直腸肛門奇形

出典: meddic

anorectal malformation(SPE), anorectal anomaly
(国試)鎖肛 anal atresia imperforate anus肛門閉鎖 肛門閉鎖症 anal atresia
肛門形成術、小児科学。小児外科。VACTERL連合


概念

  • 直腸肛門の形成異常。

疫学

  • 5000人に1人

病型


  • 高位 :m-lineより上方で終わる    ;直腸盲端が恥骨直腸筋係蹄より高位にある(小児科学第2版 p.1027)
  • 中間位:m-lineとI-lineの中間で終わる;直腸盲端は恥骨直腸筋係蹄中にあるものの通過はしていない(小児科学第2版 p.1027)
  • 低位 :I-lineより下方で終わる    ;直腸盲端が完全に恥骨直腸筋係蹄を通過している(小児科学第2版 p.1027)
  • 特殊型:総排泄孔 croacal anomaly:女児のみの病型。正常肛門を認めず、外陰部に一つの孔、つまり、尿路の排泄口・消化管の排泄口・生殖器の開口部が共通の1孔しかない。

合併奇形

  • 泌尿器:
  • 泌尿器以外:
  • 先天性心奇形、先天性十二指腸閉鎖、ダウン症候群  ←  鎖肛による合併奇形の割合は50%と高い。
  • (合併奇形の一つとして)VACTERL連合

検査

  • P-C線M線I線を設定する。直腸盲端がP-C線とM線の間に間にあれば高位、M線とI線の間にあれば中位、I線より下にあれば低位
  • P-C線:恥骨陰影の中央点と仙尾関節を結ぶ線:肛門挙筋群の上端に相当
  • M線:P-C線とI線の中線:恥骨直腸筋の上縁に相当
  • I線:P-C線と平行で、坐骨陰影のコンマ状に突出した部位(I点)を通る直線:恥骨直腸筋の下縁に相当

単純X腺

  • 倒立胃X線撮影法
  • Wangensteen-Rice法
  • 生後12時間以上たってから倒立胃にして3-4分維持し側面より撮影する

尿道造影

  • 瘻孔を通じて直腸が造影されれば人工肛門の適応

治療

PED.1029 SSUR.687
  • 低位型:
  • 1. 新生児期に会陰式肛門形成術を施行
  • 2. 瘻孔をブジーなどで拡張し、生後6ヶ月前後に瘻孔を正常肛門位置に移動させる
  • 中位型、高位型
  • 新生児期に人工肛門造設、生後6-12ヶ月後に直頂盲端が恥骨直腸筋、深部及び表在括約筋の中央を通るように手術を施行し、人工肛門を閉鎖する。
  • 仙骨会陰法:中位型
  • 腹仙骨会陰型:高位型
  • 後方矢状切開術:中位型、高位型


予後

  • 高位ほど排便機能の手術的予後は不良

予防

参考

  • 1. Wangensteen-Rice法の一例
[display]http://www.szote.u-szeged.hu/radio/gyerek/agyer10c.htm
  • 2. Wangensteen-Rice法の一例
[display]http://www.futureme.jp/HPF/case/2/1/01011.html




UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 直腸狭窄に対し直腸プルスルー法を実施した交雑種子牛の1例
  • 家畜診療 = Journal of livestock medicine 62(11), 673-678, 2015-11
  • NAID 40020642737
  • 乳児期以降に排便困難を呈して発見される直腸肛門奇形 : anorectal stenosisの3例
  • 外瘻孔を認めない直腸肛門奇形に対する適切な病型診断法の検討:―不要な人工肛門造設を避けるために―
  • Congenital pouch colonを呈した直腸肛門奇形の1例

関連リンク

2010年11月18日 ... また表面上の異常も大切であるが、体の中にどのような異常を伴っているかということも 大切である。このように直腸から肛門までの様々な奇形を総称して直腸肛門奇形という 。出生10000人に2.0~2.5人という頻度でみられる先天性疾患で ...
鎖肛は生まれつきの直腸や肛門の形成異常(直腸肛門奇形)で、出生5000人に1人の 頻度でみられます。 鎖肛にはいろいろな病型(タイプ)があるため正確な病型診断をする ことが重要で、治療後に排便・排尿の障害や性器機能の障害を残さないように慎重な ...

