  • リンパ球:正常

血液生化学

特殊検査

  • 循環赤血球量:増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず

骨髄穿刺

骨髄生検

  • 過形成


鉄代謝

  • PIDT 1/2:低下  ←  血漿中から骨髄へのFe移動が亢進
  • %RCU:上昇  ←  投与された鉄はほとんどが赤血球に分布

診断

インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常

診断基準

2008年WHOによる真性多血症診断基準
大基準 1. Hb>18.5g/dl(男性)、>16.5/dl(女性)
もしくは
 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9%以上増加している
もしくは
 Hb>17g/dl(男性)、>15g/dl(女性)で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している
もしくは
 赤血球数が予想値の25%を超えて上昇している
2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する
小基準 1. 骨髄の3系統が増生を示す
2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める

治療

予後

  • 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
  • 主な死因は、消化管出血や脳血管障害

長期生存

  • 25%の症例で骨髄線維症へ移行
  • まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い

USMLE

  • Q book p.245 32

国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/08/01 18:08:14」(JST)

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和文文献

  • 血小板増加症 (特集 日常診療でみられる血液異常と血液疾患) -- (血算の見方)
  • 上運天 綾子,下田 和哉
  • 診断と治療 99(7), 1143-1147, 2011-07
  • NAID 40018919345
  • 慢性骨髄増殖性疾患の白血病幹細胞 (癌幹細胞と検査医学)
  • 突然発症した片側舞踏病を主症状とした本態性血小板血症の1例
  • 伊藤 博之,木下 郁夫,城 達郎 [他]
  • 臨床神経学 51(3), 211-214, 2011-03
  • NAID 40018750141
  • ハイドロキシウレア長期投与患者に生じた難治性下腿潰瘍の1例 (特集 薬疹・薬物障害)
  • 本間 大,飯沼 晋,澁谷 貴史 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(1), 65-68, 2011-01
  • NAID 40017659712

関連リンク

真性多血症(赤血球増加症) Refをクリックしていただくとreference abstractが表示されます(Pub Med) 解説 真性多血症は慢性骨髄増殖性疾患のひとつであり、赤血球数の増加が顕著ですが、 白血球数、血小板数の増加を伴う症例が多く ...
多血症とは体内に存在する赤血球量が真に増加した状態です。赤血球が腫瘍のように増殖する真性多血症、家族性多血症、他の原因により反応性に起きる二次性[続発性]多血症があります。
真性多血症(真性赤血球増加症)。真性多血症(真性赤血球増加症)とはどんな病気か 真性多血症は、造血幹細胞(ぞうけっかんさいぼう)(すべての血液細胞のもとになる細胞)が腫瘍化して発生する血液腫瘍疾患のひとつです。慢性骨髄 ...

関連画像

真性多血症(真性赤血球増加症 骨髄増殖性疾患(真性多血症 真性多血症真性多血症真性多血症 本態性血小板増多 真性多血症 - Polycythemia vera真性 多血症 の 骨髄 骨髄 真性多血症


★リンクテーブル★
先読みcyt
国試過去問101A033」「105E069
リンク元吐血」「血小板」「フェリチン」「網状赤血球」「皮膚掻痒症
関連記事多血症」「」「真性」「多血

cyt」

  [★]

  • comb form
  • 細胞、細胞質

101A033」

  [★]

  • 42歳の女性。赤ら顔と頭重感とを主訴に来院した。3か月前から家族に顔面と手掌とが赤いと言われていた。2週前から頭重感が出現し、時々ふらつき感も感じていた。既往歴・家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温36.4℃。脈拍84/分、整。血圧158/92mmHg。顔面は紅潮。眼瞼結膜と口腔粘膜とは充血している。心音と呼吸音とに異常を認めない。左肋骨弓下に脾を1cm触知する。血液所見:赤血球720万、Hb19.1g/dl、Ht60%、白血球12,600(桿状核好中球5%、分葉核好中球62%、好酸球3%、好塩基球2%、単球5%、リンパ球23%)、血小板126万。血清生化学所見:尿素窒素16mg/dl、尿酸8.6mg/dl、総ビリルビン0.8mg/dl、AST40IU/l、ALT32IU/l、LDH380IU/l(基準176~353)、Na138mEq/l、K5.2mEq/l。骨髄生検H-E染色標本を以下に示す。
  • 治療として適切なのはどれか。2つ選べ。
  • a. 脾摘術
  • b. 瀉血療法
  • c. 放射線治療
  • d. 抗癌化学療法
  • e. 抗血小板薬投与


