UpToDate Contents
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- 1. 本態性血小板血症の診断および臨床症状 diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia
- 2. 本態性血小板血症の予後および治療 prognosis and treatment of essential thrombocythemia
- 3. 血小板増加症患者に対するアプローチ approach to the patient with thrombocytosis
- 4. 骨髄増殖性腫瘍の概要 overview of the myeloproliferative neoplasms
- 5. 好酸球の生物学および好酸球増多症の原因 eosinophil biology and causes of eosinophilia
Japanese Journal
- III.疾患と病態 4.本態性血小板増加症の病態と診断
- 岡村 精一
- 日本内科学会雑誌 89(6), 1108-1113, 2000-06-10
- … 本態性血小板増加症は骨髄増殖性疾患の一つであり,末梢血中に血小板が著増する.本症では造血幹細胞のクローン性増殖により,骨髄巨核球からの血小板産生が亢進している.比較的高齢者に多い稀な疾患であるが,血小板数は60万/μL以上となり,血栓症や出血傾向をきたすことが多い.病因として血小板調節因子であるトロンボポエチンやその受容体が注目されているが,原因遺伝子は不明で,現時点では反応性血小板増加症や …
- NAID 10005228459
- 真性赤血球増加症,本態性血小板増加症の化学療法
- 藤村欣吾
- 化学療法の領域 13, 61-69, 1997
- NAID 80009691731
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- 米では後述するアナグレライドが高リスク本態性血小板増加症の第一選択剤として使用 されていますが、本邦では発売されておらず（現在、治験中）ハイドロキシウレアが第一 選択薬として使用されており、ハイドロキシウレアの ...
- 真性赤血球増加症・本態性血小板血症 血液中を流れる主な細胞は、赤血球、白血球、血小板ですが、これらの血球は、骨の中の骨髄という組織で、造血幹細胞（ぞうけつかんさいぼう）という細胞から作られます。この造血幹細胞に ...
- 本態性血小板血症の解説(もくじ) →本態性血小板血症の特徴 →100万/μl以上の数値を示すことも珍しくない →血小板増加症は原因不明の発症ケースも多い 本態性血小板血症の特徴 本態性血小板血症は、骨髄の機能に異常が生じること ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「レイノー現象」「essential thrombocytosis」 |
| 関連記事 | 「血小板」「血小板増加」「増加」「本態性」「症」 |
「レイノー現象」
概念
- 寒冷刺激などが誘因となり四肢末梢の発作的血流障害(小動脈の攣縮)をきたし、蒼白から始まり、チアノーゼ、および発赤という色調変化を示す末梢循環障害による現象をいう。
疫学
- 健常人の5%までに見られる(REU.44)
- 90%以上が女性、25歳以下(REU.44)
分類
- レイノー病：レイノー現象が特発性に見られるもの(原因不明のもの)
- レイノー現象、レイノー症候群：基礎疾患があってレイノー現象を示すもの：閉塞性動脈疾患、神経性障害、振動病、膠原病(強皮症、全身性エリテマトーデス)など
- 出現頻度：強皮症(＞95%)、筋炎(25%)、シェーグレン症候群(20-30%)、全身性エリテマトーデス(20-30%)、関節リウマチ(＜5%)。
病因
- REU.44、皮膚病アトラス 西山 茂夫
- 汎発性強皮症、CREST症候群
- 全身性エリテマトーデス
- 皮膚筋炎
- 混合性結合組織病
- 心疾患
- 上肢帯圧迫症候群
- 本態性血小板増加症
- 真性多血症
- 閉塞性血栓性血管炎
- 重金属中毒(鉛、ヒ素)
- 粘液水腫
- クリオグロブリン血症
- 高粘稠症候群
- 薬剤性：βブロッカー、エルゴタミン、避妊薬、抗悪性腫瘍薬(ブレオマイシン)
誘因
- 寒冷刺激、精神的ストレス
症状
- 第一指をのぞく手の指にレイノー現象は好発する。多くの場合左右対称。足趾はまれにある。
治療
- 生活療法：寒冷をさけ保温する。禁煙。
- 薬物療法：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬)、プロスタグランジン、交感神経遮断薬。
- カルシウム拮抗薬はニフェジピンを使うが、ジルチアゼムでも有効。ニコチン酸系薬や硝酸薬も有効。(REU.45)
- アンジオテンシンII受容体拮抗薬、ACE阻害薬、シロスタゾールも有効な事がある。(REU.45)
- 手術療法：頚部の交感神経切断術。ただし一過性。(REU.45)
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of the Raynaud phenomenon - uptodate [1]
「essential thrombocytosis」
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「血小板増加」
- 英
- thrombocytosis
- 同
- 血小板増多
- 関
- 血小板
一次性増加
二次性増加
- 反応性増加ともいう
- 感染および炎症性疾患：関節リウマチ、急性リウマチ熱、結節性動脈周囲炎、潰瘍性大腸炎、結核、サルコイドーシス、ウェゲナー肉芽腫症など
- 急性出血
- 溶血性貧血
- 鉄欠乏性貧血
- 悪性腫瘍：種々の癌、ホジキン病、非ホジキンリンパ腫など
- 脾摘後
- 外傷や手術後
- ネフローゼ症候群
- クッシング病
- 血小板減少状態からの回復期：抗癌薬やそのほかの原因による、骨髄抑制からの回復期
- 薬剤(ビンクリスチン、エピネフリン)
「増加」
- 英
- increase、rise、gain、increment、(発現量の)up-regulation、upregulation、increase、rise、multiply、elevate
- 関
- 上げる、アップレギュレーション、得る、獲得、ゲイン、上昇、上方制御、増殖、増殖期、増大、繁殖、利益、増す、増える、上向き調節、発現上昇、高める、発現増加、上がる
「本態性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？