関連画像

 と 直腸 肛門 オレンジ の 関係 としては 直腸 肛門 内圧 検査鎖肛(直腸肛門奇形)直腸肛門奇形で排便に関わる 直腸 の 下端 は 筋肉 内 に 専門医 資格 等 外来 日 外来 直腸肛門奇形の国際分類


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関連記事直腸」「肛門」「」「奇形

VACTERL連合」

  [★]

VACTERL association
ヴァクタールれんごう
VACTER奇形症候群VATER連合VACTERL奇形


  • 合併しやすい奇形の一群

VACTERL連合


小児外科」

  [★]


発症時期

発症時期 疾患
新生児期 直腸肛門奇形
Hirschsprung病
先天性腸閉鎖症
先天性食道閉鎖症
横隔膜ヘルニア
腸回転異常症
臍帯ヘルニア
臍ヘルニア
腹膜破裂
肥厚性幽門狭窄症
乳児期以降 鼡径ヘルニア
腸重積症
先天性胆道拡張症
先天性胆道閉鎖症

恥骨直腸筋」

  [★]

puborectalis (M,K), musculus puborectalis
肛門挙筋ブラウネ


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

付着部

機能

  • 排便機能に関与

参考

  • シェーマ
[display]http://www.i-l-fitness-jp.com/aboutbody/muscle/MB2-04-02.html
[display]http://plaza.rakuten.co.jp/minazo/3001

臨床関連

  • 直腸肛門奇形

カテゴリ

肛門挙筋>:肛門挙筋



P-C線」

  [★]

I線M線直腸肛門奇形
小児科学第2版 p.1029
  • 恥骨の中央と尾骨の下端を結んだ線


肛門形成術」

  [★]

anoplastyproctoplasty
直腸肛門奇形肛門



anal atresia」

  [★] 直腸肛門奇形鎖肛


中間位直腸肛門奇形」

  [★]

intermediate type anorectal anomaly
中間位鎖肛


直腸」

  [★]

rectum (Z)
大腸

概念

直腸・肛門の区分

SSUR.559
  • 直腸S状部:rectosigmoid,RS:岬角の高さより第2仙骨下縁の高さまで
  • 上部直腸:rectum above the peritoneal reflection,Ra:第2仙骨下縁の高さから腹膜反転部まで
  • 下部直腸:rectum below the peritoneal reflection,Rb:腹膜反転部から恥骨直腸筋付着部上縁まで
  • 肛門管:proctos,P:恥骨直腸筋付着部上縁から肛門縁までの管状部
  • 肛門周囲皮膚:external skin,E:肛門縁より外側の皮膚



肛門」

  [★]

anus (Z)

臨床関連

  • 直腸及び肛門部の炎症及び類似疾患
  • クローン病、潰瘍性大腸炎、放射線照射性直腸炎、薬剤性大腸炎、アメーバ赤痢、直腸粘膜脱症候群、急性出血性直腸潰瘍
  • 良性腫瘍
  • 悪性腫瘍
  • 直腸癌
  • 肛門癌
  • 組織型別(悪性黒色腫、カルチノイド、基底細胞癌、類基底細胞癌、Paget病、Bowen病)

肛門疾患の好発部位

  • 内痔核:3時、7時、11時
  • 痔瘻:6時 肛門中心線より後方に外瘻孔のある場合、6時の位置の肛門陰窩が原発口となる


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



形」

  [★]

formshapefigureappearance
外見形式形成形態出現品種編成見かけ形をとるフォーム外観成立様子形づくる


奇形」

  [★]

malformation (L), anomaly, deformity, teratism
先天異常先天奇形





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