[正答]
※国試ナビ4※ 101A032]←[国試_101]→[101A034

105E069」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105E068]←[国試_105]→[105F001

吐血」

  [★]

hematemesis, vomiting of blood
ヘマチン


  • 診療の基本 p.125
  • コーヒー残渣用の吐血 melanemesis
  • 鮮血の吐血 hematoemesis

喀血と吐血

  喀血 吐血
前兆 喉頭の違和感・熱感、
生臭い味がする
悪心
鮮紅色が多い 暗赤色
性状 泡沫状、凝固せず 塊状、凝固する
出方 咳による 嘔吐による
吐血より少ない 大量
pH アルカリ性 酸性
植物残渣 なし あり
発熱 あり なし
糞便 黒色便無し 黒色便、タール便
既往歴 肺・心疾患 消化器症状
所見 胸部所見有り 腹部所見有り
期間 しばらく続く 一般に短期間

病因

  • (頻度順)消化性潰瘍、食道静脈瘤、胃癌、出血性胃炎、マロリーワイス症候群。 消化性潰瘍、AGML、胃・食道静脈瘤破裂、悪性腫瘍、マロリーワイス症候群、全身性疾患・血液疾患・血管疾患 (IMD)


吐血・下血をきたす全身疾患 IMD.383

血液疾患 血管疾患 その他
白血病 Rendu-Osler-Weber病 アミロイドーシス
悪性リンパ腫 結節性動脈炎 褐色細胞腫
血小板減少性紫斑病 Schonlein-Henoch紫斑病 サルコイドーシス
TTP Ehlers-Danlos症候群 SLE
血友病A 海綿状血管腫 放射線腸炎
VWD びまん性血管奇形 動脈瘤消化管穿破
DIC 血管奇形 Kaposi肉腫
真性多血症   膠原病
血小板無力症 尿毒症
低プロトロンビン血症  
Christmas病(血友病B)
フイブリノゲン減少症

鑑別診断 Differential Diagnosis in Primary Care 4th

  V I N D I C A T E  
Vascular Inflammatory Neoplasm Degenerative and Deficiency Intoxication Congenital Autoimmune Trauma Endocrine Allergic  
食道 食道静脈瘤
大動脈瘤
逆流性食道炎
潰瘍
クルーズ・トリパノソーマ
食道と肺の癌 アルカリ液や他の刺激物
外来異物
食道裂孔ヘルニア
食道炎
強皮症 外来異物
経鼻胃管
マロリーワイス症候群
 
噴門部静脈瘤
破裂動脈瘤
胃炎
胃潰瘍
萎縮性胃炎 アルコール性胃炎
アスピリンやその他の薬品(ヒ素など)
hereditary telangiectasis(遺伝性出血性毛細血管拡張症?) 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
十二指腸 潰瘍 区域的な回腸炎 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
膵臓 急性膵炎(出血性)
血液 白血病
多血症
再生不良性貧血
ビタミンK欠乏症
ワーファリン
ヘパリン
その他の薬品
血友病
その他遺伝性の凝固障害疾患
特発性血栓性紫斑コラーゲン病
その他の血小板減少の原因となる疾患
 

診断

血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




フェリチン」

  [★]

ferritin
血清フェリチン ← 血液検査の時に用いる用語?
アポフェリチン、血清フェリチン

概念

  • フェリチンは、H鎖とL鎖からなるサブユニットからなるヘテロダイマーであり、これが組み合わさってアポフェリチンとなる。アポフェリチンは細胞内で鉄イオンと結合してフェリチンとなる。フェリチンは鉄を生体内に貯蔵し、鉄による組織障害を防ぐのに貢献している。細胞内のフェリチンはわずかに血中に漏れだしており、漏れ出た血清中のフェリチンは(血清フェリチン)は貯蔵鉄の量と相関するので臨床検査に用いられる。

体内分布

  • 網内系:肝細胞、脾臓、骨髄 ← 多い
  • その他:肺、心臓、骨、腸管など広く存在

解釈

LAB.488
  • 低下
  • 上昇
  • 貯蔵増加
  • その他

臨床

  • フェリチン低値(≦12ng/ml)のみで診断可能(感度59%,特異度99%)なので、フェリチン単体で提出されることがある(内科外来マニュアル.394)。
  • フェリチンは女性で<10ng/ml, 男性で<20ng/mlであれば、鉄貯蔵欠乏と診断する特異度が高い(ワシントンマニュアル33.742)。
  • フェリチンが100ng/ml以上では鉄欠乏の可能性は低いとされる(内科外来マニュアル.394)。
  • 血清フェリチンが>200ng/ml以上では鉄欠乏性貧血は除外できる(ワシントンマニュアル33.742)。
  • 腎透析や機能的鉄欠乏状態では500ng/mlまでの高値を示すことがある。
  • 健常な成人では15ng/ml未満、小児では12ng/ml未満が絶対的な鉄欠乏を示唆。(臨床透析 vol.24 no.1 2008 p.38)



網状赤血球」

  [★]

reticulocyte
網赤血球
赤血球血球血液
正染性赤血球 -> 網状赤血球 -> 赤血球

概念

  • 未成熟の赤血球であり、RNAを保有する (SP.488)
  • 網状赤血球数
  • 末梢血中を循環している赤血球のうち、その日に新しく末梢血に放出された幼弱赤血球
  • 絶対数(/mm3)と比率(パーミル(‰))がある。
  • 造血能がある場合、血中ヘマトクリットと網状赤芽球の寿命が反比例する (異常値の出るメカニズム第5版 p.85)
Hct値 平均寿命
45%  1日
35%  1.5日
25%  2日
15%  2.5日

基準値

  • 血中に0.5-1.5%存在する (SP.488)
  • 成人0.5-1%, 生後5日以内の新生児2.5-6.5% (異常値の出るメカニズム第5版 p.85)
  • 6-20‰(パーミル) (QB)
  • 正常値:赤血球の1-2%、約5万/ul
  • 絶対数の基準値は1-10万/ul

臨床関連

  • 絶対的減少&相対的不変
  • 症候性貧血
  • 全身的な疾患(肝疾患、腎疾患、感染症、膠原病など)
  • (うまく分類できないけど)鉄欠乏貧血の治療初期 ← 鉄剤投与により数日後に網状赤血球が著増
  • 絶対的増加
  • 相対的増加:網状赤血球の比率のみ増加。エリスロポエチンによる骨髄への刺激が増加しても骨髄組織が十分に増加しなければ期待する網赤血球増加がみられない(OLM.86)。骨髄組織の要因として、骨髄組織が一部、異常病巣(悪性腫瘍、線維化など)に置換され、残った骨髄組織で代償している場合や、全身的要因として、薬剤、栄養障害、全身疾患により部分的に骨髄機能が抑制されている場合がある(OLM.86)。
  • 骨髄能の低下
  • EPOの刺激に対して反応して赤血球の産生は亢進し、網状赤血球が相対的に増加するが、絶対数としては少ない。



皮膚掻痒症」

  [★]

pruritus
pruritus cutaneus
(標準病名マスター)皮膚そう痒症掻痒症 pruritus, pruritis
掻痒、痒み

内科疾患による皮膚掻痒症(IMD.249)

also see NDE.114
疾患 原因
肝疾患 原発性胆汁性肝硬変症 胆汁
急性肝炎
血液疾患 悪性リンパ腫
Hodgkin病
菌状息肉症
不明
真性多血症
鉄欠乏性貧血
代謝・内分泌疾患 糖尿病 乾燥,カンジダ症
甲状腺機能低下症 乾燥
甲状腺機能亢進症 体温上昇
力ルチノイド セロトニン
腎疾患 慢性腎不全(透析) 乾燥, 皮脂欠乏?
神経疾患 多発性硬化症 不明
脳梗塞
心因性 情動性 不明

参考

  • 1. [charged] Uremic pruritus - uptodate [1]
なぜ慢性腎不全で皮膚がかゆくなるか?原因は分かっていないが、肥満細胞が放出するヒスタミンが関与している。また中枢神経系におけるオピオイド受容体が掻痒に関与していると考えられている。この考えが、胆汁うっ滞や尿毒症における掻痒に対するオピオイド拮抗薬使用の理論的な根拠とならしめている。


多血症」

  [★]

polycythemia
同?
過粘稠度症候群hyperviscosity syndrome
循環血液量過多症、赤血球増加症、母体-胎児間輸血症候群
[show details]



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


真性」

  [★]

true
あてはまる真実本当本物


多血」

  [★]

hypervolemiapolyemia
血液量増加症




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